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1、肥厚心的病理生理肥厚心的病理生理录入： admin 时间：2006-9-29 1. 左室流出道梗阻： 在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约 30%心搏量，其余 70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出
2、道梗阻不明显，运动后变为明显。2. 舒张功能异常： 肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。3. 心肌缺血： 由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。介入治疗与外科治疗介入治疗与外科治疗录入： admin 时间：2006-9-9 1、介入治疗：1） 、DDD 起搏治疗心脏起搏治疗 HOCM 基于以下原因，HOCM 左心室流出道梗阻的主要原因是心室间隔肥厚造成流出道狭窄，以及收缩期二尖瓣
3、前叶与心室间隔的贴靠造成流出道梗阻，当置入永久起搏器，起搏点位于右心室心尖部，心室激动最早从右心室心尖部开始使心室间隔预先激动在整个心室收缩射血之前，已提前收缩而移开流出道，使左心室流出道压力差减少，同时减轻二尖瓣的前移，从而减小流出道梗阻，增加心排血量，改善临床症状。DDD 起搏治疗 HOCM 患者改善左心室流出道梗阻以及临床症状，不仅仅在开始治疗的前几个月，而且随着起搏治疗的持续，治疗效果更加显著。2）ICD 置入预防 HOCM 患者的猝死目前的证据表明，ICD 是预防 HOCM 猝死最为有效的措施，无论是对高危的患者还是对低危的 HOCM 患者都同样有效。2、外科治疗手术治疗主要为肥厚室
4、间隔切开-切除术，适用于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时大于 6.7kPa(50mmHg)或应激后压差大于 13.3kPa(100mmHg)，伴间隔极厚者，手术可明显减少压差及二尖瓣关闭不全症状。此手术可同时行二尖瓣置换术。对于室间隔相对薄于（小于 18mm）的患者，二尖瓣置换术可通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差。自 20 世纪 60 年代初开始应用于临床，可使70%的患者临床症状缓解，近年来手术死亡率已由早期的 5%10%降至1%2%，10 年生存率为 88%，2026 年生存率为 72%，与疾病相关的年死亡率降至 0.6%。手术并发症包括常见的束支阻滞，并有 5
5、%的患者因完全性房室传导阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还可见室间隔穿孔、主动脉瓣关闭不全、心律失常及左室心功能恶化等并发症。少数患者可能需要再次手术以减轻左心流出道压力阶差。该手术目前仅在北美及西欧少数几个有经验的心脏中心进行，病例数有限，绝大部分为心功能级患者，尚缺乏随机观察试验评价。我国有阜外医院朱晓东等报告的一组 16 例手术病例中（1984 年 11 月1995 年 10 月）存活 15 例，1 例术后早期死于室性心律失常。该方法不适合推广应用的原因是要达到 1%2%的死亡率需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大 ，患者接受性差。对于各种治疗无效者，可选心脏移植手术。内科治疗原则内科
6、治疗原则录入： admin 时间：2006-9-9 首选药物治疗：包括 受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药和预防感染性心内膜炎。鉴别诊断鉴别诊断录入： admin 时间：2006-9-9 本病需与因左心室收缩或舒张期负荷过重引起的左心室肥厚疾病及其导致心绞痛及晕厥的疾病进行鉴别，还应注意非对称性室间隔肥厚是诊断肥厚型心肌病的重要条件之一，但其并不具有特异性，在主动脉瓣狭窄、高血压性心脏病、心肌梗死以及引起右心负荷增加的先天性心脏病也也出现。轻型病人常需与运动员心脏进行鉴别：所谓“运动员心脏”是指心脏增大，有认为此种增大是运动员经训练的生理适应的结果，或认为是病理性征象，也有认为是介于生理和病理
7、之间，有称之为运动员心脏综合征。运动员心室肥厚也可能很严重（左心室壁可达 16mm 厚度） ，加之运动员心脏可表现有窦性心动过缓、房室传导阻滞、ST-T 改变，并可出现 S3及 S4，故有时难以鉴别。梗阻性肥厚型心肌病与主动脉瓣狭窄的鉴别：两者主动脉瓣区都有杂音，心电图都有左心室肥厚或伴劳损性改变，X 线胸片也有相似处，两者病因及治疗方法不同，应予鉴别。主动脉狭窄：病变部位在主动脉瓣，左心室对称性肥厚为主。无家族史。杂音在胸骨右缘第二肋间及左缘第二、三肋间最响，向颈部及心尖部放射，杂音开始较早，持续时间较长。立位，乏氏动作用力期，杂音变轻。高血压性心脏病：有长期或较长期高血压史，除心脏外可有其
8、他脏器受损的表现。其心脏为对称性肥厚，但有时本病也可呈非对称性肥厚。冠状动脉粥样硬化性心脏病：心绞痛是肥厚型心肌病的主要临床症状之一，又因心电图有异常 Q 波、ST-T 改变易误诊为冠心病心绞痛或心肌梗死。年轻病人有心绞痛，如伴有杂音，短时间内心电图无动态变化，含硝酸甘油后症状不减轻或加重，应考虑为肥厚型心肌病，作有关检查不难确诊。肥厚型心肌病出现上述异常心电图改变，但无发热等全身表现，无心肌酶谱改变，短时间心电图也无动态变化，其Q 波窄而深呈柳叶样，异常 Q 波的分布较离散，均与心肌梗死不同，出现 Q 波的导联 T 波多直立（Q 波与 T 波方向的不一致） 。室间隔缺损：杂音为全收缩期，可向
9、心尖及胸骨右缘传导，心电图正常，左心室和（或）右心室肥大，无病理性 Q 波，脉搏无变化，增加血管阻力时杂音增强，降低周围血管阻力时杂音减弱，多普勒超声心动图可见到分流。诊疗要点诊疗要点录入： admin 时间：2006-9-9 1、 临床表现为劳力性呼吸困难、心绞痛样胸痛、晕厥和猝死。2、 50%病人有家族史。3、 心肌舒张功能减退。4、 X 线检查：心影呈轻至中度增大，左房常扩大。超声心动图特征性表现为：室间隔肥厚，11mm，室间隔/左室后壁1.3-1.5；左室流出道狭窄，20mm，；血流动力学梗阻表现：二尖瓣收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭与扑动。病因与发病机制病因与发病机制录入： a
10、dmin 时间：2006-9-9 病因未十分明确，有人认为遗传性疾病神经脊发育异常，儿茶酚胺产生过多，发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常有人提出基因缺陷假说，还有人提出与原位癌基因表达异常，钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。 遗传因素有家族史的 HCM 占 50%，家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定 10 个编码肌节蛋白基因的 100 多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷，导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加导致低收缩状态致心肌肥厚。 儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激HCM 患者儿茶酚胺分泌增多，心肌中去甲
11、肾上腺素含量增加引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，并有心室内压差形成，而应用 受体阻滞剂则改善这些不利反应并缓解症状。因此认为交感-肾上腺系统过度激活可能是促进 HCM 呈表型表达的重要因素。 原癌基因表达异常原癌基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表达过盛，原癌基因的激活与表达增强是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。 钙调节异常HCM 患者胞质内钙调节异常。实验表明增加妊娠鼠血钙浓度其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似 HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室流出道压差。 其他因素A 丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染引起心肌细胞过度生长导致 HCM。B HLA 基因 有文献报道 HCM 与 HLA 抗原 B27、DR3、DR4 相关联，表明 HLA 基因与 HCM 的发病有一定的关系。C 促心肌增殖因素增多，心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进本病的发生发展
