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1、早期复极综合征与特发性室颤早期复极综合征与特发性室颤 心源性猝死是心脏病死亡的主要原因1 ，90%的患者可以找到心脏病因，由于猝死 后存活的患者有限，因此至少 5%患者没有潜在的心脏病原因，这些患者大多数年龄小于 40 岁，3 年之内 30%患者再发心跳骤停，80%的心跳骤停是由于室颤和快速室速引起。室 颤的患者幸存后临床评估如果没有发现基础病，则认为是特发性室颤。特发性室颤是一 个恶性的临床经过，早期诊断和预测非常重要。近年来研究发现特发性 J 波与室颤发生 有密切关系2 ，心电图 J 波明显的临床情况还包括 Brugada 综合征和早期复极综合， Brugada 综合征也可以导致室颤猝死，
2、早期复极综合征是否与特发性室颤猝死有关引起 了普遍关注3 ，成为 2007 心电学研究争论的焦点。 UCARE （Unexplained Cardiac Arrest Registry of Europe ），是欧洲心脏病协 会心律失常研究组针对心源性猝死幸存患者进行的回顾性研究，始于 1992 年。1994 年 美国也开展了类似研究：特发性室颤注册研究，IVF-US （Idiopathic Ventricular Fibrillation Registry of the United States ）。两个研究组织就正常心脏院外室颤 幸存者的评价问题，1997 年4 在 circulatio
3、n 上发表了共识，明确了特发性室颤的定 义。以往诊断那些正常心脏院外室颤幸存的患者为：电紊乱性心肌病、未发现心脏病的 心律失常性死亡或者特发性室颤。前两个诊断不确切，电紊乱性心肌病没有包括自主神 经异常引起的室颤电风暴，另外房颤也是一种电紊乱心肌病，但是很少引起室颤猝死； 未发现心脏病的心律失常性死亡，不仅包括室颤而且包括心脏停搏等引起的心跳骤停； 因此特发性室颤是室颤幸存后临床评估没有发现基础心脏病患者的最合理诊断。 特发性室颤是一个比较难的诊断5，很多患者年轻，没有心脏病的基础，但是也有 一些人,以后会发现器质性心脏病的依据，猝死实际是器质性心脏病的首发症状。因此临 床评估非常重要，如果不
4、能发现已有病因，比如患者有 LQTS，单纯植入 ICD，没有 beta 阻滞剂治疗和生活方式指导，ICD 放电的频率会大大提高，给患者造成很大的精神和经 济负担，作为医生是我们的失职；如果患者有冠脉问题，没有及时发现就会造成漏诊， 患者得不到相应的治疗，本来可以预防的猝死变成必然结果，损失的是患者的生命，是 医生的渎职，因此规范的诊断标准很重要。IVF 规范诊断有三点：一是必须有心电图记 录的室颤；二是介入或者非介入手段评估除外其他原因。三是，心脏结构功能不一定完 全正常，可以有轻微的心脏异常但是不至于导致室颤，如 I 度房室传导阻滞、阵发性房 颤等。特发性室颤中有些患者是有基础病因的，只是我
5、们目前的知识还不能发现，随着 研究和认识的深入，终究会明了，长 QT 综合征一直认为是特发性室颤，随着分子生物 学研究的进展，目前已经发现了 10 个致病基因，QT 综合征不再归为特发性室颤，因此 特发行室颤是一个初步的进展中的诊断。 特发性室颤诊断中最重要的是除外诊断，非介入手段临床评估包括生化、病史、 ECG、运动试验、Holter、心脏彩超等； 介入检查包括冠脉造影、左右室造影、心脏内 电生理检查，程序刺激、心肌活检、冠脉造影时的激发试验不是必不可少的。需要除外 的诊断包括如下疾病； 一、药物、酗酒或者吸毒。大环内脂类、三环抗抑郁药物、III 型抗心律失常药物 等都可以延长 QT 间期引
6、起尖端扭转型室速，问病史一定要询问药物应用和饮酒情况， 酒精性心肌病容易出现室速室颤。如果怀疑吸毒，要进行尿检。 二、缺血性心肌病。有心肌缺血症状的患者可以通过运动试验和核素显像评价缺血 程度，但是以心源性猝死为首发症状的患者，往往发病之前没有症状，这些患者运动试 验和核素扫描没有意义，无论患者年龄大小，冠脉造影都是必需的，通常诊断冠心病至 少 1 支动脉超过 50%狭窄；狭窄 25%-40%，则需要激发试验除外痉挛因素造成缺血，确 诊需要经治大夫决定，具体分析，严密随诊。冠脉肌桥一般不会引起缺血发作引起猝死， 但是如果幸存患者存在冠脉肌桥，一定要行核素扫描除外肌桥引起缺血发作。 三、扩张性心
7、肌病。扩张性心肌病的诊断需要超声确诊，需要注意的是室颤幸存的 患者必须在 24 小时以后进行彩超检查，否则心肺复苏以后，心脏收缩舒张功能没有完 全恢复，影响结果。轻微的心脏扩大和射血分数降低可能是疾病的早期征象，不容忽视。四、肥厚性心肌病。大多数室颤幸存患者如果有肥厚型心肌病，通过临床病史、体 检、心电图、超声不难诊断，这种病大多有家族遗传倾向，随着基因研究的进展，将来 对室颤幸存的患者可以用基因芯片进行诊断。 五、致右室发育不良性心肌病。源于右室的室速、心源性猝死往往是致右室发育不 良型心肌病的首发症状，确诊需要组织学的证据，右室心肌纤维化和脂肪变性，超声可 见室壁运动障碍，核磁共振对诊断有
8、一定价值，但是轻微病变诊断还是很困难。30%患者 有家族史。对于心源性猝死幸存者，需要系统临床评估和严密随访除外诊断。 六、原发性室速。特发性左室室速、右室室速、儿茶酚胺敏感性室速需要除外。特 发性左室室速和右室速相对来说是良性的临床经过，很少引起猝死，儿茶酚胺敏感性室 速多见年轻人，双向性室速，短联律间期室速，容易引起晕厥或猝死。 七、夜间猝死综合征。夜间猝死综合征，发生有区域性和独特的临床表现，因此目 前认为是一种独立的临床综合征，只是原因不明。主要分布在东南亚，在老挝称为 Tai- lai，在日本成为 Pokkuri，在菲律宾成为 Bangungut，主要累及中青年男性，夜间出现 呼吸困
9、难、梦魇、猝死。Brugada 综合和征可能是潜在的原因之一。 八、预激综合症。预激综合征合并房颤，旁道前传可以引起室颤猝死；左侧旁道心 电图很难诊断，如果旁道不应期小于 250ms，运动就会诱发晕厥，对这样心电图正 常的患者需要行心内电生理检查。 八、心肌炎。心肌炎可以导致猝死的证据主要来自于美军士兵死亡之后的尸体解剖， 至于没有其他的临床表现，单纯心肌炎是否可以导致猝死，目前尚无定论。心肌炎确诊 需要病毒学证据，心肌活检没有确诊价值。 九、浸润性心肌病。浸润性心肌病累及大部分心肌，影像学检查比较容易发现异常， 比如结节病，即使肺和皮肤活检阴性，只要心肌活检阳性就可以确定诊断。 十、先天性长
10、短 QT 综合征。长 QT 综合征，男性 QTc 大于 440ms，女性大于 460ms，QTc 如果大于 470ms 诊断的可能性更大，需要注意除外继发性原因。QTc 小于 320ms 定义为短 QT 综合征。心电图和家族调查有助于诊断。 十一、Brugada 综合症。Brugada 综合征男性多见，心电图表现为右束支阻滞图 形，右胸导联 ST 段抬高，夜间好发室颤猝死。 特发性室颤的诊断主要是除外性诊断，如何确定和解释微小的心脏异常是一个难点， 有些异常可能与室颤相关，但是目前的知识还不足以证实，或者目前存在争议6 ，比 如目前争论不休的早期综合征，早期复极综合征的概念最早是 1936 年
11、由 Shiplay 等提 出，80 年来一直认为这是正常变异心电图，人群发生率美洲 2.2%，亚洲 2.6%，非洲 9.1%，年轻人和运动员中发生的比例更高，预后良好，本身不需要治疗。但是近年来随 着 Brugada 综合征和 J 波与室颤相关的发现7 ，心电图相似的早期复极综合征是否与 室颤相关引起了普遍的关注，有报道8 猝死的患者中有的心电图下壁导联和左胸导联 表现为早期复极综合征，至于两者之间是 否有确切关系或者哪一部分早期复极综合征患 者与室颤有关，目前的临床和基础研究还不能回答这个问题。虽然很多年的临床实践认 为早期复极综合征是一个良性的临床经过，几乎每一个临床医生都有这方面的临床常
12、识， 但是确实有少数患者猝死，早期复极综合征是否总是良性的？心电学家开始怀疑， Boinea 等9认为自从 1960 年他们就发现了不明原因的有色人种猝死的患者中有早期复 极综合征心电图表现，临床上一些特发性室颤患者和肥厚型心肌病患者有早期复极综合 征，他认为早期复极综合征有可能严重到一定程度会引起室颤，但是缺乏足够证据。其 他学者也有类似的怀疑性报道10，我们自己也有困惑，我们中心注册研究的一个长 QT 综合征合并房颤家族，家族中 2 个 10 几岁的孩子表现为早期复极综合征，QTc 正常, 其中一个 12 岁男孩有晕厥、心悸症状，长 QT 综合征评分 3 分，临床疑是诊断，期待 基因诊断进一步明确，相应工作正在进行中。因此对于早期复极综合征需要重新评价， 特别是有晕厥病史或者有家族史的患者，需要格外重视；另外大规模的临床注册研究势 在必行；对于典型的家族病例应该进行分子生物学研究；基础电生理研究不仅需要膜片 钳和心脏内外中层的微电极标测，还需要更多位点、分辨率更高的连续心搏标测，比如 说光学标测研究等。 任何科学突破都是从怀疑开始的，相信随着分子生物学和临床大规模的注册、前瞻 性研究和基础研究的进展，究竟早期复极综合征是否与特发性室颤有关或者哪一部分早 复极综合征与特发性室颤有关终究会水落石出。
