席汉氏综合征

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1、1席汉氏综合征席汉氏综合征一、概念一、概念:席汉氏综合症,是由一百多年前席汉氏(Sheehan)发现的一种综合症,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。二、病因二、病因席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。三、症状三、症状1.有原发病因可查:如

2、产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩。3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、

3、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。四、实验室检查四、实验室检查低血糖葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如 TRH、LHRH 兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。腺垂体分泌功能减退2肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如 ACTH 兴奋试验)呈延迟反应。五、诊断五、诊断对有典型病史、症状

4、和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,对该征不难做出诊断。六、预防六、预防希恩综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。七、治疗七、治疗1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食;2.病因治疗:如肿瘤考虑手术;3.激素替代治疗:根据所缺乏的激素种类,应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,

5、雌激素,孕激素等作为各种激素的替代4.对症、支持治疗;5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理:首先给予静脉推注 50%葡萄糖液4060ml 以抢救低血糖,继而补充 10%葡萄糖盐水,每 5001000ml 中加入氢化可的松 50100mg 静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。6.中医

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