血友病的症状及治疗

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1、血友病的症状及治疗血友病的症状及治疗什么是血友病？ 医保疾病 收藏分享 .血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990 年联合会议的报告，血友病 A 的发病率约为 1520/10 万人口，欧美各国统计，约为510/10 万人，中国血友病 A 发病率约为 34/10 万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子 IX 缺乏症或 Christmas 病，发病率约 1.01.5/105，占血友病的 15%20%。因子 IX 的基因长

2、34kb，位于 X 染色体长臂，有 8 个外显子和 7 个内含子。因子 IX 为一种依赖性维生素 K 的血浆蛋白，相对分子量为 5.6 万，合成部位在肝脏。血友病 A、B 治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子 IX 浓缩物和重组因子 IX 制品等。缺少关爱、缺医少葯，这是血友病患者的生活现状,血友病患者的一生常与疼痛为伴，不被常人理解，独自忍受痛苦，小心翼翼地活着，即使付出常人几倍的努力，也往往得不到应有的待遇。血友病患者发病时的痛苦是别人所无法体会的，往往只是靠输因子来维持。然而，常规因子疗法，虽然可以在发病时有效的缓解痛楚，但是治标不治本！而且还面临着三重困境：葯源紧张、价格昂贵、和长期使用产生的抗体。