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1、1浅析先天性胆总管囊肿【摘要】 目的 探讨成人胆总管囊肿的诊断与治疗。方法 回顾性分析 1996 年 1月2010 年 12 月我院手术治疗 24 例胆总管囊肿病历资料，术后随访平均 57 个月，随访率 79.2。结果 行胆总管空肠 Roux-en-Y 吻合术 2 例，行胆总管扩张部分切除加胆总管空肠 Roux-en-Y 吻合术 17 例。术后胆漏 2 例，手术死亡 0 例。结论 胆总管囊肿部分切除加胆肠 Roux-en-Y 吻合术是本病的主要治疗方法，其治疗效果确切。 【关键词】 胆管囊肿 胆肠 Roux-en-Y 吻合术 【Abstract】 Objective: In order to
2、further discuss the diagnosis and treatment of adult congenital choledochal cysts. Methods: To analysie 24 cases with congenital choledochal cysts from January 1996 to December 2010. The average time of following up was 57 months. Results: Two patients were operated with Roux-en-y cystojejunsotomy,
3、17 patients with resection of cyst with Roux-en-Y hepaticojejunsotomy. Biliary fisfula happened in 2 patients, No patient was died during operation. Conclusions:Resection of the cyst with Roux-en-y hepaticojejunsotomy bring in fine effect . 【Key words】 congenital choledochus cysts Roux-en-y cholangi
4、o-enterostomy 先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cysts CCC）是一种胆管发育异常的外科疾病。成人先天性胆总管囊肿由于各种原因在成年期间发病，临床表现、症状多不典型，又常被其他相关疾病的症状所掩盖，手术难度高、并发症多。我科自 1996年 1 月2010 年 12 月共收治 24 例，现报道如下。 1.临床资料 1.1 一般资料 本组共 24 例，其中女性 19 例，男性 5 例。年龄 1952 岁，平均年龄 33.2 岁。病程 0.332 年，平均 16.5 年。其中 4 例有二次手术史，曾行囊肿空肠吻合术 2 例，2囊肿外引流 1 例，胆管探
5、察胆囊切除术 1 例。 1.2 临床表现 右上腹疼痛 21 例（87.5）；寒颤发热 12 例（50.0%）；腹部包块 6 例（25.0%）；间歇性黄疸 9 例（37.5%）；反复胆管炎 9 例（37.5%）；合并慢性胆囊炎、胆囊结石 17 例（70.8%）；合并胆总管结石 11 例（45.8%）。 1.3 影像学检查及分型 全组均行 B 超检查，确诊 22 例（91.7%）；行 CT 检查，确诊 21 例（87.5%）；行ERCP 检查 9 例（37.5%），MRCP 检查 14 例（58.3%），均在术前得以确诊。囊肿直径4cm 的 7 例；直径在 410cm 之间的 12 例；直径10c
6、m 的 5 例。 按 Tonadi 分类法分型：I 型（肝外胆管囊肿）19 例（79.2）；II 型（胆总管侧壁囊肿）3 例（12.4%）；III 型（胆总管末端囊肿）1 例（4.2%）；V 型（肝内外胆管均扩张）1 例（4.2%）；该组病例中无 IV 型患者。 2.治疗及转归 2.1 治疗 本组 24 例均经手术治疗后痊愈出院。其中 4 例曾有手术史，包栝施行囊肿外引流和囊肿空肠 Roux-en-Y 吻合术。19 例 I 型患者中 2 例因急性化脓性胆管炎，先作囊肿切开置管外引流术，经恢复三个月后行二期手术。19 例 I 型患者中 2 例行胆总管空肠 Roux-en-Y 吻合术，其余 17
7、例施行胆总管囊肿切除或部分切除肝胆管空肠 Roux-en-Y 吻合术。3 例 II 型患者作胆总管侧壁囊肿切除 缝合后置 T 管引流术。1 例 III 型 患者为位于十二指肠壁层之间的胆总管末端囊肿施行了 Oddi 氏栝约肌切开成形术。1 例双侧肝内多发性胆管囊肿，仅经胆总管切开囊肿内取石并冲洗后置 T 管引流。 2.2 主要并发症及转归 术后发生胆肠吻合口漏 2 例，均经连续负压吸引等保守3治疗而愈合。2 例反复肝内残余胆管炎发作，都使用利胆和消炎药物得到控制。1例切口感染，2 例肺炎，全组均治愈出院。24 例中获随访 19 例，随访率 79.2%。随访 3 个月10 年，平均随访 57 个
8、月。1 例胆管炎发作，为内引流术后患者，术后未发现恶变者。 3.讨论 先天性胆总管囊肿患者大多数在小儿阶段获得诊治，成人胆总管囊肿常有上腹部疼痛、间歇性黄疸、寒颤发热及胆管炎表现，少数患者可以完全无症状直到成年期，女性患者约为男性患者的 4 倍1。先天性胆总管囊肿病因一般认为与胆胰管合流异常（AJPBDS）有关。原始胆管发育异常，胆总管壁神经节细胞减少或缺乏，胆胰管共同通道缺乏括约肌功能，胰液经其逆流进入胆总管，其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶 A2，形成蛋白质栓子，梗阻并破坏胆总管内膜，导致发病。 对该病的诊断，本组病例术前 B 超诊断正确率为 91.7，CT 检查准确率达 87.
9、5%。由于完整的胆总管囊肿的诊断尚需要分型诊断，PTC 或 ERCP 具有较高的术前诊断价值，可以显示肝内、外胆道的全部影像，对胰胆管合流异常的确定有重要意义。而 MRCP 在诊断胆总管囊肿中具有特殊的优越性，它不仅可以清晰显示囊肿的形态、大小、部位、还可以显示异常的胆胰管合流，避免行 ERCP 给病人带来的痛苦以及可能引发的急性胆管炎、胰腺炎2。 成人胆总管囊肿的发病有以下特征：1.症状不典型，多表现为慢性、间歇性上腹部疼痛不适，其次是发热和黄疸，很少能触及腹部包块1。2.成人胆总管囊肿发病时多合并胆石症、胆管炎。本组合并胆囊结石、胆总管结石、囊肿外肝胆管疾病70.8。据 Hewitt 等3
10、报道，并存的囊肿外肝胆管病变发生率达 79，主要有肝内胆管结石、慢性胆囊炎、继发性硬化性胆管炎、胰腺炎、囊肿腺癌等。3.囊肿壁4纤维增厚粘连严重，相当部分病人需囊肿部分切除、肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术或二期完成手术。 胆管囊肿一但明确诊断，最好的治疗方法是手术处理，胆总管囊肿的手术原则应该是切除病灶、通畅引流。1970 年 Kasai 等提出对成人型胆总管囊肿患者行囊肿切除加肝管空肠 RouxenY 吻合术能降低再手术率和预防癌肿的发生4。若对胆管囊肿采取长期保守治疗常会并发胆管结石、胰腺炎、化脓性胆管炎或伴囊肿穿孔。并会损及肝脏，引起胆汁性肝硬化甚至囊肿癌变。Todani 报告囊壁
11、癌变的发生率为 4.7%5。 故除因并发急性化脓性胆管炎，严重黄疸和一般情况较差只能先作胆总管或囊肿切开引流，待炎症消退，全身情况好转后再作进一步处理外，现在对 I 型患者均主张施行胆管囊肿切除和肝胆管空肠 Roux-en-Y 吻合术。 参 考 文 献 1 熊先泽,程南生,彭其芳.等.成人型胆总管囊肿的诊断与治疗J. 中国普外基础与临床杂志,2005,12(4):353-354. 2 Kim SH, Lim JH, Yoon HK, et al. Choledochal cyst: comparison of MR and comventional cholangilgraphyJ. Clin
12、 Radiol, 2000,55(5):378. 3 Hewitt PM.Krige JE.Bomman Pc Choledochal cysts in adults 外文期刊 1995(03). 4 Kasai M , Asakura Y, Taira Y. Surgical treatment of choledochal cystJ. Ann Surg , 1970, 172(2): 844-851. 5Todani T.Watanabe Y.Tokia A Carcinoma related to choledochai cysts with interal drainagre operation 1987(01
