《孔祥成告诉您应如何诊断肌萎缩性侧索硬化》由会员分享,可在线阅读,更多相关《孔祥成告诉您应如何诊断肌萎缩性侧索硬化(1页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、 肌萎缩性侧索硬化是自身免疫性疾病的一种,虽然是难治之症,但是可以治疗的,早期诊断是治疗及萎缩性侧索硬化症的关键,在临床上对于肌肉萎缩的诊断主要是依据患者的一些病史和体格检查来做为诊断的结果,具体内容下面就请相关专家为您详细介绍。应该如何诊断肌肉萎缩:关于本病的症状表现,主要有以下几点:多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱放射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高
2、、腱放射亢进和 Babinski 征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢;延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。临床以下的检查方法有利于本病的诊断:1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。3、其他:血生化、CSF 检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI 可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。病情鉴别有助于病情的科学判断本病需与颈椎病进行鉴别:肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等。肌束颤是最具实质性的症状,是 ALS 的一个特征性的症状,广泛而持久的肌束颤是早期ALS 与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩、纤颤,吞咽困难、构音不清等脑神经核受损表现。