胡桂生教授讲血液病:急性血白病误诊为再生障碍性贫血

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1、胡桂生教授讲血液病:急性血白病误诊为再生障碍性贫血胡桂生教授讲血液病:急性血白病误诊为再生障碍性贫血病例一,患者,女性,38 岁,因十多年来头晕,无力,面色苍白,诊为贫血,曾多次在内科门诊诊治,按一般贫血治疗均不见效。后做过三次骨髓检查均诊为再障贫血,按再障治疗效果也不好,近三个月来无明显诱因引起发热,体温 3839,咳嗽,有黄白痰,无血痰,前胸痛,头晕、无力较前加重,并出现牙龈出血,月经增多。发病以来食欲尚可,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻。查体 重度贫血外貌,体温 38.5,脉搏 100 次/分,血压100/70mmHg,全身皮肤散在出血点及瘀斑,以胸腹部为重,全身浅表淋巴结不大,巩膜不黄,心率

2、 100 次/分,两肺叩清,可闻散在干湿啰音,腹平软,无压痛,肝肋下 1.5cm,无压痛,脾不大,无腹水征,胸骨无压痛,下肢不肿。化验检查 血红蛋白 40g/L,白细胞 2.7109/L,血小板30109/L,尿、便常规正常,胸片示两肺纹理增重,未见片状影,心电图正常,肝肾功能正常,血培养阴性,痰培养阴性。诊治经过 入院诊为重型再障、呼吸道感染。入院后患者持续高热,皮肤,黏膜出血,用各种治疗均不见好转,动员患者及家属复查骨髓,患者及家属均拒绝检查, (原因是做过多次骨穿都诊断为再障)经过几周的治疗,病情逐渐恶化,后因脑出血死亡。死后做骨髓穿刺,最后确诊为急性白血病。误诊原因1.再障和急性白血病

3、临床表现均可出现贫血,发热,出血,化验均可有全血细胞减少(血红蛋白下降,白细胞减少,血小板减少) ,该病例过去骨髓检查曾诊为再障性贫血,故此次入院诊为重型再障。2.急性白血病诊断主要靠骨髓检查,患者病情加重需要骨髓检查而病人及家属拒绝检查,医生应动员、说服病人及家属进行骨髓检查,让其了解其重要性,以免造成误诊。3.再障一般不出现肝脾和淋巴结肿大(除非是肝炎后再障) ,该病人临床上已检查出肝大,当时未给予足够的重视。病倒二,男性,46 岁,患者近三个月来无任何诱因出现头晕、疲乏无力,活动后心悸、气短,无咳嗽、咳痰和咯血,偶有鼻血,出血量不多,但常有不明原因的皮肤瘀斑出现,无骨关节痛,不发热,门诊

4、检查发现全血细胞减少,怀疑再障而收入院。既往体健,无高血压、冠心病史,无有毒物质接触史及放射线接触史。病前未服过解热镇痛药。入院查体 重度贫血外貌,体温 36.5,脉搏 90 次/分,血压126/70mmHg,双下肢皮肤散在出血点和陈旧瘀斑,全身浅表淋巴结不大,巩膜不黄,心率 90 次/分,律齐,各瓣膜区未闻杂音,两肺正常,腹平软,无压痛,肝肋下 1.5cm,边缘钝,无压痛,脾不大,无腹水征,胸骨无压痛,下肢不肿。化验检查 血红蛋白 60g/L,白细胞 1.8109/L,未见幼稚细胞,血小板 30109/L,网织红细胞 0.5%,尿、便常规正常,胸片示两肺纹理略重,未见片状影,心电图正常,腹部

5、 B 超示肝大,胆、胰、脾、肾未见异常,肝肾功能正常,骨髓检查两次均报告取材不满意,有核细胞极少,考虑再障。诊治经过:入院诊断再障,给以间断输血,康力龙等治疗,没有效果,皮肤出血点增多,血小板继续下降至 10109/L,入院一个月后,行第三次骨穿,显示骨髓增生仍减低,但涂片染色后,在油镜下仔细观察细胞形态,结果发现原始粒细胞 25.2%,早幼粒细胞12.4%,过氧化酶染色阳性 4%,最后诊断急性粒细胞白血病。误诊原因 患者表现为贫血、出血、化验检查是全血细胞减少,骨髓增生低下,故诊断为再障贫血,而不考虑其他。讨论 全血细胞减少是临床常见问题,再障是全血细胞减少最常见的疾病,但很多疾病都可以引起

6、全血细胞减少,医生必须对此有足够的认识。1.再障的诊断标准(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(2)一般无脾大。(3)骨髓象显示至少一部位骨髓增生减低或重度减低,如增生活跃,须有巨核细胞减少,骨髓小粒中应见非造血细胞增多。(4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、巨幼细胞性贫血、肾性贫血、系统性红斑狼疮、脾功能亢进等。2.再障可以转为急性白血病,在疾病过程中经过短至几个月长至数年而发生转变,当再障病情加重时,特别是高热持续不退,出血明显,要警惕白血病的可能,及时做骨髓检查。当骨髓显示增生低下或极度低下,有核细胞甚少时,应

7、耐心地在油镜下仔细寻找异常细胞(白血病细胞) 。3.对于全血细胞减少的患者,要常规排除急性白血病的可能,尤其是低增生型白血病,白细胞不增多性急性白血病,可表现为全血细胞减少,此型占急性白血病的 27%,其临床表现及血象很似再障。一般说急性白血病 90%左右的病例骨髓增生是活跃的,且临床上常出现肝脾大,在周围血及骨髓中有较多的幼稚细胞出现,典型的病例诊断并不困难,但低增生型白血病和再障的鉴别有时甚为困难。白血病常出现肝、脾、淋巴结肿大和骨痛,特别是胸骨压痛应注意检查。所谓低增生型白血病是指急性白血病中外周血表现为全血细胞减少,骨髓增生低下,原始及幼稚细胞比例增多不显著,酷似再障,需多次多部位进行骨髓穿刺,寻找白血病细胞。

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