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1、运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施脊髓病康复网：http:/www.jietan.org/ 免费咨询热线：400-6266-096运动神经元病的定义运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前
2、角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)
3、，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：）：最常见。发病年龄在4050岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一
4、侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS 主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施脊髓病康复网：http:/www.jietan.org/ 免费咨询热线：400-6266-0962. 进行性延髓麻痹：进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：（1）成年型（远端型）：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻
5、痹。极少数可以从远端向近端发展。（2）少年型（近端型）：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现（肌束颤动） ，仰卧位不易起来。（3）婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、医学教育网搜集整理颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也
6、极易损害。医学教育网搜集整理但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。3. 进行性肌萎缩症：进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。4. 原发性侧索硬化症：原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，
7、在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。您患的是哪种脊髓炎您患的是哪种脊髓炎?怎么治疗的怎么治疗的?一、非外伤性脊髓损伤包括哪些病？一、非外伤性脊髓损伤包括哪些病？临床上比较常见的有以下25种：1.急性脊髓炎急性脊髓炎:是非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害.临床特征:包括病变水平以下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍及尿便障碍.运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施脊髓病康复网：http:/www.jieta
8、n.org/ 免费咨询热线：400-6266-0962.亚急性坏死性脊髓炎亚急性坏死性脊髓炎:是一种罕见的脊髓病,主要为脊髓静脉广泛扩张有血栓形成及脊髓坏死。常发生于腰骶及临近圆锥部分。3脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎：多为慢性病程，少数呈急性或亚急性，病程中常有明显波动，感冒、发热等可使病情加重。4.视神经脊髓炎视神经脊髓炎：是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。5.结核性脊膜脊髓炎：结核性脊膜脊髓炎：是结核杆菌经血行或脊柱结核累及脊膜、脊髓血管形成结核性肉芽肿，蛛网膜炎等，进而压迫脊髓或引起脊髓缺血。6.急性化脓性脊髓炎：急性化脓性脊髓炎：是急性化脓性感染后引起的脊髓炎，起病多有
9、高热寒战等全身中毒症状。7.急性脊髓前角灰质炎：急性脊髓前角灰质炎：是脊髓灰质炎病毒引起的脊髓前角受损的急性传染病，俗称“小儿麻痹”，常见24岁，5岁以后少见。8.梅毒性脊髓炎：梅毒性脊髓炎：是由苍白密螺旋体感染引起的全身性疾病，多在梅毒感染后35年发病。9.放射性脊髓病：放射性脊髓病：是指发生于放射治疗之后，经一定的潜伏期，以颈部肿瘤放射治疗后的脊髓损害居多。10.脊髓硬膜外脓肿：脊髓硬膜外脓肿：是指由化脓性感染病灶或感染史，急性或亚急性起病。11.脊髓肿瘤：脊髓肿瘤：最常见的是髓外脊膜瘤以及神经纤维瘤、髓内星形细胞瘤和室管膜瘤，其中仅10%-15%为髓内肿瘤，包括胶质瘤和室管膜瘤。12.脊
10、柱结核：脊柱结核：患者多为儿童或青少年，初期有明显背痛，压痛，叩击痛和畸形，伴随低热，盗汗，消瘦等全身中毒症状。13脊髓空洞症：脊髓空洞症：是一种缓慢进行性脊髓变性疾病，各种原因引起的脊髓中央部分形成空洞，多发于2030岁，男女比例为3：1，病程缓慢，好发生于颈部。临床特征：病变节段分离性感觉障碍，肌肉萎缩和营养障碍。14.肌萎缩侧索硬化症：肌萎缩侧索硬化症：是侵犯上、下行运动神经元的慢性病，5%10%患者有家族遗传史15.肝性脊髓病：肝性脊髓病：是肝病导致缓慢进展性脊髓后索与侧索联合病变综合症。临床症状：开始双下肢无力，走路不稳，下肢逐渐呈痉挛性瘫痪，最后被迫卧床。 16.遗传性痉挛性截瘫：
11、是双下肢进行性肌张力增高，肌无力和剪刀步态为特征的综合症。多在儿童或青春期发病，男性多见，患病率仅2-5/10万。 17.椎管狭窄：椎管狭窄：是指椎管先天性骨性狭窄或后天继发狭窄。导致椎管有效直径尤其是前后直径变小，引起脊神经和脊髓慢性受压 综合征，临床特征：四肢疼痛,麻木，可伴一侧或双侧肢体无力。18.颈、腰椎间盘突出：颈、腰椎间盘突出：是指颈、腰椎间盘髓核或部分纤维环通过环状韧带薄弱点向外突出，导致颈、腰椎段脊神经根受压引起。运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施脊髓病康复网：http:/www.jietan.org/ 免费咨询热线：400-6266-09619颈椎病：颈椎病：是指中年以后
12、的颈椎退行性病变综合征，是颈椎骨关节改变与继发的椎间关节退行性改变，如椎体骨赘形成，黄韧带透明变形等引起脊髓神经根损害和脑血液循环障碍。20.急性播散性脑脊髓炎：急性播散性脑脊髓炎：是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后，出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。临床特征：大多数为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1-2周急性发病，多散发，无季节性。常见于皮疹后2-4日，疹斑消退，症状改善时，突然高热、痫性发作，昏睡和肢体完全性弛缓性瘫痪，死亡率极高 21.脊髓动静脉畸形：脊髓动静脉畸形：是指突出的病变处静脉粗大和扭曲缠结，可出现脊髓压迫症状，也可破裂发生局灶性和弥漫性出血。好发与脊髓后面
13、和背面。临床特征：发病突然，出血部位水平以下感觉和运动功能障碍。 22.脊髓痨病：脊髓痨病：常发生于10-30岁，男多于女性，病变累及脊髓后索，后根，以腰骶段为主。临床特征：起病隐袭，表现下肢闪电样疼痛，或全身游走性疼痛，后根的躯体感觉神经受刺激有腰部束带感，下肢的深感觉和运动障碍，严重者截瘫。23.神经贝赫切特病：神经贝赫切特病：多见于青壮年，有长期发热史。临床四主征:口腔溃疡，生殖器溃疡，葡萄膜炎和视网膜炎，并且常伴神经系统和脊髓的损害。24.血仆啉病：血仆啉病：又称血紫质病，是较少见的原因不明的代谢性疾病。常累及神经系统和脊髓引起对称性的肌无力，而形成瘫痪。25糖尿病性脊髓损害糖尿病性脊
14、髓损害:糖尿病代谢障碍及小动脉，毛细血管病变可引起多发性神经病和脊髓病变，或称糖尿病性假性脊髓痨。脊髓病变临床特征：后索，后根变性为主，深感觉障碍，步态不稳，踩棉花感，闭眼与黑暗处不敢行走。严重者瘫痪。 国家脊髓疾病研究中心研究表明：益髓颗粒生新髓、通神经快速治疗脊髓疾病国家脊髓疾病研究中心研究表明：益髓颗粒生新髓、通神经快速治疗脊髓疾病代表着脊髓疾病、脊髓炎、脊髓空洞症、截瘫、多发性硬化等脊髓疾病治疗领域最高技术的权威产品【强效型迅康益髓颗粒】 ，冲破脊髓疾病治疗坚冰，一举攻克脊髓疾 病、脊髓炎、脊髓空洞症、截瘫、多发性硬化等脊髓疾病治疗难题，再生神经细胞，彻底修复并打通神 经传导系统，生髓
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