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1、1 0。0 9生0 8存07溉直0 60 50 4 “k“龟。“、R i l u z o l e1 0 0r n g4 。”b 。B “”*P l a c e b ot n22 4 2 )& 一* 。m K 。H “* “h 8 弋。”1 ；( n = 2 3 6 ，03691 21 5182 1月( 自随机化处理时计点)S t u d y3 0 1 ：K a p l a n M e i er 生存曲线：，】如太l O O m E l 目安慰制P = 0 0 19( 12 个月)216 , 善1 1 3 0 1 研究期间功能评分的衰退率乙酰半胱氨酸：自由基清除剂，5 0 m g ( k g d
2、 ) 。随机、双盲对照治疗一年后脊髓首发症状者死亡率下降，而球部症状发病者无下降。肌酸：调节线粒体代谢异常，减少氧化毒性，5 克天。目前正在临床证实。神经营养因子对症支持治疗：对早期或轻症的患者应鼓励其肢体活动，适当的理疗或体疗，但应避免对萎缩的肢体进行强力按摩，避免不必要的手术或颈部牵引。抗抑郁、解痉、止痛等对症治疗。对进食困难者可行经皮胃造瘘术。对呼吸麻痹者应尽早使用B I P A P 。L o wm o t o rn e u r o ns y n d r o m e ( L M N S )L M Nd i s t a l ；L M Np r o x i m a l ；L M Nw i t
3、 hc o n d u c t i o nb l o c ka n d G M lA b ：m o t o rC I D P _ uItif o o aIM o t o rN e u r o p a t h y ( M M N )本病多以手肌不对称无力、肌萎缩开始，可伴束颤，渐波及前臂、上臂，少数病人可有舌肌受累，腱反射可活跃。病变发展可波及对侧上下肢，因而临床类似A L S 。一般无感觉障碍、无锥体束征、无球部症状、无儿童发病( 2 0 岁发病年龄6 5 岁) 。H M N 的C B_ MN 诊断依据：1 临床表现L M N S ：2 M C V 传导阻滞( d e f i n i t e
4、，5 I g G 、抗G M l 升高( 约2 5 4 0 ) ；6 无臂丛损害。强调摄冠状位M R I T 2 力1 3 权相看臂丛病变。p r o b a b l e ) ；3 感觉正常；4 C S F 蛋白不超过l g L ；慢性运动轴索性神经病( c h r o n iCm o t o ra x o n a ln e u r o p a t h y ，C M A N )C M A N 是新近报道的一种周围神经疾病，临床上主要表现为进行性肌肉萎缩、束颤而感觉正常，因此常被诊断为M N O 。其电诊断特点为轴索损害为主。G o r s o n 等在l 例患者的尸解发现，脊髓前根明显变薄。在
5、l O 个混合神经和众多脊髓神经根标本中，有5 个区域显示神经周围和血管周围淋巴细胞浸润。运动神经根存在严重的轴索脱失，而在混合神经这种表现却并不明显。感觉神经和神经根未见实质损害。结果提示C M A N 可能缘于炎性过程。因此，临床使用I V I g G 和环磷酰胺治疗后，患者可获得改善，预后与M N D 明显不同。典型病例1 ：男性，5 8 岁。3 年前始左足下垂，逐渐发展。发病后2 年问逐渐发展至双足、双腿、以后达肩胛和骨盆带肌肉，无扶持不能站立，进而发展坐轮椅。查体：下肢及肩胛带肌无力、萎缩，尺神经支配手部小肌肉轻度力弱，肩带肌检查时偶见束颤。感觉正常，腱反射缺失或低下。电生理检查S
6、C V 正常，C M A P 波幅普遍减低，但除胫神经和腓神经外的M C V 均正常。未见传导阻滞。E M G 示无力肌肉有纤颤电位及长时限、高波幅或多相的运动单位电位。C S F 检查轻度蛋白升高而细胞数正常。治疗：环磷酰胺加M g G 。1 5 个月后，肌力增加，能无扶持行走，并不再有束颤。E M G 检查自发电位明显减少，C M A P 波幅升高。S _ A 临床分类：1 婴儿型( 1 ) 急性婴儿型( W e r d n i g H o f f m a n 型) ；( 2 ) 慢性婴儿型。2 少年型( K u g l b e r y W e l a n d e r 型) ：3 成年型。
7、S p in 8 IM u s c u larA t r o p h y ( S m A )S _ A I 、lI 、III 、IV 一5 q11 2 13 3S M Ng e n e ( s u r v i v a lm o t o rn e u r o n ) ；N A I Pg e n e成年型S M A ( 型)约1 3 呈染色体显性遗传。国内报告一个9 代家系2 9 7 人中4 1 人患病。发病年龄1 8 6 0 岁，国内有6 0岁后起病报告。起病隐袭，进展缓慢，主要为进行性上、下肢近端无力萎缩，肌张力低下，反射减低或消失，有束颤。病理结果为除脊髓前角细胞外，中央前回运动细胞、疑核亦
8、有数量减少及变性。平山病( Hlr a y a m aDi8 0 8 8 0 )1 9 5 9 年平山惠造首先报道一种良性自限性运动神经元病。好发于青春早期，男女比2 0 ：l 。近年确定发病机制是一种缺血改变，系患病青少年存在脊柱和硬膜发育生长的不均衡，使其伸展时硬膜囊已无松弛的长度，在长期过度屈颈情况下导致硬膜后壁移位，脊髓绷紧，进而受压变平，使下颈髓前角运动神经元缺血变性。K e n n e d y 病X 一连锁脊球肌萎缩( X - 1 i n k e dS p i n a la n dB u l b a rM u s c u l a rA t r o p h y ，S B M A )1 9 6 8 年首次报道，全球2 0 0 个家系，散发年龄较晚( 4 0 岁) ；临床表现：肢体近端进行性无力萎缩，可有面舌束颤；内分泌异常：雄激素功能下降( 男性乳房发育、少精、生育力下降) 、糖尿病。
