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1、自身免疫性肝炎：自身免疫性肝炎：以高球蛋白血症、自身抗体产生、汇管区碎屑样坏死为特征的肝脏炎性病 变； 临床表现：临床表现： 女性多见，可能和并其他自身免疫病，发病缓慢，病程一般大于 6 月； 既往无病毒性肝炎、大量饮酒、药物史 可以无症状，也可表现为黄疸、不适、类似急性病毒性肝炎等； 辅助检查：辅助检查： 肝功异常-ALT、AST、BIL 升高，PT 延长； 球蛋白为上限 1.5 倍；胆管 酶升高不明显； 免疫指标-ANA、SMA、LKM1 等自身抗体阳性； 肝穿活检可以确诊； 分型：分型： 型-平滑肌抗体 SMA、ANA 阳性为特征； 型-SMA、ANA 阴性，抗肝肾微粒体抗体 LKM1
2、阳性；a 型 HCV 阴性，激 素治疗有效；b 型 HCV 阳性，需要抗病毒治疗； 型-抗可溶性肝细胞抗原（抗 SLA）和抗肝胰抗体（抗 LP）阳性，ANA 和 LKM1 阴性，SMA 可能阳性； 治疗：治疗： 糖皮质激素+硫唑嘌呤； 预后：预后： 大多患者最终发展为肝硬化；原原发发性胆汁性肝硬化：性胆汁性肝硬化：肝内细小胆管慢性非化脓性炎症，长期持续性胆汁淤积导致再生结节不明 显性肝硬化；认为是自身免疫病，激活的细胞毒性 T 细胞浸润胆小管上皮，并 对肝细胞产生损害； 临床表现：临床表现： 多见于 40-60 岁的女性，家族聚集性，80%合并干燥； 首先出现搔痒、嗜睡，几个月后出现皮肤黄染、
3、尿色加深、大便变浅，可 有腹水和肝硬化失代偿表现； 脂质代谢紊乱-血脂增高、胆固醇增高，可出现黄色瘤，肝功能衰竭后血脂 降低，黄瘤消失；脂溶性 Vit 吸收不良，皮肤粗糙、夜盲（A） ，骨质疏松（D） ， 出血（K） ； 分期：分期：肝功正常无症状期（AMA 阳性+病理） 、肝功异常无症状期、症状期、肝硬 化失代偿期（黄疸、腹水、静脉曲张） ； 辅助检查：辅助检查： 肝功能-直胆升高为主，ALP、GGT、TC 增高，ALT 轻度升高、PT 延长，A/G 降低（2 和 球蛋白增高与血脂有关， 球蛋白与抗体有关） ； 免疫学检查-IgM 增加，M2 型抗线粒体抗体阳性（AMA）特异性较高； 诊断：
4、诊断： 确诊需要肝穿活检；典型临床表现+AMA M2 也可诊断；鉴别：鉴别： 自身免疫性肝炎-肝细胞损害重、胆管损害轻，AMA 阴性，ANA 和 SMA 阳性；药物性淤胆-服药后 4-6w 出现； 原发性硬化性胆管炎-男多 ERCP 可见胆管串珠样改变； 治疗：治疗：无特效治疗；肌注 Vit A D K；熊去氧胆酸可改善症状；原原发发性硬化性胆管炎：性硬化性胆管炎：肝内外胆管慢性纤维化、管壁增厚导致胆管狭窄、闭塞的炎症性疾病；进 行性发病导致肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭； 临床表现：临床表现： 持续性无痛性黄疸；肝脾大； 辅助检查：辅助检查： 总胆红素升高、直胆为主、ALP 升高； ERCP-胆管不规则多发性狭窄、狭窄后扩张为串珠样改变； 确诊需要病理； 治疗：治疗： 无特效治疗，死因主要是肝功能衰竭；
