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1、1原发性肾淋巴瘤 3 例作者：方福生， 朱宏丽， 宋志刚， 卢学春 【摘要】 原发性肾淋巴瘤（primary renal lymphoma， PRL）罕见。为了探讨 PRL 的临床特点、诊治和预后，对我院近 10 年收治的 3 例原发性肾淋巴瘤进行分析，总结其临床表现、实验室检查、病理特征和病程，以及相应的诊治措施。结果表明： 3 例男性原发性肾淋巴瘤，发病年龄大于 50 岁，最常见的症状是腰痛，伴有腹部包块、血尿等，术前均高度怀疑肾癌而予以手术切除，术后病理提示肾淋巴瘤，且都是弥漫 B 细胞性，细胞表面抗原 CD20 阳性，应用人源化的抗 CD20 单克隆抗体联合方案化疗，同时局部进行放疗，
2、治疗间歇辅予干扰素，并加强支持治疗，其中 2 例生存超过 5 年。结论：原发性肾淋巴瘤极少见，临床易误诊，早期确诊和个体化治疗可望改善预后。 【关键词】 原发性肾淋巴瘤Three Cases of Primary Renal LymphomaAbstract Primary renal lymphoma （PRL） is very rare. In order to investigate the clinical features, diagnosis, therapy and prognosis of PRL, three cases of primary renal lymphoma d
3、iagnosed definitely and treated in our hospital in the recent ten years were reported, and their clinical features, laboratory examination, pathological observation and their therapeutics were analyzed. The results indicated that the three cases of primary renal lymphoma were all male elders. Their
4、most common symptoms were flank pain along with abdominal mass and hematuria, etc. Becanse of suspicion of cancer with renal involvement, the three patients all underwent laparotomy. Histological examination showed diffuse Bcell lymphoma in the three cases, and the immunophenotype was CD20 positive
5、in all three cases. These cases were treated with combinated therapeutics, including rituximab, intermittent interferon and local radiotherapy. The 2 out of 3 cases lived for more than 5 years after therapy. In 2conclusion, as PRL is especially rare， and often diagnosed mistakenly, it is suggested t
6、hat early and definite diagnosis and individualization of treatment for PRL patients may be possible to achieve a better therapeutic result.Key words Primary renal lymphoma; clinical presentation; renal pathology; prognosisJ Exp Hematol 2007; 15(5):1107-1111原发性肾淋巴瘤非常罕见，老年人多发，腰痛是常见的症状，临床上极易误诊为肾癌，确诊主要
7、依赖于组织学，治疗上强调早期发现和个体化治疗。我们分析了近 10 年收治的 3 个病例，着重了解其临床特点、诊治及预后，以期为临床提供参考。材料和方法病例选择1995 年 1 月-2005 年 1 月我院收治的原发性肾淋巴瘤 3 例，诊断依据包括：手术病理、骨髓穿刺活检和胸腹 CT。上述诊断技术提供的材料，符合原发性淋巴瘤诊断标准1，诊断明确。实验室与病理学检查各项生化指标、病毒血清指标、免疫系列、超声、CT 等检查均由我院辅助科室完成，病理结果由病理科医师阅片后明确。病例一般资料及临床特征病例 1 男，50 岁，因右上腹胀痛 2 天就诊，无尿频、尿急、尿痛，无血尿，无恶心、呕吐，无发热、盗汗
8、、体重减轻。否认高血压、肾病等病史，对磺胺药、去痛片过敏。查体：浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，腹软，无包块，右上腹轻压痛，双肾区无叩3击痛。病例 2 男，62 岁，因一过性无痛性全程肉眼血尿就诊，无其它不适。有房性早博、高脂血症、脂肪肝、左肾囊肿、前列腺增生病史。查：左上腹轻压痛，余无阳性体征。病例 3 男，84 岁，查体发现左侧肾脏占位，无不适。有冠心病、陈旧性下壁及正后壁心肌梗塞、鼻腔鼻窦小细胞未分化癌、慢性肝炎、陈旧性肺结核、结肠息肉、前列腺增生、胆囊切除术后等病史。对青霉素、索密痛过敏。腹部检查无阳性体征。病例 1 血常规指标、肝肾功能正常。LDH 254.3 U/L、ESR 52 m
9、m/h、CRP 0.204 mg/dl、Cu/Zn 1.36；尿红细胞 5-6 个/HP。免疫系列： IgA 274 mg/dl、IgG 1170 mg/dl、IgM 124 mg/dl、IgD 85.6 IU/ml、IgE 45.6 U/dl、Ig 轻链 KAP 1 130 mg/dl、LAM 382 mg/dl、补体 C3 109 mg/dl。蛋白电泳：白蛋白 62.6%、1 球蛋白2.7%、2 8.8%、10.4%、15.5%。腹部超声检查：右肾异常所见：占位性病变；弥漫性损害（炎症）待除外，右肾盂轻度积水，压迫所致，右肾被膜下积液（图1）。腹平片、双侧静脉肾盂造影：右肾盂输尿管未显影，
10、右肾积水。腹部 CT 检查：右肾盂内实性占位。纵隔 CT 检查未见异常，双侧颈部、腋窝淋巴结超声正常。病例 2 血常规指标、肝肾功能正常。LDH 106.4 U/L、ESR 72 mm/h、CRP 0.33 mg/dl、Cu/Zn 1.51、血清铁蛋白 190 mg/ml，尿红细胞 25/ul。T 细胞亚群： CD3 0.72、CD4 0.46、CD8 0.23。免疫系列： IgA 218 mg/dl、IgG 1 370 mg/dl、IgM 167 mg/dl、IgD 78 U/ml、IgE 48 U/dl、Ig 轻链 KAP 1 260 mg/dl、LAM 572 mg/dl、2 微球蛋白
11、0.3 mg/dl。蛋白电泳：白蛋白 60.5%、1 球蛋白 2%、2 球蛋白 9%、 球蛋白 9.7%、 球蛋白 18.8%。腹部超声、CT 检查：左肾脏上极有 48 mm62 mm78 4mm 大小分叶状实质性肿块影，肾门大血管旁、腹膜后未见肿大淋巴结，考虑为左肾肿瘤；头颅、胸部 CT 检查未见异常。病例 3 血尿常规指标、肝功能均正常。Cr192 umol/L、BUN 12.32 mmol/L、LDH 102.5 U/L 、ESR 11 mm/h、CRP 2.61 mg/dl、Cu/Zn 1.43。免疫系列检查结果： IgA 296 mg/dl、IgG 1300 mg/dl、IgM 85
12、.4 mg/dl。蛋白电泳：白蛋白 54.5%、1 球蛋白4.6%、2 球蛋白 10.8%、 球蛋白 12.7%、 球蛋白 17.4%。骨髓 GMCFU 培养结果： 582 集落/2105 单个核细胞。腹部超声检查：左肾近肾门部 3.2 cm2.6 cm大小低回声肿块，提示左肾肿瘤。静脉肾盂造影：左肾盂、肾盏未见显影，无法观察，右侧肾盂、肾盏及输尿管未见异常。腹部 CT 检查：左肾实质性病变，考虑肾癌可能性较大。胸部 CT 检查：未见淋巴瘤浸润。结 果诊断及治疗病例 1 行右肾盂肾癌根治性切除术。病理检查结果：右肾中极实质，被膜脂肪囊及右输尿管上段非霍奇金淋巴瘤（弥漫 B 细胞性），送检（肾门
13、及腔静脉后）淋巴结见瘤转移（8/12）。免疫组织化学检查结果：瘤细胞 CD117（-）、NSE（-）、CD99（-）、CD3（-）、CD45RO（）、CD79a（）、CD20（+）。骨髓检查结果：骨髓增生活跃，粒、红、巨三系增生，幼稚淋巴细胞占 0.4%；活检结果：造血细胞生成活跃，多系细胞均可见，未见瘤细胞浸润灶，网硬蛋白纤维（）。最后确诊：右肾非霍奇金淋巴瘤、弥漫大 BFigure 1. A mass in the kidney of a 50year old male patient with primary renal lymphoma shown by ultrasonography
14、. The above two pictures showed an enlarged 5right kidney diameter with irregular borders. No enlarged lymph node was detected by ultrasonography of the neck and axillary regions.细胞性、E 期 A（图 2A）。予 CHOP 方案化疗 1 疗程。病例 2 行左肾根治切除术。病理和免疫组织化学检查结果：（左）肾弥漫性非霍奇金淋巴瘤，生发中心细胞性，中度恶性，瘤细胞表达 CD20（+）、LCA（+）、CD99（-）、CD3
15、（-）CD68（-）、P53（-）。骨髓检查结果：骨髓增生活跃，粒、红二系增生，巨核细胞各型可见，内 Fe 阳性率 64%（15%-46%），外 Fe（+），铁颗粒数 245 个（17-76个）；活检结果：造血细胞生成活跃，各系细胞可见，未见瘤细胞浸润灶，网硬蛋白纤维（-）（）。最后确诊：左肾非霍奇金淋巴瘤、弥漫 B 细胞性、中度恶性 期A（图 2B）。予 RCHOP 方案化疗 8 疗程，干扰素维持治疗 2 年。 病例 3 行左侧肾肿瘤根治性切除术。病理检查结果：左肾及肾上腺区弥漫性非霍奇金 B 细胞淋巴瘤（裂、无裂细胞性，中度恶性）。免疫组织化学检查结果：瘤细胞 LCA（+）、CD20（+）
16、、Keratin（-）、PanT 瘤细胞（-）（图 2D）。骨髓检查结果：增生活跃，GE=1.91，粒、红两系增生，巨核细胞可见；活检结果：所见造血组织中未见淋巴瘤细胞浸润，造血细胞生成活跃，网硬蛋白纤维（+）。最后确诊：左肾非霍奇金淋巴瘤、 弥漫 B 细胞性（图 2C）。予以 COP 方案化疗 3 疗程，尔后干扰素维持治疗1 年余。病人转归病例 1 治疗后症状缓解，复查血常规指标、肝肾功能正常，但未继续随访。病例2 经化疗 8 个疗程后复查：血尿常规指标、肝肾功能正常；LDH 140.5 U/L、ESR 23 mm/h、CRP 2.0 mg/dl、Cu/Zn 1.19, 血清铁蛋白 60 mg/ml； T 细胞亚群： CD3 0.64、CD4 0.25、CD8 0.40；免疫系列： IgA 170 mg/dl、IgG 978 mg/dl、IgM 87.8 6mg/dl、IgD 27 U/ml、IgE 17.8 U/dl、Ig 轻链 KAP 1 050 mg/dl、LAM 4
