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1、专题讲座13 先天性心脏病治疗策略李渝芬广东省人民医院广东省心血管病研究所( 5 1 0 1 0 0 )先天性心脏病( 先心病) 是胎儿时期心脏，大血管发育障碍所致的畸形。先心病的发病率约占全部活产婴的0 - 7 左右，估计我国每年新出生的先心病患儿达1 2 1 5 万左右，先心病是严重危害儿童生命及健康的疾病，过去传统的治疗方法是心外科手术，需体外循环开胸手术，损伤大，影响美观，恢复时间长，有一定的并发症及死亡率。自1 9 6 6 年R a s h k i n d 和M i l l e r 应用球囊导管行房间隔造口术治疗大动脉转位，介入性导管术已成为先心病治疗范畴。介入性导管术是通过特种的导
2、管及装置由外周血管插入到达所需治疗的心血管腔内替代外科手术治疗、非开胸、创伤小、效果好、住院时间短、并发症少。随着介入治疗的发展及日趋成熟，目前对一些复杂先心病还采用介入治疗和心外科手术治疗相互结合应用模式可减少死亡率，避免再次手术危险及创伤改善术后远期疗效。目前国外已有对胎儿左、右心发育不良的胎儿先心病进行介入治疗的报告。由此来看，目前先心病的治疗主要包括以下五个方面：内科治疗、经导管介入治疗、外科手术治疗、内外科镶嵌治疗、胎儿先心病介入治疗，如何选择比较合理作如下介绍：1 、内科治疗1 1 药物控制动脉导管未闭( P D A ) 的闭合药物控制P D A 闭合，早产儿P D A 发生率为2
3、 5 6 ，其中8 0 自然闭合，对于有症状或有严重并发症者可采用药物治疗。吲哚美辛( 消炎痛) 0 1 0 2m g k g 次，口服或静注q 8 1 2 h ，总量 5 0 m m H g ，年龄不限，重度P S 可在婴儿期及新生儿期进行，根据年龄、病情采用单、双、I n o u e 球囊、球，瓣比值1 1 4 。2 1 2 主动脉瓣成形术( P B A V )典型A S 、左室与主动脉瓣跨瓣压差k P 5 0 m m H g ，无主动脉瓣返流。根据年龄、病情采用单、双球囊球瓣比值0 8 1 。2 2 经导管血管成形术或支架植入术2 2 1主动脉缩窄( C O A ) 球囊扩张术局限性、隔
4、膜型、外科术后再缩窄、跨缩窄段压差 2 0 m m H g 单、双球囊或支架植入、球囊直径，缩窄直径2 5 4 倍。2 2 2 肺动脉分支狭窄，肺静脉狭窄，流出道狭窄外科术后吻合狭窄均可采用球囊扩张或支架植入。2 3 封堵术2 3 1P D A 堵闭术年龄 3 m ，体重_ 4 k g ，左_ 右分流P D A 2 m m ，用弹簧栓子，P l u g 血管堵闭器P D A 2 5 m m 采用A m p l a t z e 或国产堵闭器2 3 2 继发孔房间隔缺损( A S D ) 封堵术年龄2 岁，A S D4 - 3 6 m m ，房间隔 封堵器左侧直径+ 1 4 m m ，缺损口距冠状
5、窦，腔静脉、肺静脉 5 m m ，采用A m p l a t z e r 或国产堵闭器。2 3 3 室间隔损( V S D ) 封堵术年龄3 岁，肌部V S D 5 m m ，有血液动力学影响膜部V S D ，V S D 距右冠办1 2 m m ，采用进口、国产偏心或对称型封堵器。2 4 栓塞术肺动- 静脉瘘，体一肺侧支血管。冠状动脉瘘根据异常通道大小选择弹簧栓、P l u g 、伞状封堵器。专题讲座2 5 治疗性造口术人工房隔造口术，主要用于新生儿左室发育不良综合症，T G l V S 使患儿能成长至手术期。2 6 经导管人工办膜置换术2 6 1肺动脉瓣置换术带瓣覆膜支架或无支架肺动脉瓣置换
6、术经股静脉一右房( R A ) 一右室( R V ) 置入，主要用于严重肺动脉瓣关闭不全患者。2 6 2主动脉瓣置换术主要适用于危重主动脉瓣病变患者又不能承受体外循环外科手术者。先建立右股静脉_ 穿孔房间隔( I A S ) 一左室( L v ) _ 主动脉( A O ) 一左股A 轨道，经鞘将带办支架置入主动脉瓣，目前技术尚不完善，中远期疗效有待评价。2 7 激光射频打孔术激光导管或射频电流导管行肺动脉瓣打孔，然后再用球囊扩张，主要用于新生儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁( P A ，I V S ) ，左室发育不良综合征行房间隔打孔。3 、外科手术治疗对于先心病需手术治疗者根据病情可采用急诊或择期
7、手术，左_ 右分流先心病在新生儿期或婴儿期出现危重症状反复肺部感染。重度肺高压、心力衰竭无论年龄及体重均需紧急手术，如大V S D 、全肺静脉异位引流、( T A P V C ) 完全型房室隔缺损( C A V C ) 。危重复杂紫绀型先心病有严重缺氧，酸中毒也要尽快手术如T O F 、P N I V S 、重P S 、单心室( S V ) ，根据病情可采用根治术或姑息术。T G N I V S 在新生儿期行大动脉转换( S w i t c h ) 手术。国际上技术先进的治疗中心几乎对各种先心病均能治疗，有些复杂先心可行一期、二期甚至三期手术行根治或生理矫治，无条件矫治手术者行心脏或心肺移植术
8、。3 1 姑息性手术3 1 1 增加肺血流量手术，改善缺氧，酸中毒、体肺分流术、右室流出道补片扩大术、右室流出道疏通术、双向G l e e n 分流术。适应症：右室双出口( D O R V ) + P S 、P N I V S 、重T O F 、T G A ，l V S + P S 、L V 发育不良综合征。3 1 2 减少肺血流手术，肺动脉环缩术，对于大量左_ 右分流先心病如果不能根治者需行此手术。减轻肺充血改善心力衰竭及肺部感染为根治手术赢得时间，对T G N I V S 可增加L V 压力，改善L V 构型。3 1 3 增加体肺血混合，闭式房间隔切开术、房间隔造口术。3 1 4 复合姑息
9、手术，两种以上姑息手术。3 2 婴幼儿重症先心病手术治疗一6 5 专题讲座3 2 1 大量左一右分流先心病合并P H 、心力衰竭，如V S D 、A S D 、P D A 、T A P V C 等，须早期根治。3 2 1 2 复杂紫绀型先心病、低氧血症、酸中毒、新生儿T G N I V S 、二周左右行S w i t c h 手术、不能行根治术紫绀型先心者6 个月以上进行生理矫治术G l e e n 手术，2 岁以上行改良F o n t a n 手术，针对肺血管发育不良者分期手术，一期姑息、二期解剖或生理矫治。3 3 根治手术V S D 、A S D 、P D A 、T O F 、C A V
10、C 、D O R V 、C o A 、I A A 等均可根治。4 、内外科镶嵌治疗先心病介入治疗和心外科手术治疗相互结合应用治疗模式。提高复杂先心手术成功率，减少死亡率，避免再次手术危险及创伤，改善术后远期疗效。4 1 介入治疗在术前应用主要在T G N I V S 、L V 发育不良综合征术前行经皮球囊房间隔造口术B A SP B P V 主要在T O F 、P A I V S ，尚无条件进行手术时激光射频穿孔，在术前应用以上介入治疗可使患儿存活至手术期血管堵塞术，体肺侧支血管术前堵闭减少复杂紫绀型先心病手术时间及术中出血，术后心衰及呼衰。4 2 介入治疗在术中应用新生儿、婴儿大肌部V S
11、D ，为避免左室切口及手术的危险性，可在外科手术开胸后在食道超声指引下穿刺右室一左室放置堵闭器，如肺动脉分支狭窄严重导管无法进入时，在术中放支架。4 3 介入治疗在术后应用术后残余A S D 、V S D 、P D A 、P S 、C O A 复杂先心术后血管狭窄，在术后可行球囊扩张、支架植入以避再次开胸手术。5 、胎儿先心病介入治疗室腔发育，经腹壁胎儿超声指导下经孕母腹壁穿刺_ 子宫_ 胎儿胸壁一胎儿心室壁一主动脉，肺动脉行球囊扩张。并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎死宫内。6 、体会6 1 先心病合理治疗根据年龄、体重、病情( 轻、重) 病种( 单纯、复杂、紫绀、非紫绀) 经济能力，
12、本单位实际情况( 设备、技术力量) 。一6 6 专题讲座能根治，不姑息、能介入手术、不开刀、不能解剖纠治进行生理纠治、不能一期手术可行分期手术。6 2 新生儿、婴儿重症先心病建立急症、亚急症手术概念，最快速度确诊，及时术前准备，内外科合作选择最佳治疗方式，才可减少危重先心病死亡率。6 3 目前几乎所有先心病均可进行治疗( 根治、生理纠治) ，如不能矫治尚可进行心、肺移植术，所以不要轻易放弃治疗。6 4 我国先心病治疗水平近几年有明显提高，但发展不平衡，尤其新生儿、婴儿重症先心病、复杂紫绀先心病，与国外还有较大距离。要加强小儿心脏内、外科医生密切合作，选择相对合理治疗方式，提高先心病成功率，减少死亡率。一6 7
