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1、医科大学儿科学院教案医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目： 小儿消化道畸形 专业： 临床医学儿科方向七年制年级： 授课教师： 小儿外科教研室医科大学儿科学院教案年月日第（4）次课 教学方法（示教课） 学时 (3) 专业（儿外科） 班级授课教师：授课题目：小儿消化道畸形 本课目的：掌握小儿肠旋转不良、先天性巨结肠等消化道畸形的临床表现、诊断、 鉴别诊断及治疗原则。 了解小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽 门狭窄、卵黄管发育异常等） 。 重点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。难点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的临床表现及鉴别诊断。教学程序（教学内容详细安排
2、、教学方法的具体运用及时间分配） 教学方式：床旁示教，结合典型病例讲解。 总 80 分 钟 1、肠旋转不良 （床旁） 20 分 钟 2、先天性巨结肠 （床旁） 20 分 钟3、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等（床旁）15 分 钟 4、疾病要点总结 15 分 钟 小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则 三、影像学示教 10 分钟 1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠 X 片 2、先天性肛门直肠畸形 CT 片、B 超及倒立位片 讲讲 稿稿 内内 容容 一、病例示教、病例分析一、病例示教、病例分析 （床旁示教）（床旁示教） 每种疾病示教每种
3、疾病示教 1-21-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断例，重点示教病史要点、临床表现、诊断 及鉴别诊断要点、治疗原则。及鉴别诊断要点、治疗原则。 二、疾病要点总结及影像学示教二、疾病要点总结及影像学示教 肠闭锁和肠狭窄肠闭锁和肠狭窄 Atresia and stenosis of the intestine （一）病因： 1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍 2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍 （二）病理： 1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状 2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成-型 3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠 管细
4、小，胎粪少 (三)临床表现： 1、肠闭锁：完全性肠梗阻 1)呕吐:进行性加重,发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关 2)腹胀:腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关 3)胎便异常 2、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关 （四）诊断与鉴别诊断 1、母孕期有羊水过多史 2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出 3、肛指检查:除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞 4、X线检查：（示教X片） 1)腹平片 2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁 钡餐-肠狭窄 （五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式 肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻临床见习课讲 授形式参考文献： 教材小儿外科 学人民卫生 出版社第二
5、版、 第三版 人民 卫生出版社佘亚雄：小 儿腹部外科学陈沅主编： 儿科症状鉴 别诊断上海 科学技术出版 社 2005 年 9 月第一版李正等主编： 实用小儿外 科学人民卫 生出版社 2001 年 10 月 第一版先天性肠旋转不良先天性肠旋转不良Congenital malrotation of intestine概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉肠系膜上动脉肠系膜上动脉 ( ( ( SuperiorSuperiorSuperior MesentericMesentericMesenteric Artery,Artery,Artery, SMASMASMA ) ) )为轴心的旋转运动不完全或异常，
6、使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。（一）病理1、肠旋转不良，十二指肠受压（100）：Ladds索带、盲肠的压迫 2、中肠扭转（23）：顺时针方向扭转3、空肠上段膜状组织的压迫（13） （二）临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生儿期发病1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。（三）诊 断：1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。2、确诊主要依靠X线检查：（示教X片）1）平片：双泡征2）钡灌肠：盲肠和升结肠位于
7、上腹部或左侧腹部。 3）钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态 （四）鉴别诊断与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 （五）治疗：Ladds手术1、肠扭转复位2、松解Ladds索带3、松解空肠近段膜状粘连索带4、将右半结肠置于左侧腹部先天性巨结肠先天性巨结肠 congenital megacolon 3)瘘管造影:显示瘘管方向、长度、位置、与直肠关系。4)排泄性膀胱尿道造影5)直肠盲端直接造影(五)治疗1、手术时间1）低位：生后即手术2）高位：先造瘘，612月后手术3）有瘘者根据瘘管型、粗细、排便状况、全身状况，选择适当手术时机2、手术方式选择 1）低位： 肛门狭窄-扩肛、
8、肛门成形肛膜未破-切开，扩肛闭锁-经会阴肛门成形2）高中位：骶、会阴肛门成形骶腹会阴肛门成形Pena术式3、术后并发症 1）肛门狭窄 2）肛门失禁 3）瘘管复发 4）粘膜脱垂 5）术后便秘先天性肥厚性幽门狭窄 Congenital hypertrophic pyloric stenosis 1、由于幽门肌层增生肥厚，使幽门管狭窄而引起机械性肠梗阻；2、为新生儿常见疾病，男：女=5：1； 3、病理：幽门环肌明显增厚，肿块呈橄榄状，色泽苍白，质如 橡皮。 4、临床表现： 1）呕吐：生后 2 周开始，进行性加重，典型者呈喷射状，为胃 内容物，不含胆汁； 2）腹块：右上腹可及橄榄样包块； 3）营养不良 4）电解质紊乱 5、辅助检查 1）B 超：幽门肌肥厚；2）钡餐：幽门管延长，管腔狭窄； 6、治疗：腹腔镜幽门环肌切开术
