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1、颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述2008-8-14 10:34 【大 中 小】【我要纠错】颅骨肿瘤仅占骨瘤中 0.81.8，大多可引起头局部肿块，诊断主要藉 X 线摄片检 查，有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类：（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内 上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。恶性者有：成骨肉瘤，软骨 肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。（二）继发性颅骨肿瘤有 良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。恶性：转移癌，神经母 细胞瘤，Ewing 肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。（三）颅骨肿瘤
2、样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症， 畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨 囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。上述各类病变有的已在颅内病变中分别介绍过，这里不再重复，兹就临床较常见者分 述于后：1.颅骨骨瘤 本症为颅骨原发性肿瘤中较常见的一种，约占 34，可见于任何年龄， 但以青年成人多见，无明显性别差异。可发生在颅骨任何部位，最常见为额骨，次为顶、 枕骨、鼻窦等处。病理可分为密质骨瘤及松质骨瘤。前者多见，又称象牙状骨瘤，多发生于外板，向外 呈圆形隆起，直径自数 mm 至数 cm 不等，少数起源于内
3、板可向颅内突入。肿瘤坚硬致密， 基底广而固定。生长在副鼻窦内者可呈分叶状，常有狭蒂与窦壁相连，可堵塞副鼻窦开口， 为形成副鼻窦粘液囊肿原因之一。显微镜检查瘤组织为密质骨组织构成，无哈佛氏管系统， 骨小梁增厚。松质骨型骨瘤较少见，生长较快，体积较大，起源于板障，质地较疏松，镜 下可见瘤组织为松质骨构成，含有较多的纤维组织，有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓。本瘤生长缓慢，隆起于头皮下，多无疼痛及其他不适，常为偶然发现。向颅内突入或 向眼眶、鼻腔或副鼻窦等处突入者可引起相应部位压迫症状，如头痛、突眼、视力障碍、 鼻塞等症状。筛窦内骨瘤可侵蚀硬脑膜及颅底产生脑脊液鼻漏，气颅及颅内感染等。诊断 主要依靠 X
4、线头颅摄片。但有时需与脑膜瘤引起局限性颅骨增生及纤维结构不良症作鉴别。 脑膜瘤主要累及颅骨内板或全层，颅片示血管沟增宽及颅内压增高症，切线位片示外板有 放射状“骨针”改变。颅骨纤维结构不良症累及颅骨全层，病变范围较广，身体其他骨髂常 有同样改变。体积小无症状的骨瘤可不处理。体积大产生症状或影响美容者可手术切除骨瘤及周围 颅骨后作颅骨修补。肿瘤局限于外板者可仅作肿瘤切除保留内板。副鼻窦骨瘤产生症状者 亦可手术切除，额窦者经额入路，硬膜外凿开额窦内壁后切除肿瘤及瘤蒂。筛窦骨瘤可经 眶入路切瘤，伴有脑脊液漏者，可经额硬膜外修补硬膜及经眶板切除骨瘤及瘤蒂。2.颅骨软骨瘤 罕见，起源于胚胎残余软骨细胞或
5、由成纤维细胞转化而成的软骨母细胞。 可见于任何年龄，但以 2040 岁成人多见，无性别发生率差别。多位于硬脑膜外蝶骨与 枕骨软骨结合处，并可累及中颅窝底、鞍旁、破裂孔附近、桥小脑角及枕骨底部，但不涉 及斜坡，可资与脊索瘤区别。少数可游离于颅内，大脑凸面（额顶部）。亦有生于副鼻窦 及眼眶部而突入颅内。一般为单发，个别可全身多发性。肿瘤呈灰白色半透明坚实肿块，与硬脑膜粘连。瘤体内有时发生粘液变性而呈多房性， 亦可有钙化及骨化。镜检见肿瘤表面有少量血管及胶原结缔组织与骨膜相连。瘤细胞为软 骨细胞，但结构较乱，呈小软骨团，细胞大小不一，35 个聚集一处。基质中可有囊变， 钙化，骨化纤维及粘液成分。有
6、12软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，瘤细胞密集，呈不典型 的双核软骨细胞，核分裂相多见。此病发展缓慢，位于鞍旁者可产生视觉障碍，3、5 颅神经障碍。破裂孔区者有岩尖综 合征。枕骨底部者产生病例 512 颅神经麻痹。桥小脑角区者有 58 颅神经及小脑症状， 但 X 线摄片无内听道扩大，可与听神经瘤鉴别。巨大软骨瘤有颅内压增高征。头颅 X 线摄片示颅底有广泛性边缘不规则的溶骨性病变区，边缘可有增生硬化。破坏 区可涉及蝶鞍、蝶骨小翼、乳突部、前颅凹底、眶内壁等处。内常可见钙化斑。肿瘤压迫产生神经症状者可手术治疗，但由于肿瘤范围广泛，难以彻底切除，可争取 作部份或大部肿瘤切除减压，有时可获得症状缓解，但易复发
7、。少数可恶变。3.颅骨血管瘤 少见，约占颅骨良性肿瘤的 4.910，可见于任何年龄，但以中年 人多见，男女差别不著。肿瘤起源于板障，后向外累及外板并向外膨隆，少数影响内板， 个别穿破内板累及硬脑膜，偶有恶性变者。肿瘤常为单发性，少数亦有多发。病理：肿瘤外观呈蓝色圆顶状，切面示由多数骨小梁构成的网状支架，内为紫红色血 窦，骨小梁表浅者较粗大，与颅板呈垂直排列，深部者呈蜂窝状排列。镜检可分为两型： 海绵状血管瘤：较常见，多位于额顶部，骨小梁之间有丰富大小不等血窦，窦壁为内皮 细胞盖覆。毛细血管瘤：罕见，瘤内含有较多的软组织成份，能破坏邻近组织及压迫脑 组织。本瘤生长缓慢，小者无任何症状，大者头皮下
8、肿块隆起，压痛不著，周围血管可怒张， 因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高症状及局限性神经症 状。X 线头颅摄片示颅骨海绵状血管呈圆形或椭圆形溶骨性低密度破坏区，边缘光滑可有 硬化增生改变，骨小梁增粗呈放射状排列，周围无纤曲血管压迹，可藉以与脑膜瘤鉴别。 内板完好或变薄，少数破坏。毛细血管型可示板障血管显著增加。作脑血管造影可显示肿 瘤附近的脑血管，脑膜中动脉及头皮血管均扩张或纡曲。本症在平片上难与成骨肉瘤区别， 但肉瘤生长迅速，多伴有局部疼痛。有部份婴儿及儿童有贫血症，亦可产生板障增宽，外 板变薄，骨小梁呈放射状排列及内板正常等与颅骨血管瘤类似改变，但贫血症可伴有全身
9、 管状骨骨髓腔膨大，且病灶较小及局限，头皮隆起不著。肿瘤小者可试行放疗，可有一定疗效。肿瘤大或有颅内压增高症状，或疑有恶变者应 手术作整块切除然后颅骨修补。肿瘤深及硬膜者，通常与硬膜粘连不紧，易于分离切除肿 瘤。4.板障内皮样及上皮样瘤 占原发性颅骨肿瘤 7.6。起源于板障内胚胎异位的上皮细 胞，偶因外伤或医源性原因将皮肤细胞植入所致。此瘤的临床特点及病理已详见颅内皮样 及上皮样瘤不再重复。X 线头颅摄片可见内外板分离膨隆变薄，呈界限清楚局限性圆形或椭圆形溶骨性缺损 区，边缘骨质稍有硬化增生。手术彻底切除为原则，术前应明确瘤是否已侵入颅内或与颅内的同类瘤相连接的可能， 以便进行更复杂的手术准备
10、。5.板障型脑膜瘤 罕见，起源于颅骨板障内异位蛛网膜内皮细胞残余，又称“颅骨内异 位性脑膜瘤”。多见于额、顶骨，肿瘤初起于板障内，有完整包膜，少数向外板侵犯并可穿 破突于头皮下。病理与颅内脑膜瘤相同。头颅 X 线摄片颅骨外板向外隆起影，呈溶骨性破 坏，边缘欠整齐，少数可突入颅内。病程较长，头皮下局部肿块，有时有局部疼痛。突入 颅内可产生神经症状。治疗可手术全切除，预后良好。6.颅骨良性巨细胞瘤 又名破骨细胞瘤，罕见，多见于蝶骨、颅中凹、岩骨、枕骨等处， 少数见于颅盖部，患者以中青年为多，无性别差别。肿瘤质软，常可见出血、坏死及囊变， 囊内含有血性或浆液性液体。显微镜下可见瘤细胞呈梭形成纤维细胞
11、及散在不匀的多核巨 细胞，核膜清楚，可见核仁，无核分裂相，有丰富血管，瘤周围可有少量新骨形成。少数 可有程度不等的恶变，但远处转移者少见。X 线头颅摄片可见边缘不规则的溶骨区，内可 呈单囊性或多囊性透光区，其中可见斑点状残存骨小梁。边缘可有增生硬化。CT 扫描示 单房或多房性膨胀破坏区（低密度）外层为高密度完整薄层骨壳。肿瘤小者可无症状，仅有颞骨处肿块隆起，有疼痛感。侵入颅内者可产生颅内压增高 症状及局灶性体征，如中颅窝者有三叉神经受累征，岩骨处者有 7、8 颅神经受损征，鞍 区者可有一侧或两侧 26 颅神经症状等。位于颅顶部肿瘤可手术彻底切除，骨缺损处作颅骨修补。预后较好。颅底部肿瘤全切 困
12、难，可部份切除，术后辅以放射治疗，有时可获较长的存活期。单纯作肿瘤刮除或电灼 者易复发。7.板障纤维瘤（纤维骨瘤）罕见，起源于板障，多见于颅底部，偶发生于颅顶部。显 微镜检查似纤维瘤，可见骨小梁，与骨纤维结构不良症相似，故 Leads 等（1962）建议 将其划于纤维结构不良症中。肿瘤可压迫颅神经引起症状。X 线头颅摄片可见蛋壳样圆形 骨缺损，边界清楚。颅底部肿瘤可作部份切除以缓解症状。颅顶部肿瘤可全部切除。8.颅骨成骨肉瘤 较少见，可原发于颅骨，以 1525 岁男性为多。患畸形性骨炎 （Paget 病）者中有 1015可恶变为本病，亦有放射治疗后发生本瘤者。多位于颅底 部，少数可位于颅顶部。
13、此瘤为高度恶性肿瘤，视含骨质的多少而质地软硬不一。瘤的血 供丰富，可发生灶性出血、坏死。瘤细胞形态多变，可为梭形成纤维细胞，多边形小成骨 细胞或巨细胞等。细胞间有骨样组织，软骨组织或骨小梁形成。核分裂相多见。此瘤生长 快，病程短，头部有局限性隆起，有剧痛。由 Paget 病恶变者可穿破骨膜在头皮下形成巨大软组织肿块。表面可呈青紫色，血运丰富，局部温度增高，周围静脉曲张， 肿块上可扪及搏动或闻及杂音。肿瘤可经血循转移，大多入肺。X 线头颅摄片呈大片溶骨 区，内有成骨现象，边界欠清。边缘骨伸向肿瘤周围呈垂直排列成放射状骨刺影（或日光 照射状）由于本症血供丰富，有时可误诊为动脉瘤样骨囊肿，需注意鉴别
14、之。本病预后差，争取早期广泛切除后辅以放疗，可减少疼痛，延长生存期。9.颅骨软骨肉瘤 罕见，多由软骨瘤恶变而来。瘤细胞以软骨细胞为主，分化较好，有 少量粘液组织或间质细胞成分。亦可由间质细胞发展成间质性软骨肉瘤，瘤细胞以间质细 胞为主，软骨细胞呈岛状分散各处，分化程度较差。本症与其他长骨骨骺病变同时发生者 称 ollier 病。伴有软组织及其他脏器血管瘤者称 Maffucci 征群。软骨肉瘤多见于颅底部， 病程较慢，确诊时肿瘤往往已较大，以局部肿块及疼痛为主要症状。X 线头颅摄片可见不规则溶骨性破坏区，边缘不清，有不规则骨片及钙化。CT 扫描示 多灶性钙化及不规则高密度区，内杂有低密度区，为供
15、血较少的软骨组织。手术治疗是首选方法，对发展较慢颅顶部肿瘤可争取全切除。颅底部者可部份切除， 术后辅以放疗，可获短期症状缓解。10.纤维肉瘤 起源于硬脑膜、板障、颅骨膜或头皮的结缔组织。患者大多为青壮年。 肿瘤位于颅顶或颅底部，多先破坏颅骨外板，后侵蚀板障、内板及进入颅内，晚期可有远 处转移。显微镜下可见肿瘤主要为生长旺盛的梭形纤维母细胞组成，核深染，分裂相多。 病程短，临床表现早期为头皮下局限肿块及疼痛。侵入颅内可产生神经症状及颅内压增高 征。X 线头颅摄片：早期颅骨外板变薄，晚期颅骨全层呈大片溶骨性破坏，边缘不规则如 鼠啮状，无钙化及新骨形成。本症与颅骨转移癌不同处是后者常为多发。治疗以手
16、术切除 为主，术后辅以放射治疗，但疗效不著。11.颈静脉球瘤 又名化学感受体瘤、非嗜铬性副神经节瘤，发生于颈内静脉顶部的颈 静脉球组织，亦可发生于舌咽神经鼓室支周围或颈静脉孔结状神经节附近的颈静脉球组织。 可向颅内静脉窦内发展，大多位于乙状窦、横窦交界处，可引起颈静脉孔进行性扩大，肿 瘤可侵入后颅凹及中颅凹。本病生长缓慢，体小者不产生症状，大者可引起多根颅神经损 害（712 颅神经）、小脑征，晚期可有颅内压增高征，很似桥小脑角肿瘤。耳后及颈部 有时可听到血管杂音。部份病例肿瘤起源于中耳鼓室内的颈静脉球组织，可发生耳鸣、传 导性耳聋、反复耳道出血，肿瘤穿破乳突或邻近颞骨侵入颅内亦可引起上述症状。肿瘤大 小不等，有包膜，质脆，血供丰富，瘤内可有出血。镜检类似正常颈动脉体，由表皮细胞 （主细胞）组成巢或索状结构，巢间为富于毛细血管的间质，血管可扩张呈窦样，肿瘤很 少有转移，但可向周围组织侵蚀。头颅摄片可示颅底、岩骨、枕骨、乳突等处骨质破坏， 侵入中颅窝则有骨孔扩大，骨板溶骨性改变。作静脉或静脉窦造影可查出乙状窦堵塞程度 及肿瘤在颈内静脉中范围。
