《成人先天性心脏病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《成人先天性心脏病（7页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、房间隔缺损房间隔缺损 一、疾病概述一、疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房 间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。 二、疾病病因 隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的 1015%。男女之比为 12。 1】继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分 流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可 无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压 及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。 2】原发
2、孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫 发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近 二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。 三、症状体征三、症状体征 1、根据缺损的位置分类： 1原发缺损 2继发缺损 3卵圆孔未闭 4静脉窦缺损 5后下部缺损 6完全性缺损 2、症状：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者， 出现紫绀。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育 迟缓。 3 体征：1在胸骨左缘 13 肋间可闻及特异性的 2/63/6 级收缩期吹风样杂音 2肺动脉瓣 区 S2
3、 亢进合并固定分裂；3心脏扩大，心前区隆起、抬举性弥散性心尖搏动 四、病理生理四、病理生理 由于左心房压力 107130kPa(810mmHg)比右心房 04067kPa(35mmHg)高，房 间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。 幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增 大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的 24 倍。右心负荷加重，使右心房、右心 室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚， 管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随
4、之增高，分流量减 少甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退 而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流 量增多，肺动脉高压出现较早。 五、检查五、检查 1.心电图 2.胸部 X 线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结较小； 原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。 3.超声心动图 4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量 1.9 容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：
5、心房水平有左向右分流，并可测 定肺动脉压。 六、诊断要点：六、诊断要点： 1、以固定的第二心音宽分裂和收缩中期杂音为特征； 2、心电图：不完全性右束支传导阻滞，电轴左偏（继发缺损） ，电轴右偏（原发缺损） 3、胸片：肺动脉段凸出，右室扩大，肺血管影增加 4、超声心动图：右室扩大，肺动脉血流增加，左房向右房分流 5、右心导管检查：右房血氧含量增加，导管可从右房通过缺损进入左房 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。1.本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第 2 肋间闻及 2 级吹风 样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，
6、则在正常儿童中亦常见到，此时如进行 X 线、心电 图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 2.较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其 X 线、心电图表现与本病可极为相似，体征 方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第 3、第 4 肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等 可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导 管检查等有助于确立诊断。 此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔 缺损，右心导管检查结果类
7、似心房间隔缺损，也要注意鉴别。 3.瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X 线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造 成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音 减轻或听不见；X 线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心 导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。 4.原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X 线检查亦可发现肺动脉总干弧 凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导 管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。 八、治
8、疗方案八、治疗方案 继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房 间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手 术死亡率降至 1%以下。 原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二 尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。 介入治疗房间隔缺损的适应症： 1.年龄3 岁 2.直径5mm，伴右心容量负荷增加，5mm，至房室瓣7mm 4.房室隔的直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径 5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形 6外科手术后残余分流 九、并发症九、并发症 常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭
9、、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。室间隔缺损室间隔缺损 一、概述一、概述 约为先心病总数 20，可单独存在，也可与其他畸形并存。 二、分型：二、分型：根据缺损的位置，可分为五型 1.室上嵴上缺损 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺 动脉瓣关闭不全。 2.室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占 6070。 3.隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占 20。 4.肌部缺损 位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分 流量小。 5.共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 室间隔缺损，缺损在 0.13cm
10、 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称 Roger 氏病。 缺损若0.5cm 则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右 心室增大明显。 三、病理生理三、病理生理 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室 负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加， 最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。 四、临床表现四、临床表现 1.症状 缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育
11、。有心悸气喘、乏 力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感 染性心内膜炎。 2.体征 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘肋间有 45 级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性 舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣 关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。 五、诊断要点：五、诊断要点： 1.自幼存在心脏杂音 2胸骨左侧的全收缩期杂音，向右放射 3左房、左室、或双室增大 4高速多普列彩色血流通过室间隔缺损 5肺血流速增加 六、检查
12、：六、检查： 1.心电图：左室肥厚或双室肥厚，胸导联双相 QRS 波 2胸片：左室肥厚或双室肥厚，肺动脉段突出，肺充血 3超声心动图：室间隔缺损，左心室、左心房及右心室内径增大 4心导管检查 七、治疗：主要采用 Amplatzer 封堵闭合室间隔缺损适应症：1.年龄3 岁 2.血流动力学意义的单纯室缺 3.膜周部室缺直径3mm；肌部室缺直径5mm 4.室缺上缘距主动脉右冠瓣2mm 5.无主动脉右冠瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全 6外科手术后残余分流并发症：1.残余分流及溶血 2.房室传导阻滞 3.栓塞 4.感染性心内膜炎动脉导管未闭动脉导管未闭 一、病理一、病理解剖解剖 婴儿出生后 1015 小时，
13、动脉导管即开始功能性闭合。生后 2 个月至 1 岁，绝大多数已闭。1 岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在 0.2cm3cm 间，未 闭动脉导管可呈导管型、窗型或漏斗型导管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩 窄，房室间隔缺损，大血管错位等。 二、病理生理二、病理生理 由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动 脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升 主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主肺动脉间的压力
14、阶差。大量左 至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉 压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾） 。因分流 水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉 舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。 三、临床表现三、临床表现 1.症状 分流量小，常无症状。中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。少数病 例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。 2.体征 心尖搏动增强并向左下移位，心浊
15、音界向左下扩大。胸骨左缘第肋间偏外侧有响亮 的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅 听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分 流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血 管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。 四、实验室及其他检查四、实验室及其他检查 1.X-线 轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、 右心室增大、主动脉扩张。 2.心电图 中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左
16、心房肥大。 3.超声心动图 左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普 勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。 4.心导管检查 肺动脉平均血氧含量高于右心室 0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高， 有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与 肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。 五、诊断要点：五、诊断要点： 1.连续机器样杂音，左锁骨下最响 2.左室肥厚 3.胸片：肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张 4. 左心房、左心室增大，主动脉增宽，右心房室正常 5. 多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。 6.右心导管检查能进一步明确畸形部位、形态及大小。 六、鉴别诊断六、鉴别诊断 1.主、肺动脉隔缺损 与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。主肺动脉隔缺损 的杂音位
