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1、原发性肝恶性纤维组织细胞瘤病理特征及诊治分析原发性肝恶性纤维组织细胞瘤病理特征及诊治分析（附（附 1 例报告并文献复习）例报告并文献复习）【关键词】 组织细胞瘤，恶性纤维;肝肿瘤恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma，MFH)是 OBrien 和 Stout1在 1964 年首先发现和描述的，当时称为恶性纤维黄色瘤。1967 年 Stout 和 Latters 首先将这类肿瘤命名为 MFH，原发性肝脏 MFH 却非常罕见，1985 年由 Conran、Stockert2报道首例。现就我院收治 1 例肝 MFH 并结合国内外文献探讨如下：1 资料与方法1
2、.1 一般资料患者女，68 岁。因上腹持续性隐痛、胀痛 1 月余，发现腹部包块 1 周入院。发病以来体重减轻 5kg。查体：剑突下、左上腹隆起，左中上腹及剑突下 6cm 可扪及包块，硬，边钝，表面欠光滑，较固定，轻压痛，脾脏未及，腹部移动性浊音(-)。心肺未见异常。实验室检查：WBC 7.2109/L，Hb 71g/L，ALT 24u/L，AST 54u/L，ALB 35.1g/L，AFP 13.78ng/ml，CEA2 0.98g/L，Ferritin 395.6ng/ml，CA199 82.0u/ml。CT 检查：平扫见左侧中上腹部可见一巨大低密度占位性病变，大小为 12cm17cm19.
3、5cm，肝左叶受压，脾脏向下推压移位，胰腺受压向后移位。增强扫描示左腹肿块不均匀密度影，大小约 11.8cm17.6cm20.5cm，包膜完整，内呈分房状，中央坏死区未见强化，附近组织结构明显受压移位。CT诊断：左上腹恶性肿瘤平滑肌肉瘤?脂肪肉瘤?入院诊断：左上腹恶性肿瘤，不排除原发性肝癌。1.2 方法于气管内麻醉下行剖腹探查，术中所见：肝呈菠萝样改变，中等肝硬化，肿瘤位于肝左外叶段约 17cm8.5cm23.5cm，质中偏硬，与膈肌、大网膜肝肾韧带及肾周筋膜紧密粘连，行肝左外叶肿瘤切除术。切除肝肿瘤标本经 10%甲醛固定、石蜡包埋、4m 厚切片，HE 染色及光学显微镜观察。免疫组化所选抗体为
4、Vimentin、AAT、CD68、S-100 蛋白、Actin、myogtobin(均为 Dako公司产品)。2 结果术后患者恢复良好，术后腹痛、腹胀症状消失，无并发症，伤口/甲级愈合，术后 2 周复查血常规、血生化、胸片、腹部 B 超等正常，病愈出院。随访 1 个月无特殊症状，一般情况良好。肉眼观肿瘤约 17cm8.5cm23.5cm，质中，包膜完整，切面呈灰白色、灰黄色相间，可见出血、坏死、囊性变;HE 染色后光学显微镜下观察可见异型的梭形纤维细胞和组织细胞呈明显的束状及车轮状排列，有黏液间质;大量巨细胞和组织细胞样细胞且胞浆内有空泡。见图 1图 2。免疫组化：Vimentin(+)、A
5、AT(+)、CD68(+)、S-100(-)、Actin(-)、myogtobin(-)。病理诊断：肝恶性纤维组织细胞瘤。3 讨论原发性肝脏 MFH 非常罕见，是一种富含吞噬能力的组织细胞和呈席纹状排列的成纤维细胞为主体的恶性肿瘤。大多数发生于 5070 岁，以男性较多，是老年人最常见的软组织肉瘤。目前对其本质和起源尚不十分清楚，有起源于未分化间叶细胞、纤维母细胞、组织细胞等各种学说。但对生物学行为的认识则相对统一，即恶性纤维组织细胞瘤属高度恶性软组织肿瘤，呈进行性、浸润性生长累及范围广泛，手术后容易复发而极少发生区域淋巴结和远处转移。其预后主要和组织学类型、核分裂数、肿瘤直径、浸润程度、原发
6、部位、首次手术方式等密切相关3。自 1985 年Conran、Stockert2报道首例至今国际医学英文期刊报道不多4,5。报道的肝脏 MFH 可以直接侵犯邻近组织器官，但仅 2 例远距离转移至肺。临床上肝脏 MFH 以消化道症状为主，如腹水、腹部肿块等。B 超、CT 等可根据巨大的肝脏肿块、或多或少的瘤内出血性坏死灶、肿瘤侵犯肝包膜甚至侵入邻近组织、无瘤内钙化灶和局部淋巴结转移等有代表性的肝脏 MFH 的特点对其作出初步判断。术前难以确诊，本例及国内外文献资料均分别误诊为肝癌等其它肿瘤或不能确定诊断，患者的入院诊断均依靠影像学，最终诊断仍需依靠病理学检查;本例诊断为左上腹恶性肿瘤，不排除原发
7、性肝癌。按 WHO1994 年软组织肿瘤分类，MFH 分为 5 个亚型，席纹样-多形性型(storiform-pleomorphic type malignant fibrous histiocytoma,SP-MFH)、黏液样型(myxiod type malignant fibrous histiocytoma,M-MFH)、巨细胞型(giant cell type malignant fibrous histiocytoma,G-MFH)、黄色瘤型(xanthomatous type malignant fibrous histiocytoma,X-MFH)(炎症性型)、血管瘤样型(an
8、giomatoid type malignant fibrous histiocytoma,A-MFH)。各型病理特征为：SP-MFH，也称普通型，占 MFH 60%70%，切面呈灰白色、灰黄色，常见出血、坏死、囊性变;肿瘤具有显著的多形性和席纹样结构，以圆形或卵圆形的组织细胞样细胞为主，纤维细胞呈席纹样或车轮状排列灶性或广泛分布，间质为胶原纤维，血管较少;本例属于此型。本型要与纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤鉴别。预后差。M-MFH：又称黏液纤维肉瘤，占MFH 20%30%，切面呈灰白色、多发结节，半透明或胶冻样，软，边界清楚，偶见出血;肿瘤细胞与 SP-MFH
9、 相似，部分细胞多形性及席纹结构不明显，黏液区细胞稀少、排列松散;本型要与黏液性脂肪肉瘤、结节性筋膜炎鉴别。预后较 SP-MFH 好。G-MFH：又称软组织恶性巨细胞瘤，占 MFH 5%15%，结节性，切面呈灰白色、灰红色或褐黄色，常见出血、坏死;肿瘤具有显著的多形性和席纹样结构，瘤内可见骨样组织和骨组织;本型要与骨肉瘤、骨巨细胞瘤鉴别。预后较好。X-MFH(炎症性型)：也称腹膜后黄色肉芽肿、黄色肉芽肿型恶性纤维组织细胞瘤、恶性黄色肉芽肿、黄色肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤，占 MFH5%左右，质软如脑髓，切面呈黄色到白色、土黄色，偶见坏死;镜下见大量黄色瘤样组织细胞与大量急慢性炎症细胞相混杂
10、;本型要与黄色肉芽肿性肾盂肾炎及慢性炎症肉芽肿鉴别。预后介于 SP-MFH 和 M-MFH。A-MFH：肿瘤境界清楚，多结节的囊性肿块，其内出现广泛的出血;镜下无异型性的卵圆形或梭形细胞分布，有空泡及梭形细胞核，广泛的含铁血黄素沉积;要与动脉瘤性良性纤维组织细胞瘤相鉴别。免疫组织化学检查大多数病例的肿瘤细胞都表达 Vimentin、AAT、CD68、弹性蛋白和a-1 抗胰凝乳蛋白酶。大部分国外文献报道的患者均接受外科手术治疗，但预后不良，平均术后随访时间为 48 个月，29 例患者中仅有7 例患者术后未发现局部复发及远处转移。国内报道肝脏 MFH 局部复发率约 51%，转移率可高达 55%，疗
11、效和预后极差，平均生存期不足 1 年6。商冠宁7等报道以手术为主配合放化疗综合治疗恶性纤维组织细胞瘤 53 例，结果 5 年生存率为 60%;淋巴转移率为 18.9%;血行转移率为 28.3%;并认为复发率随分期升高，手术范围缩小而升高，而外科手术是治疗 MFH 的主要方法。Sugitani 等5报道 2 例肝 MFH 免疫组化 Ezrin 表达与预后关系：Ezrin 稀疏表达患者生存34 个月和 Ezrin 强表达患者生存 8 个半月。Li YR 等3报道 27 例肝MFH 中 7 例有 Ezrin 表达以及肿瘤直径较大者预后差。本例未能行Ezrin 表达测定。通过对本例患者病历的分析并综合
12、文献知识，可以得出：原发性肝脏 MFH 早期可以没有任何症状，肝内肿瘤逐渐增大，表现出消化道症状，以腹痛、腹胀常见，诊断时多已属晚期，预后不佳;肝脏 MFH 可以没有周围组织的侵犯而直接远处转移，转移灶也常表现为无痛性肿块;诊断多与肝癌、肝血管瘤等混淆，依靠免疫组织化学方法排除其它诊断和病理学确诊;肝 MFH 病理特征为：异型的梭形纤维细胞和组织细胞呈明显的束状及车轮状排列;大量巨细胞和组织细胞样细胞且胞浆内有空泡。免疫组化：Vimentin(+)、AAT(+)、CD68(+)、S-100(-)、Actin(-)、myogtobin(-)、Erin 蛋白(+)。治疗以手术切除病灶为主，可以辅以
13、适当的化学疗法，预后与 Ezrin蛋白表达、肿瘤直径以及病情、治疗手段有关。【参考文献】1OBrien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas J. Cancer,l964，17:1445-1455.2Conran RM, Stocker JT. Malignant fibrous histiocytoma of the liver-a case report J. Am J Gastro entero1,1985,80(10):813-815.3Li YR, Akbari E, Tretiakova MS, et al. Primary hepat
14、ic malignant fibrous histiocytoma: clinicopathologic characteristics and prognostic value of ezrin expression J. Am J Surg Pathol,2008,32(8):1144-1158.4Anagnostopoulos G, Sakorafas GH, Grigoriadis K, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the liver：a case report and review of the literature J. Mt
15、Sinai J Med,2005,72(1):50-52.5Masahiko Sugitani, Osamu Aramaki, Kentaro Kikuchi, et al. Two Cases of Primary Malignant Fibrous Histiocytoma of the Liver: Immunohistochemical Expression of Ezrin and Its Relationship with Prognosis J. Acta Histochem Cytochem,2009,42(3):83-88.6王海东.肝恶性纤维组织细胞瘤一例J.中华肝胆外科杂志，2001，7(8)：456.7商冠宁，郑珂，肖泽蒲，等.恶性纤维组织细胞瘤 53 例临床分析J.肿瘤研究与临床,2002,14(2)：128-129.
