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1、1 2012年临床助理医师考试内科学考点总结垂体瘤概述垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的 10%，此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。分类一、根据肿瘤细胞来源H-E 染色分类垂体瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤及混合性腺瘤。二、按细胞分泌功能分类1、功能性 (分泌性 )垂体腺瘤约占垂体瘤总数的65%80%. (1)单激素分泌腺瘤：按发生率的高低顺序为：PRL 瘤，约占功能性垂体瘤的40%60%. GH 瘤约占 20%30%. ACTH 瘤分为库欣 (Cushing)病和纳尔逊 (Nelson) 综合征两种，约占5%15%. TSH 瘤
2、少见，不足1%. GnH 瘤约占 3.5%. 2、无功能性 (无分泌性垂体腺瘤约占垂体瘤总数的20%35%. 垂体前叶还有少数约1%产生垂体恶性腺瘤及垂体腺癌。神经垂体瘤极少见，实属为一种神经胶质瘤。三、按垂体瘤大小分类1、型：微腺瘤，肿瘤的直径不到1cm，生长限于垂体内，蝶鞍大小正常。2、型：局限在鞍内，但鞍底骨质可有破坏。3、型：蝶鞍球形扩大，鞍背骨质吸收脱钙，鞍底骨质破坏，多有鞍上扩张。4、型：巨大型腺瘤，腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生长，并可突入第三脑室或破坏鞍底伸入蝶窦。临床表现垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现：一为占位病变的扩张作用，二是激素的分泌异常， 或分泌过多， 或肿瘤
3、增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症。垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现肿瘤名称分泌激素临床表现生长激素瘤GH 和 PRL 肢端肥大症、巨人症催乳素瘤PRL 女：闭经- 溢乳综合征，不育男：性腺功能减退症，阳痿Cushing 病促肾上腺皮质激素瘤ACTH Nelson 综合征促性腺激素瘤 黑素细胞剌激素( MSH) FSH/LH 、 亚单位性腺功能减退症促甲状腺激素瘤TSH 甲状腺功能亢进症垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织，垂体瘤直径大于1cm 者可因压迫鞍膈而有严重头痛;若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退，视野缺损，主要为颖侧偏盲
4、或双颞侧上方偏盲;向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变;向侧方发展则可影响海绵窦，而压迫第3、4、6 对脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第 5 对脑神经的眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。 在肿瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血，称为垂体卒中，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、2 脑膜刺激征和颅内压增高。实验室及其他检查(一)激素测定绝大多数功能性垂体瘤常分泌单一激素，垂体前叶激素及靶腺激素测定多能在早期作出定性诊断。但应注意：(1)垂体激素的基础值易受内外环境、药物和周期节
5、律的影响; (2)单一垂体腺瘤，血中激素升高可能不限于一种，这种现象未必表示混合型腺瘤，除非两种激素均明显增高; (3)激素值与腺瘤的大小及临床症状未必平行，后者取决于病程的长短、激素的类型、瘤体有无退行性变和囊性变以及其他影响激素活性的物质等。因此激素测定应多次反复进行，必要时须作激素的兴奋和抑制试验。(二)定位诊断1.蝶鞍 X 线检查：垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、蝶鞍的各个直径均增大、鞍壁变薄、 鞍底下移、 鞍背骨质破坏，前后床突变细而使鞍口扩大。侧位片见双鞍底。2.垂体 CT 扫描：能发现直径3mm 以上的微腺瘤。薄分层及矢状重建的鞍区CT 技术可提高诊断率。3.核磁共振对垂体瘤定位十
6、分精确。(三)视野测定定期视野测定不仅有利于诊断，且能随访观察预后。诊断详细病史询问和仔细的体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤的诊断提供重要依据。垂体瘤的诊断主要采用影像学技术如CT 、 MRI ， 其优点已超越多方向多体层X 线摄片、血管造影和气脑造影等，无创伤性，费用低。MRI 不仅可发现直径3mm 的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素(GH 、 PRL 、 TSH 、 ACTH 、 FSH/LH) 及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效的判断。最终诊断决定于病理检查。鉴别诊断垂体瘤蝶鞍扩大者应除外空泡蝶鞍，后者
7、蝶鞍呈球形扩大，无骨质破坏等，CT 可确诊。无功能性垂体瘤则需注意除外鞍旁多种疾病，如垂体外肿瘤、炎症、变性、血 管瘤等。治疗一、手术治疗除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。1、目的：切除肿瘤以缓解压迫症状。减少或缓解垂体功能亢进症状。解除无功能性腺瘤压迫垂体所造成的垂体功能低下。2、手术方法除了大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展，要考虑开颅经额途径切除肿瘤外，鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。手术治愈率为70%80% ，复发率为5%15% ， 术后并发症如暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、 感染的发生率较低， 死亡率很低(1000g/24h 者。但是
8、，其他肝硬化、慢性活动性肝炎、胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化也可升高，因而诊断价值不大，但可用作随诊D- 青霉胺治疗效果的一指标。四、肝铜正常含量为15 55g/g干重，未经治疗的Wilson 病达 250 3000g/g干重，250 g/g 干重者可除外Wilson 病。但是原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝外胆管阻塞、 胆管闭锁、 肝内胆汁淤积或其他胆道疾病均可致肝铜增高，因而肝铜增高本身对Wilson 病诊断价值不大。五、放射性核素铜渗入试验在诊断困难的情况下，如Wilson 病铜蓝蛋白正常，杂合子7 有基因缺陷，其他疾病伴随因而有K-F 环，肝、尿铜都增加，而又不充许肝穿刺活检
9、时，可用此试验。口服“Cu 2mg ，于 1、2、4、24、48h，测血清核素活力，正常人口服后1 2h出现高数，以后下降，随后用64Cu 参与铜蓝蛋白合成而释放至血液，在48h 内缓慢上升，Wilson 病时，起始1 2h 出现高峰，但下降后，64Cu 很少或根本不能参与铜蓝蛋白合成，因而血清放射活性不再加升。诊断和鉴别诊断对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外本病。K-F 环、血铜蓝蛋白、 尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量， 因而多有确诊价值，必要时作64Cu 结合试验。另外，应用DNA 限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子，诊断
10、Wilson 病都有帮助。本病临床表现复杂，应注意与急性、慢性肝炎、肝硬化鉴别;表现神经系统症状主要与小舞蹈病、青少年起病的Huntington 病、扭转痉挛、帕金森和精神病等鉴别。治疗治疗的原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出，治疗越早越好， 对症状前期患者也要及时治疗。一、低铜饮食含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、 硬果类、 可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜的排泄。二、药物治疗1、青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日12g，分4次餐前服用， 可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体
11、差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。副反应有过敏反应，白细胞和血小板减少，再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。2、锌制剂可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日 3 次，餐间服。3、其他络合剂(1)三乙基四胺：疗效及药理作用与D- 青霉素基本相同。成人1.2g/d 口服，副作用小，可用于青霉素毒性反应患者，但价格昂贵。(2)二巯基丁二酸钠：为含巯基的低毒性高效重金属络合剂
12、，可结合血中游离的铜、组织中与酶结合的铜离子。形成低毒性硫醇化合物经尿中排出;10%葡萄糖液40ml 缓慢静注，1-2 次每天， 5-7 天为一疗程，可间断用药数疗程，可有牙龈出血和鼻出血等副作用。三、对症治疗肌强直及震颤可用安坦或金刚烷胺，症状明显者可用美多巴和息宁;精神症状明显者给与抗精神病药，智力减退者可用促智药。补充维生素D、钙剂。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。四、手术治疗严重脾功能亢进导致长期白细胞和血小板显著减少者，常容易出血和感染，青霉胺也可使白细胞和血小板减少，这类患者可行脾切除术，治疗无效的严重病例可考虑肝移植。脊髓压迫症概述脊髓压迫
13、症 (compressive myelopathy) 是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征，8 随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。病因和发病机制一、病因1、肿瘤最常见，约占总数的1/3 以上。肿瘤位于椎管内硬脊膜外者以转移性为多;硬脊膜下脊髓外的良性神经鞘膜瘤为多，其次为神经纤维瘤、室管膜瘤;脊髓内肿瘤则以神经胶质细胞瘤为常见。2、脊柱病变脊柱关节强硬性脊柱炎、类风湿性关节炎，椎间盘脱出，关节脱位以及脊椎肿瘤或结核破坏导致脊柱病变。3、炎症脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、严重椎管狭窄、椎管内反复注药，以及多数椎间盘病变、反复手术和脊髓麻醉等
14、可导致蛛网膜粘连，或压迫血管影响血液供应，引起脊髓神经根受损症状;结核性和寄生虫等可引起慢性肉芽肿、蛛网膜炎和蛛网膜囊肿;化脓性炎症血液播散引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。4、脊柱外伤如骨折、脱位、椎管内血肿形成等。5、先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形导致硬膜外和硬膜下血肿。二、发病机制病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根，或将脊髓推移、 受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水肿。 动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言， 慢性压迫常先损害锥体束，其次为脊髓丘脑束和后束。 病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔
15、，使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍，并可引起脑脊液成分的异常。临床表现一、脊神经根受压症状：常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛， 并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、 髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷， 根痛常较突出。 在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。二、脊髓受压症状(一)运动障碍脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角
16、支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、 肌肉纤颤。 当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、 病理反射阳性。慢性病变， 先从一侧开始，后再波及另侧;急性病变，常同时波及双侧，且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪)，一般约2 周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。(二)感觉障碍当病变损害脊髓丘脑束和后束时，引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路，则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变，痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变，痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。(三)反射异常病灶部位的反射弧受损，则该节段内的正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。 一侧锥体束受损时，病灶部位以下同侧的腱反射亢进，腹壁反射和提睾反射迟钝或消失，病理征阳性;当双侧锥体不受波及时
