1基础学习基础学习2 2简答简答一、生化一、生化1.1.论述各糖代谢途径相互联系，关键酶代谢调节方式论述各糖代谢途径相互联系，关键酶代谢调节方式答：关系主要：（1）糖酵解的中间产物可进入糖的磷酸戊糖途径，而磷酸戊糖途径的产物 可通过基因转移后进入糖酵解途径2）糖酵解途径合成的丙酮酸可进入线粒体进行有氧氧化，生产乙酰 CoA 进行三羧酸循 环和氧化磷酸化3）糖原分解产物葡萄糖可做为糖原合成原料，糖异生产物葡萄糖是糖酵解的底物，它 们之间是相互抑制，相互协调的4）糖异生与糖酵解的多数反应是共有的可逆反应，只有少数不可逆的反应需要各自特 定的关键酶催化转化，（5）糖的有氧氧化抑制乳酸酵解综上所述，糖的各种代谢途径相互作用，使机体的糖代谢处于平衡状态关键酶及代谢调节方式主要有：（1）糖酵解途径的关键酶为 6-磷酸果糖激酶-1，丙酮酸 激酶和己糖激酶，主要通过别构调节和共价调节来进行调节的①6-磷酸果糖激酶-1 的别 构激活剂有：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂为柠檬酸，ATP（高浓度） 6-磷酸 果糖激酶-2（PFK-2）可在激素作用下以共价修饰的方式调节酶活性来调节 F-2,6-2P。
② 丙酮酸激酶的别构激活剂为 1，6-双磷酸果糖，别构抑制剂为 ATP、丙氨酸依赖 cAMP 的 蛋白激酶和依赖 Ca+,钙调蛋白的蛋白激酶可使丙酮酸激酶磷酸化失活③己糖激酶受到 6- 磷酸葡萄糖的反馈抑制和长链脂肪 CoA 的别构抑制2）糖有氧氧化关键酶是丙酮酸脱氢酶复合体，有别构调节和共价修饰调节别构激活剂 为：AMP，ADP，NAD+；抑制剂为：乙酰 CoA，NADH，ATP丙酮酸脱氢酶复合体可被激素调 节磷酸化和去磷酸化来调节其活性3）磷酸戊糖途径的关键酶是 6-磷酸葡萄糖脱氢酶，受 NADPH/NADP+比值调节，比值升高， 抑制；比值降低，激活4）糖原合成和分解的关键酶分别是糖原合酶和糖原磷酸化酶糖原合酶受共价修饰和别 构调节，激活剂为 ATP，6-磷酸葡萄糖，抑制剂为 AMP糖原磷酸化酶也受共价修饰和别构 调节，葡萄糖是其变构调节剂5）糖异生的关键酶是磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，丙酮酸羧化酶，果糖二磷酸酶-1 和葡 糖-6-磷酸酶主要调节方式是别构调节和共价修饰，通过调节 6-磷酸果糖与 1.6-双磷酸 果糖和丙酮酸与烯醇式丙酮酸之间的底物循环来使糖异生和糖酵解彼此协调2.2.简述糖酵解，有氧代谢和糖异生的生理意义，并以短期饥饿和长期饥饿状态进一步阐述。
简述糖酵解，有氧代谢和糖异生的生理意义，并以短期饥饿和长期饥饿状态进一步阐述2答：糖酵解的生理意义：可迅速为机体提供能量是机体少数组织获能的必需途径，如神 经、骨髓、白细胞等即使在有氧的情况下也通过酵解供给部分能量成熟红细胞仅靠糖酵 解供能有氧代谢的生理意义：是体内供能的主要途径；三羧酸循环是糖、脂、蛋白质彻底氧化的 共同途径，是这三大物质代谢的联系枢纽；三羧酸循环提供生物合成的前体糖异生的生理意义：维持血糖浓度恒定；是补充或恢复肝糖原储备的重要途径；长期饥饿 时肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡短期饥饿时糖利用减少而脂动员加强，主要能量来源是储存的脂肪和蛋白质，其中脂肪约 占能量来源的 85%以上 （1）各组织对葡萄糖的利用度普遍降低；（2 糖异生作用增强，禁 食 6~12 小时以后肝糖原已动员，饥饿 1~2 天后糖异生和酮体生产明显增加；（3）肌肉蛋 白质分解加强，分解的大部分氨基酸转变为丙氨酸和谷氨酰胺释放入血进入肝脏进行糖异 生；（4）脂肪动员加强，脂肪加速分解生成甘油和脂肪酸，甘油可异生成糖，脂肪酸可生 成乙酰 CoA 而促进糖异生作用长期饥饿时代谢改变与短期饥饿不同，肌肉蛋白分解减少，脂肪动员进一步加强，肝脏生 成大量酮体，脑组织利用酮体增加，超过葡萄糖。
肌肉一脂酸为主要能源，以保证酮体有 限供应脑组织乳酸和丙酮酸成为肝糖异生的主要来源肾糖异生作用明显增强，占饥饿 晚期糖异生总量的一半1,1,从代谢部位、起始物、终产物、酶、能量得失等方面论述脂肪酸合成与分解代谢的不同从代谢部位、起始物、终产物、酶、能量得失等方面论述脂肪酸合成与分解代谢的不同合成分解反应最活跃时期高糖膳食后饥饿主要组织定位肝脏为主肌肉，肝脏亚细胞定位胞浆线粒体为主酰基载体柠檬酸（线粒体到胞浆）肉毒碱（胞浆到线粒体）起始物乙酰辅酶A软脂酸关键酶乙酰辅酶A羧化酶肉毒酯酰转移酶I能量得失消耗35个ATP生成106ATP反应产物软脂酸乙酰辅酶A二者除反应组织部位及代谢代谢产物不同外，催化反应的酶系也不同脂酸合成中，首先 是乙酰辅酶A羧化酶（限速酶）催化乙酰辅酶A生成丙二酰辅酶A其次，由于脂酸合成是一3个重复加成的过程，每次延长增加2个C，催化一轮反应，即酰基转移，缩合，还原，脱水， 再还原等步骤需要七种酶，这些酶的活性均在一条肽链上，属多功能酶，统称为脂酸合成 酶系而脂酸的分解，首先需酯酰辅酶A合成酶催化脂酸活化，其次活化生成的酯酰辅酶A 需在肉碱酯酰转移酶I，II的作用下进入线粒体。
其中，酯酰转移酶I是脂酸b氧化的限速酶 接下来，线粒体中的酯酰辅酶A粒体基质中的脂酸b氧化多酶复合体的催化下，从酯酰 基断裂生成一分子比原来少2个C的乙酰辅酶A及1分子乙酰辅酶A，直至最后完成脂酸b氧化1.1.参与参与 DNADNA 复制的生物分子有哪些复制的生物分子有哪些? ? 各有何功能各有何功能? ?答：1.解旋酶：DNA 复制时首先将双链螺旋解开成为单链，分别以两条单链为模板合成互 补链这些解旋酶承担着 DNA 的解旋，双链解链的任务2.拓扑异构酶：DNA 解链时，因双链 DNA 处于螺旋状态，常常会旋转缠绕拓扑异构酶可 切断 DNA 链，使 DNA 在解链旋转中不致打结缠绕3.引物酶：是一种依赖 DNA 的 RNA 聚合酶，负责合成一段 RNA 引物，以提供 3‘-OH 末端4.DNA 聚合酶：催化 dNTP 在核苷酸 3‘-OH 末端逐一加上脱氧核苷酸，聚合为新的核苷酸 链原核生物有 3 种，真核生物有 5 种5.DNA 连接酶：催化 DNA 链的 3‘-OH 末端与 5‘-P 末端生成磷酸二酯键，把两段相邻的 DNA 链连接成完整的 DNA 链2 2．简述保证．简述保证 DNADNA 复制真实性的机制和复制真实性的机制和 DNADNA 损伤后的修复机制损伤后的修复机制 答：（一） DNA 复制真实性的机制：（1）DNA 聚合酶在复制延长中对碱基具有选择功能，复制出错时有校读功能（2）以亲代 DNA 为模板，按碱基互补配对方式进行 DNA 复制。
（3）细胞内 DNA 错配修复机制 (二） DNA 的损伤修复修复是指针对已发生了的缺陷而施行的补救机制，以切除修复最为重要1光修复通过光修复酶催化使嘧啶二聚体分解为原来的非聚合状态，DNA 恢复正常2切除修复切除修复是指对 DNA 损伤部位先行切除，继而进行正确的合成，补充被切除的片段 大肠杆菌有两种切除修复方式，即由糖基化酶起始作用的切除修复以及 UvrABC 修复3重组修复当 DNA 分子的损伤面较大，还来不及修复完善就进行复制时，损伤部位因无模板指引， 复制出来的新子链会出现缺口，这时，就靠重组蛋白 recA 的核酸酶活性将别一股健康的母 链与缺口部分进行交换，以填补缺口4 SOS 修复指 DNA 损伤时，应急而诱导产生的修复作用，称为 SOS 修复在正常情况下，修复蛋 白的合成是处于低水平状态的，这是由于它们的 mRNA 合成受到阻遏蛋白 LexA 的抑制细 胞中的 recA 蛋白也参与了 SOS 修复当 DNA 受到严重损伤时，recA 以其蛋白酶的功能水 解破坏 LexA，从而诱导了十几种 SOS 基因的活化，促进了此十几种修复蛋白的合成42.2. 试述真核细胞试述真核细胞 RNARNA 转录后的加工修饰转录后的加工修饰 答：真核细胞 RNA 转录后的加工修饰包括：一、真核生物 mRNA 转录后需进行 5｀-端戴帽和 3｀-端加尾修饰及对 mRNA 链进行剪接。
转 录产物第一个核苷酸多是 5｀三磷酸鸟苷 pppG，在 mRNA 成熟过程中，先由磷酸酶把 5‘-pppG 水解，释放出焦磷酸，然后 5‘-端与另一个三磷酸鸟苷反应，生成三磷酸双 鸟苷，在甲基化酶作用下使第一或第二个鸟嘌呤碱基发生甲基化反应，形成帽子结构 接着，由核酸外切酶切除 3’-末端过剩的核苷酸，然后加上 polyA在由 snRNP 与 hnRNA 结合形成的剪接体内，通过二次转酯反应使外显子与内含子之间的共价键断裂， 两个外显子相连而内含子被切除 二、tRNA 的转录后加工：真核生物的 tRNA 由 RNA polⅢ催化生成初级转录产物，然后加工 成熟加工包括切除 5’端和 3’端多余的核苷酸，3’端由核苷酸转移酶加入 CCA 以 及去除内含子等 三、rRNA 的转录后加工：真核生物核内有一种 45S 的转录产物，是三种 rRNA 的前身 45S－rRNA 经剪接后分出属于核蛋白小亚基的 18S－rRNA，余下部分再剪接成 5.8S 和 28S 的 rRNArRNA 成熟后在核仁上装配，与核蛋白提蛋白质一起形成核蛋白体，为翻 译进行的场所1.1.简述参与蛋白质生物合成体系的组分及功能。
简述参与蛋白质生物合成体系的组分及功能答：1）mRNA：含有从 DNA 转录的遗传信息，是蛋白质合成的模板遗传密码子：mRNA 上的编码某一特定氨基酸或者作为蛋白质合成起始，终止信号， 称为三联体密码2）tRNA 是氨基酸的转运工具3）核糖体 RNA 是蛋白质合成场所核糖体的作用：①核糖体通过将 mRNA，氨基酰-tRNA 和相关的蛋白质因子放置在 正确的位置来调节蛋白质的合成②核糖体的成分可催化翻译过程的一部分化学反应4）蛋白质合成体系组成还需要其他成分：①20 种氨基酸：合成原料；②酶：氨酰-tRNA 合成酶和 L 蛋白、S 蛋白外，重要的酶还有转肽酶、转位酶等③众多蛋白因子： 起始因子，包括 IF1、IF2、IF3；延伸因子，有 EF-T，EF- G；释放因子，包括 RF1、RF2④ATP,GTP ：提供合成蛋白质所需的能量⑤无机离子：作为辅助因子52.2.真核生物蛋白质的翻译后加工有哪些？真核生物蛋白质的翻译后加工有哪些？ 答：1.肽链氨基酸末端和羧基末端有切除/化学修饰2.水解加工：①多蛋白水解加工可产生多种肽链；②内含肽切除导致外显肽连接3.酸残基的化学修饰① 个别氨基酸可进行甲基化和乙酰化修饰② 蛋白质糖基化修饰③ 某些蛋白质加入异戊二烯基团④ 结合代表作加入辅基⑤ 大多数蛋白质有二硫键的形成4.折叠是肽链高级结构形成的过程。
①多肽链通过分步反应快速进行折叠（有 2 种模式）第一种模式：新生肽链边延长边按等级逐级折叠，产生正确的二级结构，模序， 直至形成结构域和多肽链第二种模式：多肽链自动折叠形成“熔球”的紧密结构②多数天然蛋白质折叠需要一些辅助蛋白如：蛋白分子伴侣：封闭折叠蛋白质暴露的疏水区段；创建一个隔离环境，使蛋白质 可以互不干扰地在此折叠；促进折叠和去聚合；遇到应激，使已折叠的蛋白质去折叠蛋白质二硫键异构酶：催化链内或链间二硫键形成肽脯氨酰顺反异构酶等催化顺反异构加速折叠二、遗传二、遗传1、常染色体完全显性（AD）遗传的特征（Huntington 舞蹈病、手指畸形）男女患病机会相等；系谱可见连续遗传；患者双亲中必有一个为患者，多为杂合子， 同胞约有 1/2 可能性为患者，患者子女中约有 1/2 将患病；双亲无病时子女一般不患 病（除非突变）2、常染色体完全隐性（AR）遗传的特征（镰状细胞贫血、白化病）男女发病机会均等；系谱中往往看不到连续遗传现象，常为散发性；患者的双亲往往 表型正常，但他们都是致病基因的携带者，生育患儿可能性为 1/4，患儿正常同胞有 2/3 可能性为携带者；近亲。