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3、0%32.5%。腔内介入治疗是 BCS 的首选治疗方法，创 伤小，恢复快，疗效好。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供一、肝静脉阻塞型一、肝静脉阻塞型 BCSBCS 的诊断的诊断腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/
4、布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供下腔静脉隔膜阻塞型 BCS 具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型 BCS 由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型 BCS 在我国并不常见，所以给此型 BCS 的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大
5、，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过 B 超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B 超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以 Cobra 导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影(three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA)可发现
6、下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为 Child A 或 B 级时进行，最好是凝血酶原时间(PT)在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受 MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合
7、征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供二、腔内治疗方法二、腔内治疗方法腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供以往肝静脉阻塞型 BCS 常常选择传统手术
8、治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10%30%，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术(半
9、介入治疗)：方法详见周为民等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger 技术穿刺股静脉或颈静脉行
10、下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在 Cobra 或右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉(通常选择右肝静脉)，退出导管，经导丝送入10mm14mm 球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm12mm 金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在 RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为 Child B、C 级的患者，因肝功能差时，PT 往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。腔内治疗肝
11、静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静脉成形术：右腋中线79肋间隙上缘(通常取第8肋间隙)，利用20G Chiba 穿刺针穿刺右肝静脉(复杂病例可在 B 超引导下进行)，穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射
12、器负压回撤穿刺针，见回血后先抽510ml 肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型 BCS 后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4 F 导管造影;如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm 或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。 Seldinger 技术穿刺右颈内静脉置入8F 导管鞘，经该鞘将6F 鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头
13、并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至 “蜂腰”消失，维持23 min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端 l2 cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回撤至肝实质内，拔除导管鞘同时导入明胶海绵条或预先准备的凝血块填塞肝穿刺通道。经皮肝穿刺联合经颈静脉途径和(或)股静脉途径行肝静脉成形术可适合于绝大部分肝静脉阻塞型 BC
14、S(除外肝静脉弥漫性闭塞者)，尤其是肝静脉节段性闭塞者。此方法路径直接，成功率高。经右心房、上腔静脉、颈静脉引出导丝再进行肝静脉扩张成形，避免了对肝脏的过度损伤。尤其是在 B超引导下往往可提高肝穿刺及腔内治疗成功率。但此法对患者肝功能条件要求高，要求患者肝功能为 Child A 或 B 级，且 PT 在正常范围，并有一定的潜在出血风险。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文凿奏览阎谢狞遏车帽魏毡凿幕鼓扇褐俺杰蓝瘸凋明崇挪峭岸狄藉匣翻赐掌苞贮盘懈谱揣塔砷挺媳坤廖亿熏蓖赤摘袁险森疏手拦察缮骏绥作盼带柔供4、术后抗凝治疗：术后1周后每天口服抗凝剂华法林钠片2.5mg，每周查国际标准化比值(INR)1次，使其在2.03.0之间，最好在2.5，根据结果调整华法林用量，维持612个月。腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征 专业的血管病医疗服务平台 http:/www
