《心脏瓣膜病(教科书)》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心脏瓣膜病(教科书)（18页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、心脏瓣膜病 心脏瓣膜病（v alvular heart disease ）是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性 畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、健索或乳 头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重 扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。 风湿性心脏病（rheumati heart disease ）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主 要累及 40 岁以下人群。我国风心病的人群患病率在 20 世纪 70 年代成人为 1. 9 2. 9 ，儿童为 0.4 % 2.7
2、。80 年代分别为 1.99 和 0.25 。已有所下降。但风心病仍 是我国常见的心脏病之一。瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多。第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄【病因和病理】 虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发 病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄（mitralstenosis ）的最常见病因为风湿热。2 / 3 的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复 链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需 2 年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发 作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的 25 % ，二尖瓣狭窄伴
3、有二尖瓣关闭不全占 40 。主动脉瓣常同时受累。 先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。风 湿热导致二尖瓣装置不同部位的粘连融合，致使二尖瓣狭窄： 瓣膜交界处粘连； 瓣 叶游离缘粘连约占 15 % ；腱索粘连融合占 10； 余为以上部位的复合病变。上述 病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口” 状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛 缩和粘连，而瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。 慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心 房内可形成附壁
4、血栓。 【病理生理】 正常人的二尖瓣口面积为 46cm2，当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流 产生影响而定义为狭窄。瓣口面积 1 . 5cm2以上为轻度、1 1.5cm2 为中度、小于 1cm2 为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达 20mmHg 。测量跨瓣压差可判断 二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达 25mm Hg 才能使血流通过狭窄的瓣口充盈 左室以维持正常的心排出量。 左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时 舒张期缩短，左房压更高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、 妊娠、感染或贫血等。 由于左房压和肺静脉压升高，
5、引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺 血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关 闭不全和右心、哀竭。 二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于： 升高的左心房压的被动后向传递； 左心 房和肺静脉高服触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压） ； 长期严重的二尖瓣狭窄，持 续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床的器质性闭塞性改变。 【临床表现临床表现】一、症状一、症状 一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积1 . 5cm2）时方有明显症状。 （一）呼吸困难 为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、 性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，井多先有劳力性呼吸困
6、难，随狭窄加重，出现静息 时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。 （二）咯血 有以下几种情况： 突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为 首发症状。支气管静脉同时回流入体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，粘膜下 淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多 年后支气管睁脉壁增厚，而以随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血减少； 阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰； 急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状 痰； 肺梗死伴咯血, 为本症晚期并发慢性心衰时少见的情况。 （三）咳嗽 常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，
7、可能与支气管粘膜淤血水 肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。 （四）声嘶 较少见声，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。 二、体征 重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容” ，双颧绀红。 （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显； 心尖区可闻第一心音亢进 和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失； 心尖区有隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时， 由于 舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音相应增强，心房颤动时，由于无有效的心房收缩， 故不再有杂音的舒张晚期加强。 （二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 右心室扩大
8、时可见心前区沙心尖搏动弥散， 肺 动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不 全 时，可在胸骨左缘第 2 肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称 Graham Steell 杂音。右心室扩 大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。 【实验室和其他检查实验室和其他检查】 一、X 线检查 左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的主心室增大左房脱迫食管下段后移。其他 X 线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质肺 水肿（如 Kerley B
9、 线）和含铁血黄素沉着等征象。 二、心电图 重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型 P 波”, P 波宽度0.12S，伴切迹，PVI 终 末负性向量增大。QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。 三、超声心动图 为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M 型示二尖瓣城墙样改变 （EF 斜率降低，A 峰消失） ，后叶向前移动及瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜 的形态和活动度，测绘二尖瓣口而积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少， 交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。用连续多普勒测得的二尖瓣血流速度计算跨 瓣压差和瓣叶面积与心导管法相关良好。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射 流，有
10、助于连续多普勒测定的正确定向。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检 出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能。肺动脉压、其它瓣膜异常 和先天畸形等方面提供信息。 （四）心导管检查 如症状、体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑 介入或手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和 计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。【诊断和鉴别诊断】 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴 X 线或心电图示左心房增大，一般可 诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时，运动后左侧卧位或用 钟型胸件听诊杂音强度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区
11、舒张期杂音可明显 减弱以至于不能闻及，心功能改善，心室率减慢时杂音又可出现。 心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：1.经二尖瓣口血流增加：严 重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭）和高动 力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随 于增强的第三心音后。为相对性二尖瓣狭窄。2.AustinFlint 杂音：见于严重主动脉瓣关 闭不全时。3.左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿 瘤扑落音。瘤体常致二尖瓣关闭不全。其它临床表现有发热、关节痛、贫血、血沉增快和 体循环栓塞。 【并发症并发症
12、】 一、心房颤动一、心房颤动 为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发症状，也可为首次 呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为 阵发性心房扑动和颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，可使左心室充盈量减 少 20左右，此时左心室充盈更加依赖于舒张期的长度，但一般房颤时心室率均明显增快， 使舒张期缩短，而大大减少左室的充盈量。与此同时左房压可迅速增高，这可解释事先毫 无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。 心房颤动的发生率随左房增大和年龄增长而增加。 二、急性肺水肿二、急性肺水肿 为重度二尖瓣狭窄的严重并发
13、症。患者突然出现重度呼吸困难和发 绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺漫布干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。 三、血栓栓塞三、血栓栓塞 20的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病征。血栓来源于左心耳或 左心房。心房颤动、大左心房（直径55mm） 、栓塞史或心排血量明显降低为发生体循环 栓塞的危险因素。 80的体循环栓塞患者有心房颤动。2 / 3 的体循环栓塞为脑动脉栓塞， 其余依次为外周动脉和内脏（脾、肾和肠系膜）动脉栓塞。1 / 4 的体循环栓塞为反复发作 和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离漂浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口， 导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致
14、肺栓塞。 四、右心衰竭四、右心衰竭 为晚期常见并发症。右心衰竭时，右心排血量明显减少，肺循环血量 减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急 性肺水肿和大咯血的危险减少，但 这一“保护作用”的代价是心排血量降低。临床表现为 右心衰竭的症状和体征（见本篇第二章） 。 五、感染性心内膜炎五、感染性心内膜炎 较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。 六、肺部感染六、肺部感染 常见。 治疗治疗 一、一般治疗一、一般治疗 预防风湿热复发。近年来风湿热的临床表现常不典型。有风湿活动的患 者应长期甚至终身应用苄星青霉素（benzathine penicillin）1
15、20 万 U，每月肌注一次； 预防感染性心内膜炎（见本篇第九章） ； 无症状者避免剧烈体力活动，定期（6 12 个 月）复查；呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿药，避免和控制诱发 急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。 二、并发症的处理 （一）大量咯血 应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。 （二）急性肺水肿 处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意： 避免使 用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、 、减轻心脏 前负荷为主的硝酸酯类药物； 正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷丙，以减慢心
16、室率。 （三）心房颤动 治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。 急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静注毛花昔丙，以减慢心室率，该药起 效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用地尔硫草、维拉帕米或 B 受体 阴滞剂；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如 复律失败，应尽快用药减慢心室率。 慢性心房颤动：应首先争取介入或手术治疗解决狭窄。在此前提下，1. 如心房颤动病 程l 年，左心房直径60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行 电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。 复律之前 3 周和成功复律之后 4 周需服抗凝药物（华法林） ，预防栓塞。 如患者不宜复 律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服地高辛，每日 0.1250.25mg，控制静息时的心室率
