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1、主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE） 、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA） 、CT 血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且
2、使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。一一 内科治疗内科治疗1 1、一般治疗、一般治疗（1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统
3、的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在6080次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间510min 测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。（2）建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在
4、右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。但当左上肢血压明显高于右侧时，则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。使用硝普钠个别患者会引起精神不安,出现烦躁不安,不合作,自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。（3）镇痛主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt）
5、 ， 疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。（4）饮食内科治疗的第一日最好给予静脉营养。治疗23日，病情稳定后可以开始进食。三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改
6、为口服，没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动。内科治疗对于没有并发症的 B 型夹层患者，8590在两周左右可以出院。有复杂并发症者，如不进行外科或介入治疗，极少能存活。（5）加强心理护理急性夹层动脉瘤起病急、凶险，预后差，患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑，主动给患者和家属讲解疾病康复过程，认真分析患者的心理状态，注意患者的情绪变化,稳定心态，使患者有安全感。同时给予患者安慰、同情、鼓励，避免消极的暗示，讲解密切配合、保持平静心态的重要性，增强患者战胜疾病的信心。2 2、降压治疗、降压治疗（1）降压治疗的意义及目标值药物治疗的原则是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收缩压。充分
7、控制血压是主动脉夹层抢救的关键，降低血压能减少血流对主动脉壁的应切力、减低心肌收缩力，特别是降低 dp/dt（左室射血速度） ，可减少左室搏动性张力，能有效稳定和中止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化，如严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因而，主动脉夹层患者应严格控制血压和心率，降低 dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至100120mmHg、心率6080次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿 (48小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反射亢进
8、和抽搐等，最早的临床表现为代谢性酸中毒，如果血中硫氰酸盐含量大于0.12g/L，应立即停药，否则将发生氰化物蓄积中毒。钙拮抗剂 当存在使用 受体阻滞剂禁忌症，包括窦缓，二度或三度房室传导阻滞，充血性心衰，支气管痉挛时，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt 的药物。钙通道阻滞剂，这类被证实能有效治疗高血压危象的药物，正越来越多的用于治疗主动脉夹层分离，特别是静脉药物撤出后，长效钙拮抗剂成为降压的重要药物。钙通道阻滞剂可分为两大类，一类为非二氢吡啶类钙拮抗剂，主要为地尔硫卓，具有减低心率作用，可降低心肌耗氧量，同时可扩张冠状动脉，因此适合于主动脉夹层的治疗，可静脉及口服给药。另一类为二氢吡啶类钙
9、拮抗剂，国外有研究报道，该类药物由于激活交感神经，增加心肌耗氧量，因而不能单用于主动脉夹层的治疗，但舌下含服硝苯地平可成功治疗急性主动脉夹层相关的顽固性高血压，所以在可应用其它药物的同时应用。血管紧张素转换酶抑制剂（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夹层可损害一侧或双侧肾动脉，导致肾素大量释放，引起顽固性高血压。此时，对于一侧肾动脉受累最有效的降压药物可能是静脉内注射血管紧张素转换酶抑制剂类药物（注意对于双侧肾动脉狭窄禁用 ACEI） 。作用机制包括抑制肾素血管紧张素醛固酮系统，扩张血管（同时扩张动、静脉） ，改善心脏功能，减少心律失常，增加肾血流量。临床治疗
10、主动脉夹层现在常用的血管紧张素转换酶抑制剂是依那普利静脉内注射，通常首先46小时0.625mg，然后加大剂量。与高血压相关的动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要病因，ACEI 具有稳定动脉粥样硬化斑块，对于此类患者的中长期降压治疗可选用 ACEI。三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特） 为神经结阻滞剂。它同时具有降压和降低左心室 dp/dt 的作用。起效快，停药35分钟后血压可恢复到用药前水平。用法：三甲噻酚500mg 加入5葡萄糖液500ml 中，开始以1mg/min的速度静滴，然后根据血压水平逐步增加滴速。该药副作用较多，包括严重低血压、呼吸暂停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔扩大和视物模
11、糊等，且在48小时内可产生耐药性。所以，只有当硝普钠不能使用或无效时，三甲噻酚才作为二线药物使用。利尿剂 利尿剂是一类温和降压药，可减少血容量及细胞外液，减少心输出量，从而降低动脉压和 dp/dt。但利尿剂能减少肾血流量，使肾小球滤过率降低，血浆肾素活性增强，血管紧张素 II 及醛固酮含量升高，对降压不利，所以应与 受体阻滞剂合用。利尿剂的剂量宜大，否则易发生继发性的钠潴留，影响血压的控制，常用呋塞米片4080mg/。（4）急性主动脉夹层常用的药物治疗方案伴有高血压主动脉夹层的治疗方案 血压治疗目标值为收缩压降至100120mmHg 左右。 硝普钠2.55.0g/（kgmin） 普奈洛尔（每4
12、6小时1mg） ，静脉滴注。硝普钠2.55.0g/（kgmin） 艾司洛尔或美托洛尔或阿替洛尔，静脉滴注。美托洛尔剂量为5mg，稀释为5ml 溶液后静脉注射5分钟，可给三个剂量；阿替洛尔剂量为5mg，稀释后静脉注射5分钟，观察10分钟，收缩期血压未降至120mmHg 以下者，可再给5mg，然后尽早开始口服给药。拉贝洛尔静脉滴注。血压正常的治疗方案 普奈洛尔1mg 静脉滴注，每46小时1次，或2040mg 口服，6小时一次（也可用美托洛尔、阿替洛尔或拉贝洛尔代替普奈洛尔） 。如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂，须迅速扩容。在采取积极治疗前必须仔细排除假性低
13、血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素（新福林） ，而不用多巴胺。因多巴胺可增加 dp/dt，当须改善肾灌注时应小剂量使用多巴胺。3 3、早期处理中应注意的问题、早期处理中应注意的问题主动脉夹层的死亡率高，临床误诊率高，导致早期治疗不明确，阜外医院对179例主动脉夹层病例的临床资料分析发现，误诊57例,其中误诊为心绞痛者占10 1%、误诊为心肌梗死者占5%。所以早期处理中应格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓
14、和抗凝治疗，否则后果不堪设想。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。（2）根据血压变化，随时调整降压药的剂量，使收缩压稳定在100120mmHg，避免较大的波动。如果患者有液体潴留，降压药效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。（3）避免单独使用正性肌力作用的药物，应使用足量 受体阻滞剂后再用。二二 外科手术治疗外科
15、手术治疗1 1 StanfordStanford A A 型主动脉夹层的治疗型主动脉夹层的治疗手术主要针对升主动脉撕裂口，并根据夹层病变累及和扩展的范围而采用不同的方法。手术的常规步骤：全麻成功后，病人仰卧，取胸骨正中劈开切口，切开心包，检查病变的范围和程度，全身肝素化（23mg/kg 体重）后，在右股动脉插入供血管，右心房插入引血导管，分别连接人工心肺机，并将体温降至25，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温，左心房放入减压导管，开始体外循环。在靠近无名动脉起点阻断升主动脉，沿升主动脉作纵切口，切开主动脉，经左右冠状动脉开口灌注冷心停搏液，探查内膜撕裂部位和夹层动脉瘤是否累及主动脉瓣窦。（
16、1）Bentall 手术适合于 Marfan 综合征合并 Stanford A 型夹层，并有主动脉瓣病变者。手术时找到内膜裂口，切除病变部分，用 Teflon 垫片以“三明治”法关闭假腔，再用带瓣涤纶血管行主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。（2）wheat 手术适合于高血压或动脉硬化所致的 Stanford A 型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变者。该方法与 Bentall 手术类似，但手术时仅需切除病变主动脉瓣，行常规主动脉瓣替换，然后于左右冠状动脉开口上方，用涤纶血管在升主动脉作间置移植。（3）Cabrol 手术适合整个主动脉根部受累，或存在主动脉瓣环扩大，或夹层累及室间隔，需行带瓣的人工血管置换术者。于主动脉瓣环上方环状切除升主动脉，切除受累的主动脉瓣，升主动脉远切端位于无名动脉起点前，选择合适人工血管与主动脉远切端吻合，将10mm 涤纶人工血管吻合在左主动脉窦周围，选择合适的带瓣人工血管缝合固定于主动脉瓣环上。将10mm 人工血管轻绕于带瓣人工血管周围，然后与人工血管之
