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1、1护理查房护理查房主题：烟雾病简介及护理主题：烟雾病简介及护理日期：日期：2014.03.172014.03.17烟雾病又称为 Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动 脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故 日本人形象地称之为烟雾病。1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影情况。1969 年,Suzuki 和 Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为 Moyamoya 病。日语中 “moyamoya”一词的含义有烟
2、雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样。全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。烟雾病的病因烟雾病的病因 1)遗传：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出 42 倍， 患者子女的发病率比正常人高出 37 倍，最近又发现烟雾病的发生与 3 号染色体 3p24.2-26;6 号染色体 D6s441 及 17 号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传 有一定的关系。 2）血管的改变：可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增 生和血管修复的迟缓有关。 3）后天疾病： 目前临床、病理、免疫及实
3、验研究认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病， 白求恩医科大学在兔的颈动脉附近反复注入马血清，成功制成 Moyamoya 病的动物模型，认为本病的病理改变为免疫反应性血管炎。 病理生理学病理生理学 主要有以下三种改变： 1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄： 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞， 受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄 或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润， 狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部 分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细
4、胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变 薄，多数平滑肌细胞坏死，消失， 2)异常血管网： 主要位于脑底部及基底节区， 表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自 Willis 环前，后脉络 膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，2这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤 维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维 化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤 而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
5、 3)脑实质内继发血液循环障碍的变化： 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变 性，坏死，消失和内弹力层的破坏。 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉全身性疾病的一种局部反映。主要 是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变 多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉 主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭 窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形
6、成 了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少 的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。 异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代 偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血， 这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前，中动脉，如果血管闭塞的 部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失 因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西， 它可见于 Willis 环的前部，也可见于其后部，
7、如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始 点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现 临床表现临床表现 1.颈内动脉闭塞引起的脑缺血：发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。 临床上可表现为脑血栓，也可出现短暂性脑缺血发作（TIA） 。 起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪 好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，可出现失语，精神障碍， 智力减退或痴呆，约 40%的患者伴有癫痫发作。 在 CT 或 MRI 检查时，80%可见脑内多发梗死灶。 2.代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血 发病年龄多
8、较缺血组为晚，平均发病年龄 33.1 岁，以青壮年为多。 血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以 上 3 种出血占本病颅内出血的 78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故 moyamoya 病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。 常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因 引起的颅内出血相同。 烟雾病如何诊断烟雾病如何诊断3在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法 磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。 烟雾病的分期烟雾病的分期
9、 根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成 增加脑血流的速度的情况从轻到重分为 6 期 期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭 窄期） 期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） 期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期） 期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） 期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期） 期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈 外动脉来的侧支循环） 烟雾病的治疗烟雾病的治疗 由于本病病因尚
10、不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血， 改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍， 因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 1.内科治疗 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者 应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑 出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。 2.外科治疗 目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血， 恢复正常神经功能。 手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。直接血管重建术： A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
11、 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 间接血管重建术： A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。 E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 F.大网膜移植术。 3 联合重建 手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说， 直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则4增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不 产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采
12、用脑-硬脑膜-动脉-血管融合 术，通常在术后 4-20 天(平均 10 天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和 颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动 脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术 后 2-3 个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发 作自行消失。一般平均术后 239 天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续 6 个月以上， 可称为缺血性发作中止。 手术时机：采用内科治疗仅半数患者在 4-5 年内缺血性发作消失，其余的患者持续 7 年仍有 缺血性发作。烟
13、雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商 的影响也越大。因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商 也有不同程度的提高。年龄小于 5 岁的患者(尤其小于 2 岁)，脑梗死发生率高，病情发展较 快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童 同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则 应选择性地采用手术治疗。 预后：预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发病因，病情轻重， 脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其
14、预 后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为 1.5%，成人为 7.5%，30%的小儿患者可遗有 智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点 来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就 停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。 护理护理 1. 焦虑/恐惧： 与疾病知识缺乏有关加强心理护理，术前护理，给以病人人文关怀，理解和安慰，使之产生亲切感和信任感，昏迷病人向患者家属讲明手术的必要性及可能存在的风险，介绍相同病例好转的例子，加强护 患沟通，使病人增强战胜疾病的信心，使之能积极配合各项医疗护理措施，为手术准备条件。
15、2. 疼痛 ：与脑组织缺血或脑出血有关 给患者创造一个安静、舒适、安全的环境，减少探视，去除不良的刺激。予卧床休息，抬高 床头 1530，以利颅内静脉血的回流，降低颅内压力。密切观察患者生命体征及意识、 瞳孔的改变，观察和分析头痛的原因、性质和程度，然后对症处理。 3.有脑室引流不畅的可能：与手术置管位置等因素有关 保持引流管通畅，防止引流管受压、扭曲、折叠，护理操作避免提拉引流管，当患者需要搬 动时，应将引流管暂时夹闭，固定好，待患者安置好后再开放引流。烦躁不安者，加强护理 或给予镇静剂，避免引流管脱出或患者自行拔除等意外。严密观察引流液的颜色和量，正常 人每日脑脊液分泌的量是 400500
16、ml，记录每日引流量，以不超过 500ml 为宜。引流液初为 暗红色并混有血凝块，逐渐转为淡红色，如引流液突然出现全血性或颜色较前加深，说明再 出血，应及时报告医生处理。引流过程中，严防发生逆行感染，引流系统必须保持密闭，每5日更换引流袋，更换时要严格无菌操作，并留取脑脊液送常规检查，了解脑脊液的变化及有 无颅内感染，指导临床治疗。保持引流管插管部位的清洁干燥，纱布污染时及时更换，引流 时间不易过长，一般是 7 天左右，拔管前先夹闭 24h，并注意观察患者有无头痛，恶心，呕 吐等症状。 4. 躯体移动障碍及语言功能障碍：与脑组织缺血或脑出血有关 应给予功能锻炼和语言康复训练，病情稳定后，即可开始床上肢体活动，根据患肢的功能状 态进行，早期给于肢体功能位的放置，肢体被动运动及肌肉的按摩，防止关节、肌肉挛缩等， 鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复 训练应从发音器官开始到发单音节单词，认人、物、字、数数等，说一些简单的日常用语， 让患者跟着说，或让患者反复听日常用语的磁带，以强化语言刺激，逐渐恢复语言功能。语
