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1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 作者单位：广西中医学院附属瑞康医院心胸外科，广西 南宁 530011【关键词】 心脏病 心脏缺损 先天性 外科手术先天性心脏病右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉 50%以上起源于右室，室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可无1。发病率约占先天性心脏病 1%2%，发病机理：胚胎期在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程
2、，正常发育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动脉-心室联结异常2。病理生理改变：无肺动脉狭窄与单纯的大 VSD 相似，有肺动脉狭窄与法乐四联症相似3。近年来，外科领域广泛开展了 DORV 心室内修补术此项工作，现将 DORV 手术适应证、分型、各类分型手术方法综述如下：1 分型根据是否有肺动脉狭窄将 DORV 分为：有肺动脉狭窄(四联症型)、无肺动脉狭窄(Eisenmemger)和 Taussing-Bing 型。根据VSD 与两大动脉之间的关系将 DORV 畸形分为：主动脉下型;肺动脉下型(Taussing-Bing 型);靠近两动脉下型;远离两动脉下型4。这两种分型法，第一
3、种有利于手术时机的掌握，第二种有利于KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 手术适应证DORV 在诊断明确后，原则上均应手术治疗。随着科学技术的发展，外科技术的进步，手术治疗已不受低年龄的限制5。根据具体病情，对于 DORV 无肺动脉狭窄，病理生理的改变与单纯的大 VSD 相似，甚至更严重，患儿多在 2 岁以内发生梗阻性肺血管病变，因此，Kirklin、丁文祥等5，6主张在出生后 6 个月以内做选择性手术：完全性矫治手术或姑息手术。如果充血性心力衰竭不易控制，则宜更早。延迟手术治疗增加外科死亡的危险。DORV 有肺动脉狭窄或心室内需要做内通道、心外需要做外管道，郭加强等7，8学者主张在 45
4、 岁手术，以便内通道、外管道的安置，避免过早手术，出现心室不够大、纵隔不够宽使内通道、外管道的安置困难，远期出现再狭窄需再次手术等问题。DORV 伴有肺动脉严重发育不良的婴儿，丁文祥等6主张先行体-肺动脉分流术(如：Blalock-taussing、 Waterston 等分流术)，以增加肺部血流，促进肺血管发育，改善缺氧，在 24 岁做根治。现某些大心脏中心也施行一期完全矫治，但这需要超高的综合实力。3 手术方法3.1 DORV 合并主动脉瓣下 VSD 无肺动脉瓣或瓣下狭窄 心室内隧道修补术是通用的方法，在体外循环下切开或不切开右室流出道，于主动脉与 VSD 间建立内隧道，引导左室血通过 V
5、SDKKME-专业医学搜索引擎 http:/ VSD 直径大小不能小于主动脉瓣环直径，若 VSD 直径小于主动脉瓣环直径，于 VSD 上侧缘扩大 VSD，这一区域远离传道束，但切口不能过深以免伤及传道束911。建立内隧道使用的材料早期有心包片、Dacron 片等，现多采用与升主动脉相当管径的 2/3 周径人造血管作为修补材料，因这种材料硬度适宜它的波纹有助于补片所需的弧度，而心包、Dacron 裁行的补片易于扭曲、成角引起隧道狭窄12。对于是否切开右室流出道问题，若通过右房切口行内心内隧道矫治不困难，心内隧道矫治后左、右心室流出道无狭窄，应不切开右室流出道为佳，这有利于保护右心室功能。3.2
6、DORV 合并主动脉瓣下 VSD 及肺动脉瓣或瓣下狭窄 如果仅为瓣狭窄、瓣环够大，经肺动脉作瓣叶切开术，心内修复同DORV 合并主动脉瓣下 VSD 无肺动脉瓣或瓣下狭窄。然而，如果肺动脉瓣下狭窄，这需要不同的技术：一些病人可在漏斗部切除肥厚的隔束、壁束、梗阻的圆锥隔，加心室内隧道修补术;一些病人肺动脉瓣下梗阻、宽大的心室内补片有可能留下右心室到肺动脉瓣的残余梗阻。在这种情况下，必须采用右室流出道跨环补片或外管道13,14。刘迎龙等15,16认为使用带瓣片、带瓣外管道作为右室流出道跨环补片或外管道，可减少肺动脉瓣的反流，手术后可有效地保护右室功能，以及近、远期效果均佳，而带瓣片、带瓣外管道以同种
7、大动脉带瓣片、同种大动脉带瓣血管为最佳。3.3 DORV 合并肺动脉瓣下 VSD(Taussing-Bing 型) 此畸形KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 世纪 60 年代心室内修复法：右心室作长、横或斜切口，扩大 VSD，依据 VSD 与主动脉的位置使用心内补片引道左心室血通过 VSD内隧道进入主动脉，但内隧道要足够大，而足够大的内隧道易引起右室到肺动脉流出道的梗阻，这需要带瓣外管道连接右室到肺动脉(Rastelli 手术)。然而，更多的情况不能做这种手术，而且心室内修复方法需在右心室做长、横或斜切口，并发症多、死亡率高17。目前，对 Taussing-Bing 型 DORV畸形，多
8、主张采用引道左室血通过 VSD内隧道进入肺动脉，再进行大动脉调转术完成根治1820，对房-室连接不一致的Taussing-Bing 型 DORV，徐志伟等21,22多采用双调转术(Double Switch):首先在房水平进行 Senning 或 Mustard 心房内折流手术，再加 Switch 手术。这样恢复了解剖左室的体循环功能，使手术的成功率增加，近、远期效果佳。3.4 DORV 合并两大动脉下室间隔缺损 多数学者认为23，24这类患儿的治疗与主动脉瓣下 VSD 的 DORV 相似，通常VSD 足够大，通过内隧道连接左心室与主动脉无特殊问题，再根据患儿的具体情况，决定流出道是否补片或做
9、外管道(Rastelli 手术)保证右室流出道通畅。3.5 DORV 合并远离两大动脉的 VSD 此类 DORV 的矫治很困难。心内宽大的补片，几乎使右室流出道阻塞，也可能凸向三尖瓣口使之阻塞，这样使右室流出道补片或心外带瓣管道变为必须。若 VSD 小，必须将其扩大，位于膜周流入部、小梁化部的 VSD 传KKME-专业医学搜索引擎 http:/ VSD 在其上侧缘。位于肌部的 VSD 传道系统位于上侧缘，扩大 VSD 在其下侧缘，手术死亡率在30%40%10,24，也有学者建议行心内隧道加大动脉调转术完成根治。Freedom、王顺民等25，26认为两心室的心脏未必能做两心室的矫治，VSD 远离
10、两动脉开口的 DORV 解剖矫治的高手术死亡率使得改良 Fontan 手术成为学者们愿意接受的方案。3.6 DORV 合并心内膜垫缺损、心室发育不良、冠脉畸形等 对于此类复杂畸形，行两个心室的矫治，手术难度特大，手术死亡率高。因高手术风险，沈向东等27,28建议：采用全腔静脉连接术、Glenn 或改良 Fontan 术，实行一个心室矫治或一个半心室矫治。这样可降低手术难度、手术风险，提高手术成功率，改善病人的生活质量。4 结语DORV 是一组复杂的先天性心脏病畸形，手术适应证的掌握，手术方式的选择，需根据每个病人的具体情况 ，实施个体化的手术方案，才能获得好的疗效。治疗总原则：尽力完成两个心室
11、的修复，其次再考虑一个心室矫治或一个半心室矫治，有些不适合心内修复的病例应做心脏移植或心肺移植。【参考文献】1 Walters HL,Mavroudis C,Tchervenko V,et al.Congenital heart surgery nomenclature and database project doule outlet right ventricleJ .Ann Thorac surg ,2000,69(4 Suppl):249-263.KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 汪曾炜,刘维永,张保仁.心脏外科学M.北京:人民军医出版社,2003:940-971.3 兰锡纯，
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