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1、 网址： 第 1 页，共 2 页红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例中华皮肤科杂志 1998 年第 4 期第 31 卷 病例报告作者：李世德 张荣良 朱爱霞 郭鹏单位：277500 山东省枣庄市北坦皮肤病防治院(李世德 张荣良 郭鹏)；滕州市中心人民医院小儿科(朱 爱霞)患者女，7 岁。因面部、手足背红斑、水疱反复发作 4 年，加重伴发热、腹痛、纳差 15 天，于 1996 年 9 月 20 日来我院就诊。自 1992 年春季经日晒后面部、手足背起红斑、水疱伴灼热、瘙痒，当地医院按日光 性皮炎用扑尔敏、息斯敏、维生素 B6 和新氢松软膏治疗，效果不佳，病情时
2、轻时重。平时极少室外活动 而病情较轻，当再次日晒后皮损再次加重，暴露部位出现水肿性红斑、水疱和大疱，继而糜烂、干燥、结 痂，留有色素沉着及浅表瘢痕。15 天前日晒后面部、四肢暴露部位出现浮肿、紫红色斑、水疱、大疱和血 疱，伴畏寒、发热、腹痛、腹胀和纳差。既往无长期腹泻、精神障碍及尿色异常史，无急慢性传染性肝炎 史，无药物和食物光敏史，无输血及用血制品史。父母非近亲结婚，家族中无类似患者。体检：体温 38.6，神志清楚，痛苦面容。腋下、腹股沟淋巴结轻度肿大，压痛。巩膜黄染，牙齿正常。 心肺无异常，腹部隆起，肝右肋下 8cm，剑突下 10cm，质韧，表面光滑，触痛，肝区叩痛，脾左肋下 4cm，无移
3、动性浊音。皮肤科情况：面部浮肿，眼周、颊部、上唇紫红色斑、水疱，少许糜烂和结痂，弥 漫性色素沉着和点状凹陷性瘢痕，似虫蚀状；四肢浮肿，双手指呈腊肠样，手足背、前臂、小腿弥漫性红 斑、糜烂、大疱、血疱和大小不等的浅表性溃疡，表面有脓性分泌物，溃疡无触痛，以左小腿为重(图 1)。实验室检查：白细胞 6.510L，中性粒细胞 0.72，淋巴细胞 0.28，血沉 15mm/1h，HBsAg 阴性，ALT 60U，总蛋白 48g/L、白蛋白 26g/L、球蛋白 22g/L；抗甲型肝炎病毒 IgM、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒 RNA、抗戊型肝炎病毒 IgM、IgG，抗巨细胞病毒和 EB 病毒抗体均阴性。
4、血清总胆红素 120mol/L，血清 胆红素定性试验呈双相反应阳性，甲胎球蛋白阴性，血清 IgG、IgM、IgD、IgA 及 C3、C4 和 CH50 均正常。 血卟啉定性试验阳性，荧光红细胞生成卟啉定性阳性，尿卟啉定性阴性。角膜无 K-F 环。B 超：肝左叶厚 约 8.5cm，肝右叶厚约 13.5cm，肝轮廓清晰，肝内光点密集，血管走向不清，门静脉显示不清；胆囊壁厚、 毛糙呈双影透声差；脾厚约 4.8cm，实质性内回声、均质。皮肤组织病理：表皮下水疱，真皮浅层、乳头 层血管壁及周围有大量无定形物质透明蛋白沉积，PAS 染色强阳性。诊断：红细胞生成性原卟啉症，继发性黄疸、肝硬化，慢性胆囊炎。图 1 红细胞生成性原卟啉症临床表现网址： 第 2 页，共 2 页(收稿：1997-10-08 修回：1998-01-08)
