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1、- 1 -1第 18 章：内分泌系统 第第 1 1 节：内分泌及代谢疾病概述节：内分泌及代谢疾病概述 一、内分泌概念、组织器官及生理功能一、内分泌概念、组织器官及生理功能 首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑下丘脑(党中共)发布命令垂体垂体(省级政府)传递 命令靶腺靶腺(市级政府)执行命令。 还有一种机制是负反馈，比如：靶腺(市级政府)分泌多了，就会向上级垂体(省 级政府)反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会向上级反应多 下传点命令。 1.下丘脑下丘脑：它分泌的就是什么什么释放激素什么什么释放激素，英文 HR，还有少量的抑制激素少量的抑制激素。促 垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(
2、TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性 腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)、泌 乳素释放因子(PRF)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF) 和黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)。 诊断内分泌疾病诊断内分泌疾病：看轴看轴，测激素的多少测激素的多少。 2.垂体垂体：分为腺垂体和精神垂体腺垂体和精神垂体。腺垂体腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再 把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素促什么什么激素，如：促甲状腺激素(TSH)、促肾上 腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)
3、。神经垂体：下丘脑的储藏 室，内有血管加压素(抗利尿激素)和催产素的贮藏和释放的地方。 下丘脑分泌血管加压素下丘脑分泌血管加压素( (抗利尿激素抗利尿激素) )和催产素和催产素，由神经垂体储藏由神经垂体储藏。 3.靶腺 （1）甲状腺：作用作用促进代谢促进代谢，提高代谢率提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和 正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺甲状腺上皮细胞上皮细胞 分泌分泌：T3T3、T4T4。 （2）甲状腺滤泡旁细胞甲状腺滤泡旁细胞：又称 C 细胞，分泌降钙素分泌降钙素(CT)(CT)，降低血钙和血磷降低血钙和血磷。（3）甲状旁腺甲状旁腺：分泌甲状旁腺激素分
4、泌甲状旁腺激素，是升钙降磷升钙降磷的。（4）肾上腺肾上腺：分泌分泌肾上腺素肾上腺素， 受体受体作用于血管作用于血管， 受体受体作用于心脏作用于心脏。肾上腺肾上腺 释放儿茶酰胺释放儿茶酰胺。儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲 肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺间断的释放儿茶酰胺-阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤。（5）性腺：分泌睾酮、雌激素和孕激素。（6）胰岛：胰岛胰岛 A A 细胞分泌胰高糖素细胞分泌胰高糖素。跟胰岛有关的疾病就是糖尿病跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。I I 型与胰型与胰 岛素有关岛素有关。胰岛胰岛 B B 细胞分泌胰岛素细胞分泌
5、胰岛素。 二、内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗二、内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗 （一）常见症状体征 1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过 2500ml2500ml 为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、 糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。 2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。 3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。 4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。 5.巨大体型和矮小体型：跟生长激素和性腺激素有关。 6.肥胖。- 2 -2（二）功能诊断功能诊断 内分泌里说功能诊断就是查特定的激素内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的激素是测量内分泌疾病的
6、功能的。 1.激素分泌情况。 2.激素的动态功能试验。 3.放射性核素功能检查。 4.激素调节的生化物质水平测定。 （三）定位诊断 定位就是靠影像学检查，如：包括 CT、MRI 以及动脉血管造影、X 线平片和分层 摄片放射性核素扫描、B 型超声波、静脉导管检查。功能诊断找激素功能诊断找激素，定位找影像定位找影像 （四）内分泌及代谢疾病的治疗 1.所有内分泌功能减退的所有内分泌功能减退的替代治疗替代治疗，注意注意：补充的是补充的是生理剂量的激素生理剂量的激素 2.内分泌功能亢进的内分泌功能亢进的手术手术，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤泌乳素瘤，只要出现闭经泌闭经泌 乳乳，那就是它了，我们不能切，
7、用溴隐亭溴隐亭就可以了。 第第 2 2 节：下丘脑节：下丘脑- -垂体疾病垂体疾病 一、垂体腺瘤一、垂体腺瘤 它的定位首选首选核磁核磁 MRIMRI，因为它能把微腺瘤也能查出来。 （一）垂体腺瘤的分类垂体腺瘤的分类 1.直径10mm 的称为大腺瘤；直径10mm 的为微腺瘤。 2.无功能性垂体腺瘤无功能性垂体腺瘤：无激素分泌或分泌不足或分泌的激素无生物学活性(如垂体垂体 糖蛋白激素糖蛋白激素 -亚单位亚单位分泌瘤分泌瘤)。 （二）垂体腺瘤的治疗垂体腺瘤的治疗 所有的垂体肿瘤首选手术治疗所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般术后一般加用放射治疗加用放射治疗( 刀)。除了一个例外，刚 才讲了，就是泌乳
8、素瘤泌乳素瘤(PRL)(PRL)，它用溴隐亭。 （三）泌乳素瘤泌乳素瘤 1.临床表现：泌乳素腺瘤泌乳素腺瘤(PRL(PRL 腺瘤腺瘤) )是最常见的是最常见的功能性垂体腺瘤功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄 女性患者是男性的 1015 倍。最典型的表现是最典型的表现是闭经闭经- -泌乳泌乳。 增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构浸润邻近组织结构，出现头痛出现头痛、偏盲型视偏盲型视 野缺损野缺损、视力下降视力下降、海绵窦综合征海绵窦综合征。 双颞侧视野缺损双颞侧视野缺损、偏盲偏盲，是垂体腺瘤是垂体腺瘤鞍上发展鞍上发展压迫压迫视神经交叉视神经交叉特征性
9、的表现特征性的表现。 长期使用多巴胺激动剂药物长期使用多巴胺激动剂药物( (溴隐亭溴隐亭) )会出现会出现骨质疏松骨质疏松。 2.诊断：鞍区 MRI 检查，PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难。 3.治疗：首选多巴胺激动剂药物首选多巴胺激动剂药物( (溴隐亭溴隐亭) )。 （四）生长激素分泌腺瘤生长激素分泌腺瘤 1.临床表现：起病于青春期前的为巨人症巨人症；起病于成人期的为肢端肥大症肢端肥大症；起病于 青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症肢端肥大性巨人症。 2.诊断：葡萄糖负荷实验葡萄糖负荷实验。 葡萄糖负荷葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血 IGF-1 也升高，提示病情有活动性；GHGH 和和
10、 IGF-1IGF-1 不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动是病情活动 性最可靠的指标性最可靠的指标。 3.治疗：首选手术首选手术，方式为方式为经鼻经鼻- -蝶窦途径蝶窦途径。药物选奥曲肽奥曲肽(生长抑素类似物)。 二、腺垂体功能减退症二、腺垂体功能减退症- 3 -3临床上以临床上以各种垂体腺瘤本身各种垂体腺瘤本身(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最引起的最 常见常见，产后大出血引起的腺垂体坏死即产后大出血引起的腺垂体坏死即 SheehanSheehan 综合征最典型综合征最典型、最严重最严重。 1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身。
11、 2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan 综合征。 3.引起引起 SheehanSheehan 综合征最常见的原因综合征最常见的原因：产后大出血产后大出血。 4.引起引起继发性腺垂体功能减退继发性腺垂体功能减退的原因为的原因为外伤性的垂体柄的损伤外伤性的垂体柄的损伤。 （一）病因病因：这里了解一个 Sheehan(希恩)综合征是产后大出血引起的，最早出现的 表现是产后无乳汁分泌产后无乳汁分泌。 （二）临床表现临床表现 1.腺垂体功能减退腺垂体功能减退：性腺功能减退出现最早性腺功能减退出现最早、最普遍最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功 能减退的表示病情较重。诱发因素：感染感染；在腺垂
12、体功能减退的患者有肾上腺皮质功在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功 能能(ACTH)(ACTH)减退时与生长激素减退时与生长激素(GH)(GH)缺乏协同作用缺乏协同作用，引起低血糖引起低血糖。 2.本病肾上腺功能减退出现皮肤本病肾上腺功能减退出现皮肤色素减退色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡。而原发性肾原发性肾 上腺皮质功能减退上腺皮质功能减退可出现可出现色素加深色素加深。 3.垂体功能减退性危象(垂体危象)：表现为：高热型(40)，低热型(30)， 低血糖型，低血压、循环虚脱型，水中毒型，混合型等。 （三）治疗治疗 1.替代治疗替代治疗(所有的功能减退疾病都用此法)：需长期维持用药。一般口服，
13、治疗过 程中应先补充糖皮质激素先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的产生以防肾上腺危象的产生。一般不必补 充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外，一般也不给予生长激素。 2.垂体危象垂体危象：静注 50%50%葡萄糖葡萄糖抢救低血糖低血糖，继而补充葡萄糖盐水葡萄糖盐水+ +氢化可的松氢化可的松，以解 除急性肾上腺功能减退危象。 三、中枢性尿崩症三、中枢性尿崩症 （一）病因病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH(ADH，又叫血管加压素又叫血管加压素) )缺乏缺乏。 （二）临床表现临床表现 特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，
14、鉴别就看尿的性质看尿的性质， 只要出现烦渴和多饮排出大量低渗大量低渗、低比重尿低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。 一一对应一一对应( (题眼题眼) )低渗低比重的尿低渗低比重的尿中枢性尿崩症中枢性尿崩症 低比重低比重1.0051.005，甚至 1.001，尿渗透压血浆渗透压尿渗透压血浆渗透压，都200mOsm/(kgH20)。（三）诊断诊断 1.确诊确诊尿崩症的试验是尿崩症的试验是禁水试验禁水试验； 2.鉴别鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验垂体后叶素试验/ /加压素试验加压素试验。 （四）治疗治疗： 1.首选去氨加压素首选去氨加压素(DDAVPDDAVP，弥
15、凝弥凝)：人工合成的加压素类似物。 2. .氢氯噻嗪氢氯噻嗪( (双氢克尿塞双氢克尿塞) )：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使 钠耗竭，降低肾小球滤过率，近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少 而减少尿量。 第第 3 3 节：甲状腺疾病（节：甲状腺疾病（5 5 星级考点）星级考点） 一、解剖和生理一、解剖和生理 有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经。- 4 -41.喉返神经喉返神经：损伤损伤一侧一侧声音嘶哑声音嘶哑，损害损害两侧两侧失音失音、窒息窒息。 2.喉上神经喉上神经：内呛咳外变调内呛咳外变调。 （1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳； （2）外支：管
16、运动，损伤会引起声调变低声调变低。 二、甲状腺生理二、甲状腺生理 1.甲状腺的主要功能甲状腺的主要功能：合成合成、贮存和分泌甲状腺素贮存和分泌甲状腺素(T(T3 3、T T4 4) )。 2.甲状腺滤泡旁细胞甲状腺滤泡旁细胞(C(C 细胞细胞) )：分泌降钙素分泌降钙素，参与血钙浓度的调节参与血钙浓度的调节。 三、甲状旁腺解剖和生理三、甲状旁腺解剖和生理 分泌甲状旁腺素(PTH)，其主要靶器官为其主要靶器官为骨骨和肾肾，它是升钙降磷升钙降磷。 甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 一、病因一、病因 1.引起甲亢引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿(Graves(Graves 病病-格雷夫斯病格雷夫斯病) )。 2.引起引起 GravesGraves 病的原因是病的原因是：遗传的易感性和自身免疫功能的异常遗传的易感性和自身免疫功能的异常。 3.GravesGraves 病产生的抗体是病产生的抗体是 TSHTSH 受体抗体受体抗体(TRAb)(TRAb)分为 TSAbTSAb 和和 TSBAb
