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1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ Nozelof 综合征（Nozelofssyndrome）又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家 Nozelof（1964）首先报道，系 T 淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。患者婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1
2、2 年内死亡，少数可生存数年。补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。疾病名称 Nezelot 综合征英文名称 Nozelofsyndrome别名 Nezelot 综合症；thymicdysgenesissyndrome；Thymichypoplasiasyndrome；胸腺发育不全综合征分类呼吸科呼吸系统相关综合征ICD 号 J98流行病学胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof（1964）首先报道，系 T 淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，KKME-专业医学搜索引擎 http:/ Nezelot 综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。发病
3、机制 Nezelot 综合征病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。Nezelot 综合征的临床表现婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。Nezelot 综合征的并发症并发细菌感染。实验室检查可见淋巴细胞明显减少，血清 IgG、IgA、IgM 总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。其他辅助检查胸部 X 线检查 可显示胸腺变小或看不到。诊断根据病史，临床表现，实验室检查，胸部 X 线检查。可确诊。鉴别诊断 Nezelot 综合征应与免疫缺陷性疾病相鉴别。Nezelot 综合征的治疗特异性抗感染治疗特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于 12 年内死亡，少数可生存数年。KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 12 年内死亡，少数可生存数年。相关药品植物血凝素、转移因子相关检查浆细胞大头医生 http:/
