红细胞单采术在真性红细胞增多症患者中的应用

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1、1红细胞单采术在真性红细胞增多症患者 中的应用作者:邝洪冰周柏发王志敏肖玉刘凤英刘志生何喜友贾淑 【关键词】 真性红细胞增多症 【摘要】 目的 探讨应用红细胞单采术在对真性红细胞增多症患者临床疗效。方法 应用 Haemonetics MCS+全自动细胞分离机采集病人的红细胞,每例患者采集红细胞 2 次,每次采集三个循环,共采集红细胞 1200ml(含 Hct0.80L/L)。结果 8 例患者经过 2 次红细胞采集后复查血常规见红细胞计数,Hct 恢复正常,临床症状消失。结论 红细胞单采术能迅速降低病人的红细胞计数及 Hct,同时口服羟基脲,效果满意,具有推广应用前景。关键词 真性红细胞增多症

2、红细胞单采术【Abstract】 Objective To research on the effect of erythroapheresis for polycythemic vera.Methods We were intended to be used Haemonetics MCS+apheresis device to collect patients red blood cell.The apheresis which included the three circles and repeated two times to collect a total of1200ml RBC

3、(Hct0.80L/L)for each patient.Results A total of8patients with erythroapheresis enrolled in our study.After erythroapheresis therapy,their RBC count and HCT value returned to normal on Blood Routine Test and their clinical symptoms caused by the erythro apheresis were disappeared.Conclusion Erythroap

4、heresis is a effective methods which can rapidly decreased the RBC count and HCT value of these patients with polycythemic vera.Erythroapheresis combined with oral use of Hydroxycarbamied is with quite satisfied effectiveness and worthy for treatment of polycythemia vera. Key words polycythemia vera

5、 erythroapheresis真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)是一种起源于骨髓造血干细胞增殖性疾病,临床起病隐袭,病程进展缓慢,常在中年后发病,男性稍多。笔者报道 8 例真性红细胞增多症患者,应用红细胞单采术后迅速降低患者的红细胞 计数及红细胞压积,同时给予口服羟基脲,获得满意的疗效。报告如下。21 临床资料见表 1。表 1 8 例 PV 患者临床资料略2 方法与结果一旦确诊为真性红细胞增多症后,应用 Haemonetics MCS+全自动细胞分离机采集病人的红细胞。患者平卧位,取一侧肘正中静脉穿刺采血,同时经另一侧外周静脉输注晶、胶体液体。采集时全血流速平均为

6、 75ml/min(70 80ml/min);回输血浆速度平均为 70ml(6080ml/min);循环血容量平均为 1104ml(10061210ml);抗凝剂与全血比例为 1:9。每次采集 3 个单位红细胞(一单位红细胞为 200ml,每单位红细胞下降 Hct(0.070.01)L/L)。见表 2,3。表 2 机采红细胞前后 Hct 变化略表 3 机采红细胞前后 Hct 变化略3 天后进行第二次采集红细胞。本组病例经过 2 次红细胞采集后,复查红细胞计数及红细胞压积接近正常水平,临床症状消失。见表 2,3。同时口服羟基脲,患者出院后最长随访 18 个月,状况良好。 3 讨论红细胞增多症在临

7、床上分为真性红细胞增多症与继发性红细胞增多症两种。真性红细胞增多症是由于骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增殖性疾病,其病因至今不明。临床表现为多血质,皮肤、粘膜呈深红色,脾大,高血压或病程中有血栓史。实验室检查可见:红细胞计数和细胞压积增高 1,2 。1971 年 Modan 提出本病的诊断标准:凡 Hct 男性0.55L/L;女性0.50L/L,且符合下列各项中任意三项者即 可确诊。 (1)白细胞1210 9 /L, (无发热、感染);(2)血小板30010 9 /L;(3)血氧饱和度正常;(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分100 分;(5)全骨髓增生伴巨核细胞增多;(6)脾肿大。并排除继发性的明确

8、原因,即可诊断真性红细胞增3多症。本组 8 例病人均符合上述诊断标准。文献报道 3 约 90%的真性红细胞增多症患者有神经系统症状。本组有 5 例患者首发临床表现以神经系统症状就诊,得不到及时诊断,其原因可能是真性红细胞增多症的病例较罕见,临床医师缺乏对该病的认识和全面准确的体检所致,大多数真性红细胞增多症患者的发病年龄与心、脑血管疾病的发病年龄相同,症状也极为相似,部分患者在病程中出现神经系统症状。其临床表现如头痛、头晕、耳鸣、手足麻木、颅内压增高、肢痛症、雷诺氏病、视觉障碍等,其中以脑血栓最为多见,约占 30%50%。本组病例中首发临床表现以神经系统症状就诊者占 62%,明显高于文献中的报

9、道。这可能于天坛医院以神经系统疾病为重点医院有关。有学者报道 4,5 对于真性红细胞增多症的临床诊断仅仅满足于神经系统的临床表现易于误诊。从本组病例中我们体会到凡中老年病人出现心、脑血管病变,同时伴有皮肤红紫等体征时应进一步做血液学方面的检查,以免发生误诊。至今为止,本病无特效治疗,传统的治疗方法是行静脉放血及应用骨髓抑制剂或放疗等 6 。其疗程长,效果差,且预后不佳。我们应用 Heamonetics MCS+全自动血细胞分离机对 8 例真性红细胞增多症患者行红细胞单采术,降低其红细胞计数和及红细胞压积,迅速改善患者血液中的高凝状态和增加大脑的血供。一般经过 2 次采集就能使患者的红细胞及红细

10、胞压积恢复至正常水平。每次采集 3 个单位红细胞(每个单位含红细胞 200ml),间隔 3 天行第二次采集术,同时口服羟基脲。病人症状消失,复查红细胞及红细胞压积均在正常范围内,一般状况良好,出院后最长随访 18 个月,患者状 况良好。我们认为单采红细胞对真性红细胞增多症患者是一种有效的辅助治疗方法。操作简单,疗效满意,值得临床推广应用。参考文献1 方圻.现代内科学.北京:人民军医出版社,1995,2242.42 丁训杰.实用血液病学.上海:上海医科大学出版社,1992,358.3 Hilzenrat N,Maydery H,Robinson RG,et al.Isolated cerebel

11、lar infarction as a presenting symptom of polycythemia vera.Acta Haematol,1992,88:204. 4 Berk PD,Gildberg JD,Donovan PB,et al.Therapeutic Recommendation in poly cythenia vera based on polycythemia vera study group protocols.Semin Hematol,1986,23:132. 5 Fermonte G,Dilray A,kitanaka C,et al.polycythemia vera and cerebral blood flow:a preliminary study with transoraniac Doppler.J Intern Med,1993,234:599. 6 Kiladjia JJ,Gardin C,Renoux M,et al.Long-term outcomes of polycythemia vera patients with pipobroman as initial therapy.Hematol J,2003,4(3):198.

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