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1、103103 例间质性肺疾病的临床特点分析例间质性肺疾病的临床特点分析研究生：张灿花研究生：张灿花 导师：何元兵副教授导师：何元兵副教授摘摘 要要目的目的 分析间质性肺疾病的临床特点、肺功能、血气分析、影像学检查及实验室检查结果，以期为间质性肺疾病（ILD）的临床诊断提供依据。方法方法 回顾性分析我院2008年1月至2010年12月资料完整临床确诊的103例间质性肺疾病的临床资料。结果结果 103例间质性肺疾病的病例中以特发性间质性肺疾病所占比例最多，其次为慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD)合并间质性肺疾病、结缔组织病合并间质
2、性肺疾病,有吸烟史者40例。突出的临床表现为干咳、进行性呼吸困难伴（或）喘息，特发性间质性肺疾病较继发性间质性肺疾病更易出现爆裂音、杵状指两组比较差异有统计学意义（P30mmHg为隐性肺动脉高压8。其他间质性肺疾病诊断依据病史、临床表现、辅助检查结果诊断，尤以HRCT检查为主要诊断条件。 1.2 入选标准入选标准 （1）经临床确诊的已知原因和未知原因的ILD， （2）临床资料完整，包括有详细病史、肺功能、血气分析、影像学检查及实验室检查结果。 1.3 排除标准排除标准 （1）肿瘤性和感染性病因所导致的“类”间质性肺疾病的临床-放射表现（2）病变仅累及部分肺组织，间质或实质。 （3）临床资料不完
3、整。 2 方法方法 2.1 观察指标观察指标对入选的临床资料完整的 103 例间质性肺疾病患者，按已知病因与未知病因分为特发性间质性肺疾病组与继发性间质性肺疾病组，回顾性分析临床资料，包括临床症状、体征，肺功能、血气分析、肺部 CT/HRCT 表现及实验室检查结果、肺动脉压力。临床症状、体征临床症状、体征 包括：咳嗽、进行呼吸困难或喘息、全身症状（发热、乏力、浮肿肌肉关节疼痛等） 、杵状指、肺部爆裂音胸部影像学检查胸部影像学检查 103 例患者中均在我院做了胸部 CT ( 高分辨 CT,HRCT)检查, 主要指标为磨玻璃状阴影、网格状阴影、蜂窝状阴影、结节影、胸膜受累。肺功能检查肺功能检查 肺
4、功能诊断仪进行肺通气功能和弥散功能测定, 选取的参数包括FEV1、FVC、TLC、DLco，DLco/VA,肺功能损害程度的诊断标准为: FEV1、FVC、TLC、DLco实测值与预测值之比50 岁者 97 例，所占比例为 94.17%，0.05）。 2.临床表现临床表现 所有病例均有不同程度咳嗽，以干咳为主，偶有咳少量白粘痰，均有不同程度的进行性呼吸困难或喘息症状，但两组比较差异有统计学意义（P0.05） ，但具可比性。见表 2表表 2 2 两组患者两组患者 CT/HRCT 的表现比较（的表现比较（%）CT/HRCT 表现 IILD 组 SILD 组 X2 P 值网格状阴影蜂窝状阴影磨玻璃状
5、阴影胸膜受累结节影30（71.40）18 (45.00)30 (47.6)4 (23.5)5 (45.50)12（28.60）22 (55.00)33 (52.40)13 (76.5)6 (54.50)13.620.530.2335.500.0810.000.470.6290.0190.776注：患者 HRCT：散在斑片状磨玻璃影，注：蜂窝状及网格状改变 注：结节状影及支气管扩张影部分呈网格状影4肺功能表现肺功能表现103例患者均行肺功能检查，多数为限制性通气功能障碍, 也有少数为混合性通气功能障碍, 可能与原发病有关, 弥散功能检查均降低。特发性间质性肺疾病多为限制性通气功能障碍及弥散功能障
6、碍，继发性间质性肺疾病多为限制性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍。两组FEV1占预计值百分比，FVC占预计值百分比、TLC、RV、DLCO、DLCO/VA经t检验，P0.05，即两组FEV1占预计值百分比，FVC占预计值百分比、RV、TLC、DLCO、DLCO/VA比较差异无统计学意义，有可比性，见表3表表 3 两组肺功能的改变情况（两组肺功能的改变情况（s）x指 标IILD 组SILD 组T 值P 值FEV1 FVC RVTLCDLCODLCO/VA88.9222.6489.8626.0594.3127.2383.3121.0459.0321.604101.1834.9380.0022.
7、5693.1025.3999.6341.0487.8022.3363.1517.70103.9430.361-1.980.630.7020.9750.7080.2590.0500.530.480.3320.4830.7975.血气分析血气分析103 例患者的血气分析结果示有低氧血症者 32 例（31.07%） ，有型呼吸衰竭者 28 例（27.18%），有型呼吸衰竭者 2 例（1.94%），PH 值、PaO2、PaCO2、氧饱和度两组比较差别均无统计学意义（P0.05） ，但具可比性，见表 4、5表表 4 两组患者血气分析结果两组患者血气分析结果疾病类型正常低氧血症型呼吸衰竭型呼吸衰竭IILD
8、 组SILD 组36351517111702表表 5 两组患者血气分析结果（两组患者血气分析结果（s）x指 标IPF 组SILD 组T 值P 值SO2PH 值PaO2PaCO290.84910.10187.43050.053769.93113.020936.6205.156789.9377.46307.42690.043166.08515.776637.5147.0634-0.518-0.372-1.3430.7280.6050.7100.1820.4686.肺动脉压力肺动脉压力103 例患者中有 38 例患者静息状态下行超声心动图检查，并估测肺动脉收缩压，其中特发性间质性肺病有 11 例，有
9、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）者 8 例，占特发性间质性肺疾病的 15.69%，继发性间质性肺病有 27 例，均为肺动脉高压，其中 COPD 合并 PAH 者 10 例，CTD 合并 PAH 者 17 例，103 例患者中 4 例死亡病例均有肺动脉高压。对两组进行统计学分析，均值分别为（35.0416.51） 、 （53.3019.60） ，T 值为-2.717，P 值为 0.01，差别有统计学意义，继发性间质性肺病比特发性间质性肺病更易出现肺动脉高压。 7.实验室检查结果实验室检查结果103 例患者均行血沉、C-反应蛋白、及免疫学指标检
10、查，其中有 63 例患者血沉增快，血沉、C-反应蛋白两组比较无统计学意义，28 例患者免疫学指标异常，均证实为结缔组织疾病合并间质性肺病，其余免疫学指标无明显异常。讨讨 论论尽管目前缺乏准确的流行病学资料,但有资料表明间质性肺病的发病情况近年来呈明显的上升趋势。如美国不同时期的调查资料显示,特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibro sis , IPF) 的患病率从1994 年报道的4/ 10 万, 激增至2005年的42/ 10万,11年间增长近10倍10。近年来，间质性肺病已成为呼吸系统疾病的主要类型，发病率逐年增高，能够引起间质性肺病的病因广泛，按其病因类型大致
11、包括免疫性、药物性、理化因素和特发性的等。但大部分的间质性肺病病因迄今不明，未知病因的间质性肺病具体疾病病种繁多，罕见病种也不在少数，临床医师难于逐一掌握，诊断中易遗漏11。与肺气肿、慢性阻塞性肺疾病等弥漫性肺疾病相比，由于间质性肺病在病因和发病机制方面尚有更多未解之谜，在诊断和治疗方面仍十分棘手，因此，在呼吸系统疾病中，间质性肺病仍是诊断和治疗“疑点”最多， “难度”最大的一种疾病11。此次研究详细分析了间质性肺疾病的临床特点、肺功能、血气分析、影像学检查及实验室检查结果，并将原发性与继发性间质性肺疾病做一比较，详细分析两种类型的不同之处。 1一般情况一般情况入选病例均以慢性症状起病，包括慢
12、性职业相关性肺疾病2例，结缔组织病合并间质性肺病28例，有基础疾病者22例，特发性间质性肺疾病51例,占本组病例的49.51%（51/103） ，所占比例最多，与文献报道一致12。有文献报道指出结缔组织病导致肺间质损害占所有间质性肺病的25%13。本研究确诊病例中以特发性间质性肺疾病（IPF）为最多，其次为结缔组织病,占本组病例的27.18%，与文献报道基本一致，再次为慢性阻塞性肺疾病（COPD），与文献报道基本一致14，特发性间质性肺病确切的发病率尚不清楚，近年来的研究表明，特发性间质性肺病的发病率远比以前估计的要高。特发性间质性肺病多发生于老年人群，发病年龄为4070岁，约2/3现症患者的
13、年龄大于60岁，男性多于女性，男女比例1.4:1.0，既往有吸烟史者略多15。本研究结果显示51例特发性间质性肺疾病，占本组间质性肺病的49.51%（51/103）,男性33例，女性18例，男性多于女性，男女之比为11:6，平均年龄（63.9710.61）岁，特发性间质性肺疾病中既往有吸烟史者为20例，本研究结果文献报道稍有不同，考虑与病例数较少关同时也不排除存在选择偏移。类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis,RA）是最常累及肺胸膜的结缔组织疾病，其发生率约为30%50%16,由于检查方法和纳入标准不同，干燥综合征肺累及的发病率估计在9%90%17,系统性红斑狼疮患者在其疾
14、病过程中，约50%70%伴有各种肺-胸膜病变，甚至可为系统性红斑狼疮的首发症状,呼吸系统受累男性更为常见18, 尸检材料证实，70%100%系统性硬化症累及肺脏，肺是仅次于食管的受累脏器，但是肺部并发症是导致系统性硬化症死亡的第一位原因19。本研究结果显示在结缔组织疾病中，以类风湿性关节炎所占比例最大（35.71%），其次为混合型结缔组织病（32.14%）、干燥综合征（17.86%）、系统性红斑狼疮（7.14%）和系统性硬化症（7.14%）。本研究结果所示的发病率与上述基本一致，但因病例数较少，暂不能行进一步研究。 2.临床表现临床表现间质性肺病患者的症状表现差异很大，自无症状、症状轻微到严重
15、症状，有资料报道约82%90%的患者有不同程度的干咳，或有少量粘痰，多数表现为咳嗽、咳少量白色粘痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多并可为脓性；肺部体征常无特异性，最早期可出现轻微的呼吸频率加快，心率增加，肺部听诊可为阴性； 80%以上的特发性间质性肺疾病患者肺部听诊可闻及捻发音或爆裂音，位于吸气末，于两肺基底部明显，肺外体征的发现对提示特异性诊断和缩小鉴别诊断的范围也常有帮助；5080%特发性间质性肺疾病患者出现杵状指，在石棉肺、慢性过敏性肺泡炎和脱屑性间质性肺炎患者亦可出现，其他肺弥漫性疾病患者较少出现1。本次研究结果显示，本组间质性肺疾病患者最突出的症状为咳嗽，以干咳为主，偶有少量咳白色
16、粘痰，进行性呼吸困难伴（或）喘息，活动后加重，特发性间质性肺疾病中有杵状指的患者占37.25%，肺部可闻及爆裂音的患者占45.09%，与文献报道的80%以上的患者可闻及爆裂音，以双肺底部最为明显，50%80%的患者可见杵状指，稍有不同，考虑本组病例数较少有关。继发性间质性肺疾病肺部体征不典型。 3.胸部胸部HRCT高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)又称为薄层CT，HRCT主要用于弥漫性疾病、病变体积较小和密度较淡者或检测局部肺组织吸气或呼气功能者。针对间质性肺疾病的肺窗窗宽为1200-1600HU，窗位-700-600HU。国外文献报道, 根据胸部HRCT的特异性表现, 结合临床症状和体征对间质性肺疾病作出诊断20。HRCT能更好显示少量的间质增生及小叶间隔等细微结构及胸膜、肺门和纵隔病变。研究显示HRCT病变主要分布在双肺下叶基底段、周边和后
