中枢神经炎症脱髓鞘病

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1、一. 填空题1.目前认为,MS 的发病与 、 、 有关。2.MS 的病程分类为 、 、 、 。3.复发缓解型 MS 的常用治疗药物有 、 、 、 。4.ADEM 多发生于 、 或 。5.MS 常用的辅助检查方法有 、 、 。6.多发性硬化病变的多发性是指 及 。7.ADEM 的临床表现依病变部位不同可分为 、 、 。二、选择题 【A 型题】 1下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: A神经纤维髓鞘破坏 B病变分布于中枢神经系统白质 C小静脉周围炎性细胞侵润 D神经轴索严重坏死 E神经细胞相对完整 2下列哪项与多发性硬化发病机制无关: A病毒性感染 B自身免疫反应 C环境因素如高纬度地区 D血管

2、炎导致缺血 E遗传易感性 3多发性硬化最常见的临床类型是: A复发-缓解型 B继发进展型 C原发进展型 D进展复发型 E良性型 3一青年,9 个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,2 周后基本痊愈;近 20 天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必得无好转,入院时查头部 MRI 及 BAEP、SEP 和 VEP 均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是: A脊髓 MRI 检查 BCSF-IgG 指数增高和寡克隆 IgG 带(+) C检查发现有感觉障碍平面 DLhermitte 征(+) E以上均不能确诊 4男性,48 岁,因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及 EEG 弥漫性慢波,

3、以脑炎诊断住院 26 天,经治疗病情明显好转,准备 3 日后出院。但患者病情反复,新出现下列哪种情况更应考虑MS: A视力减退并排除眼科疾病 B局灶性癫癎发作 C查到感觉障碍 D双侧 Babinski 征(+) E头颅 MRI 检查有信号异常 5一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是: A脱髓鞘脑炎 B多发性硬化 CFisher 综合征 D橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E延髓背外侧(Wallenberg)综合征 6男,28 岁,平时体健,咳嗽发热 7 天后出现高热、乱语和癫癎发作,24 小时后昏迷,去脑强直发作,四肢无自主活动。检查:Bp130/85

4、mmHg,四肢瘫,双侧 Hoffmann 征(+),Babinski 征(-),但 Kernig 征和 Brudzinski 征均(+)。最可能的诊断是: A脑囊虫症 B感染中毒性休克 C结核性脑膜炎 D急性播散性脑脊髓炎 E急性蛛网膜下腔出血 【共用题干】女,46 岁,既往体健,不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍 25 天。检查发现左面部感觉缺失,复视,水平运动仅左眼可外展。2 月前有双侧面神经麻痹史。 7最可能的诊断是: A脱髓鞘脑炎 B多发性硬化 CFisher 综合征 D腔隙性梗死 E脑干肿瘤 8最无鉴别诊断价值的辅助检查是: A脑脊液检查 BVEP C头颅 MRI DSEP EEE

5、G 9预计以下最有效的治疗是: A神经营养剂 B扩血管药 C复合 B 族维生素 D理疗 E糖皮质激素 10患者最可能的预后: A病情进展迅猛 B预后不良 C虽复发-缓解多次反复,但可存活 25 年以上 D慢性进展无缓解 E很快痊愈 【X 型题】 11多发性硬化下列哪项病理表述是错误的? A表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变 B早期新鲜病灶可见影斑 C不出现软化坏死灶 D晚期可发生轴突崩解 E晚期神经胶质增生形成硬化斑 12多发性硬化的临床表现有: A发病年龄多在 2040 岁之间 B起病形式可急可缓 C有脊髓性感觉障碍 D有视力障碍、复视 E可有共济失调 13多发性硬化的症状可有: A单眼或双眼

6、视力下降 B共济失调 C复视 D单肢或多肢肌无力 E眼球震颤 14多发性硬化的诊断主要依靠: A特征性的症状和体征 B仅 MRI 检查即可确诊 C病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据 DCSF 检出寡克隆 IgG 区带 E以上均不是 15多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是: A甲基泼尼松龙冲击疗法 B大剂量泼尼松口服 Cb-干扰素治疗 D大剂量免疫球蛋白 E环孢霉素 A 三、简答题 1什么是脱髓鞘疾病? 2脱髓鞘疾病的病理标准? 3什么是多发性硬化(MS)? 4何谓寡克隆带? 5对 MS 的诊断有重要意义的眼部体征? 6高度提示 MS 的常见症状体征? 四、论述题 1多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查? 2视神经脊髓炎的临床表现

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