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1、血友病的症状及治疗血友病的症状及治疗什么是血友病? 医保疾病 收藏分享 .血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990 年联合会议的报告,血友病 A 的发病率约为 1520/10 万人口,欧美各国统计,约为510/10 万人,中国血友病 A 发病率约为 34/10 万人口。血友病B(hemophilia B),称因子 IX 缺乏症或 Christmas 病,发病率约 1.01.5/105,占血友病的 15%20%。因子 IX 的基因长
2、34kb,位于 X 染色体长臂,有 8 个外显子和 7 个内含子。因子 IX 为一种依赖性维生素 K 的血浆蛋白,相对分子量为 5.6 万,合成部位在肝脏。血友病 A、B 治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子 IX 浓缩物和重组因子 IX 制品等。缺少关爱、缺医少葯,这是血友病患者的生活现状,血友病患者的一生常与疼痛为伴,不被常人理解,独自忍受痛苦,小心翼翼地活着,即使付出常人几倍的努力,也往往得不到应有的待遇。血友病患者发病时的痛苦是别人所无法体会的,往往只是靠输因子来维持。然而,常规因子疗法,虽然可以在发病时有效的缓解痛楚,但是治标不治本!而且还面临着三重困境:葯源紧张、价格昂贵、和长期使用产生的抗体。