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1、 NK/T 淋巴细胞瘤 概述概述：鼻腔 NK/T 淋巴细胞瘤既往被称为“中线恶性网组织细胞增生症”或“坏死性肉芽肿” ，是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态、免疫表型及生物学行为的肿瘤，因肿瘤细胞表 达 T 细胞分化抗原和 NK 细胞相关抗原，1997WHO 造血及淋巴组织肿瘤新分类命名为“鼻型 结外 NK/T 细胞淋巴瘤”1，属于非霍奇金淋巴（NHL）的一个独立疾病类型。临床主要表 现为面部肿物、鼻塞、发热等，当局部组织发生坏死时可形成溃疡甚至穿孔。 病因病因：80% NK/T 淋巴细胞瘤患者可检出 EB 病毒（Epstein-Barr virus） ，且发病具有地域 性。其次，环境污染、遗传
2、及药物滥用等也是可能致病的原因。 病理病理：鼻部 NK/T 淋巴细胞瘤的组织病理学表现为小、中、大混合的异型淋巴细胞或大的异 型淋巴细胞为主弥漫性浸润或散布于炎性细胞间。Giemsa 染色胞质可见嗜天青颗粒。瘤细 胞血管中心性和血管浸润性生长及坏死灶是突出的组织学特征。1-41.坏死 100%的病例有范围和程度不等的凝固性坏死，多半伴有毛细血管增生。近坏死区 的小血管壁内有较多纤维素性渗出，坏死组织表面常可见散在的革兰阳性球菌团。 2.多种炎细胞浸润 近坏死区主要是中性粒细胞，在非坏死区可见不等量的小淋巴细胞、 组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞等。 3.肿瘤细胞 以往称为异性淋巴细胞，数量多寡不
3、一，可散在或呈弥散性分布，核分裂象 易见到，病理性核分裂存在。 4.肿瘤细胞浸润血管现象 约有 20%的病例，表现为肿瘤在血管内膜下及管壁内浸润，导 致血管壁呈洋葱皮样增厚、管腔狭窄、闭锁和弹力膜的破坏。 免疫表型免疫表型：肿瘤细胞常表达 T 细胞分化抗原，如胞浆型 CD3、CD45RO、CD43 等，强烈表达 细胞毒性颗粒，如与细胞毒性颗粒相关蛋白 TIA-1（T-cell-restrictellular antigen- 1）和 grazyme B；肿瘤细胞表达 NK 相关抗原 CD56，不表达模型 CD3 抗原及 B 淋巴细胞和 组织细胞分化抗原，如 CD68、Mac387、CD19、C
4、D20 等。3-5EB 病毒 EBER1/2 原位杂交检测为阳性。6-7临床表现：临床表现：本病少见，发病分布随地域和种族不同，较多见于亚洲以及南美地区，亚洲地 区发病率占 NHL 的 2.6%-8.0%，北美及西欧罕见（8%） 。8-9本病好发于中、青年，男女比例约为 2.7-4：1，平均发病年龄约 40 岁。也见于青年及儿童。临床症状常表现为鼻塞、 流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻塞、 眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭 穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。由于鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的发生机制与
5、 EBV 感染密切相关，因此，该肿瘤一个重要的临床特点及容易发生嗜血细胞综合征10，它 既可以出现于病程初期，也可以发生于病程晚期。由此，可表现出一些较特异性的临床症 状，如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。当浅表淋巴结往往不 肿大。影像学表现：影像学表现：鼻腔 NK/T 细胞淋巴瘤在普通 X 线平片无特异征象，仅见鼻腔软组织肿胀，鼻 窦腔混浊或黏膜增厚，腔内多无积液。CT 主要表现：原发于面部中线，双侧或单侧，以鼻 腔和口咽部为主；鼻腔或咽部不规则软组织密度影，与周围正常组织界限不清，肿块内部 密度不均匀，无明显实质强化；病变进展则侵犯广泛，可发生骨质破坏，最多见于鼻中隔
6、、 鼻甲和上颌窦骨壁；多无颈淋巴结肿大。11诊断：诊断：根据临床表现、病理检查、免疫组化染色、EB 病毒检测可确诊鼻 NK/T 细胞淋巴瘤。鉴别诊断：鉴别诊断：1.非特异性慢性溃疡 多见于青壮年，一般为口腔、硬腭部、咽部的慢性良性溃疡，为局 限性。无进展性与破坏性。病理组织学为慢性炎性坏死性肉芽组织，无异型性淋巴细胞。 免疫组化 CD3、CD56、TIA-1 为阴性。 2.Wegener 肉芽肿 本病包括坏死性肉芽肿，动、静脉炎，以及局灶性坏死性肾小球炎。 病变尚可累及鼻窦、口腔、咽、眼、耳等器官，为全身性疾病。病因不确，多认为与免疫 反应有关。基本损害为坏死性血管炎，可导致血管腔的完全坏死，
7、以及动、静脉基底膜剥 脱，并可产生黏膜溃疡、微脓肿等。 3.特发性非愈合性肉芽肿（idiopathic nonhealing granuloma ) 非全身性损害，病变局 限于上呼吸道、消化道，病例上为非特异性的急性与慢性感染。肉芽肿、巨细胞与血管炎 少见。放疗加糖皮质激素治疗有效。 4.原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤（NHL）B 细胞型和 T 细胞型 西方以 B 细胞型多见，男女 发病率几乎相等。B 细胞型的鼻咽部受累较多见，鼻腔和面部中线破坏较少，颈淋巴结受 累常见。T 细胞型淋巴瘤患者易发生鼻腔受累和中线面部破坏，颈淋巴结受累较少。鼻部 NK/T 细胞淋巴瘤与此病的免疫表型截然不同，因此肿瘤
8、细胞免疫表型是鉴别诊断的主要依 据。 治疗治疗：鼻部 NK/T 细胞淋巴瘤预后较差，目前认为以综合治疗为主，即采用联合化疗与放疗 相结合的治疗方法。12-191.放射治疗 鼻 NK/T 细胞淋巴瘤对放射线敏感，可采用大剂量连续性放射治疗，总剂量通 常为 50-60Gy，可取得较好疗效。 2.化学药物治疗 化疗方案 CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）为主，一般使 用 2-6 个周期（每 3 个周为一个周期） 。 3.综合治疗 目前国内、外还没有标准的与放射治疗的联合方案，一般多在放射治疗前或 后进行化疗。 4.其他疗法 如支持疗法，增强营养、输血、补液、适当应用抗生素以控制继发感染。
9、局 部用双氧水清洗鼻腔，然后用液体石蜡、复方薄荷油或清鱼肝油等滴鼻以保持鼻部的清洁。参考文献：1. Jaffe ES. Introduction to the WHO classification.Am J Surg Pathol,1997,21:114. 2. Oshimi K.Leukemia and lymphoma of natural killer lineage cells.Int J Hematol,2003,78:18. 3. Jaff ES, Krenacs L Kumar S,es al.Extranodal peripheral T-cell and neuplasms
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