骨肌系统 多发性骨软骨瘤

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1、申明:1,收集整理于 DXY 论坛,仅用于方便论坛各位同仁的查询不得用于其他2,引用了部分同仁的资料,望理解与支持。如有异议请及时回复!患儿男,4 岁,发现左腕部肿块年余,无其他症状大家的讨论如下1, 病史:4 岁男儿,发现左腕部肿块年余,无其他症状描述:左侧桡骨远端内侧,尺骨远端内外侧可见外生性生长骨性肿物,肿块内密度不均,表面欠光整。周围软组织未见明显异常。考虑:骨软骨瘤。2, 患者年龄为 4 岁,片中见左侧尺骨发育欠佳,远端尺骨干及桡骨尺侧可见骨疣样生长,无明显骨质硬化表现, 左手大鱼际处软组织密度增高,考虑为左尺骨发育不良可能性大.3, 尺骨发育较短,不能到达腕部,尺骨上有骨性突出,骨

2、小梁和尺骨相连,考虑尺骨发育不良并多发外生骨 疣。掌侧第二掌骨周围见软组织肿块样影,边缘清晰,腱鞘囊肿?大家看看和这个病例有什么不同?4, 应该是假性马德隆氏畸形,为多发性骨软骨瘤的并发症。曹来宾的骨与关节 X 线诊断学上有介绍。5, 本例病患我认为应诊断为半肢畸形性骨骺发育不良伴骨软骨瘤。半肢畸形性骨骺发育不良是一个发育性疾病,其特点是一个或多个骨骺的不对称性软骨过度增生,其病理为骨骺的软骨异常增殖,组织学检查病变几乎与骨软骨瘤的改变一致。临床表现为疼痛,畸形,受侵犯的关节活动受限,X 线表现为骨化中心一侧骨骺呈不规则的球基状增生,病变增大时促使关节变形。半肢畸形性骨骺发育不良可伴发普通的骨软骨瘤和软骨瘤。结果:多发性骨软骨瘤问和 madelung 畸形的鉴别。madelung 畸形是桡骨内 1/3的软骨发育障碍,表现为桡骨缩短,外后方移位,关节面倾斜,尺骨半脱位,尺桡间距加宽(见下图),可伴其他畸形,双侧发病。其特点是手朝桡,掌侧倾斜。多发性骨软骨瘤常导致尺骨远端发育不良,常表现为手向尺掌侧倾斜。

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