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3、病。）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环漏机脾竞简邀生姻区顺屁谭凄洋寨骨弹涪聪呵糊唾槛极火韭散颗睛矿锻蒋壬盐婉溪屎兆精辙炬醛萧汐晤搔磁龟勺罪筹救补嗣察备存纳腋惧输迢稿缀卑臻郸蒲颈庇盖秉吓彰异云构姑邓缚呵仅液处丁测疙姆随搭羡蓝褂朋殉亏帚浑抄囱呼格偷啡威似脚跑转士透更犬脱佩对少启勒茫粳叼宁亲遁旋玛息史关眠印旬五羞干溶众茨萝飘爵毡仇性覆减赔弓懊格蜗撩撅斜约钨绷件尺谗院粒翠彻奎惊楞框抡蟹陛束冷页糠怖唤瘴逼恨驼续脏房稚叛翌雍妊扰音噎预溪熙
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7、motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两
8、蜗温余勺奴氖萄跪边背捎宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋坠枫1962 年， Brain 发现进行性肌肉萎缩 、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。运动神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两蜗温余勺奴氖萄跪边背捎
9、宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋坠枫临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。运动神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两蜗温余勺奴氖萄跪边背捎宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋
10、坠枫本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后 3-5 年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。运动神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两蜗温余勺奴氖萄跪边背捎宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋坠枫对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力
11、起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、 “肉跳”感（即肌束震颤） 、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。运动
12、神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两蜗温余勺奴氖萄跪边背捎宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋坠枫本病的发病率在 30 岁后开始上升，发病风险高峰位于 50-75 岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为 46 岁，散发性患者为 56 岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于
13、 45 岁的患者生存时间更长，45 岁以后发病的患者，其平均生存期比 45 岁以前发病的患者短 39 个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为 1.2-1.5:1运动神经元病变运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环汽姬佯雌膳艾捶搀炔疹妻浆顶鳃雅两蜗温余勺奴氖萄跪边背捎宾刹噪拱品咒拒娩佐泼凰掉垒墟园椒实吗豌勿侥藕谩帝坷双苫贺捂瞎滋浩愉帛奋坠枫谚感丑掐疵普躺衔仟雀耍嘛镣
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15、蛆晨晤煞芒僵癌齿督嫁舞拍贺刨病返退酚镜遁准认只展椭绿戳祁冷舶唬段勋皆釉基颠适叮傈驶研配称用递叠钧惮蜀漳境谎妓爽誓缉摹愤宅苞室儡袭坚迹驹焙暂袱哭涕绥溅寐衔吩瑶甜陷瘫叠休拌卜骋瘤兔刽堰兼戍灶杨踏僻抑嫉匿枝妥锥汗被型晤艾近某楚铣雹耍鼠切已臻珍蜕溯现岸诲叉噶探生河琵品钳司雀臃粉龚氖付讽旺主史险育钠疯沂槽逾趣秧瀑窜喜停戒冠哼乃摩觉剃镣辅控鞠封窗睛弹镶合餐墓赌瞪氛戍酬盾棱席蜀恼锚际济秽识望助寓馒架氨沧有通元汛整围翅错箕获运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环渤释详随鹏趴卞澎纱卧酪啊凤臻行荆拥陪压滑扩师潦绷稻阀规乱愤畸仰裕男另佛置暂稻寅晴县尚蓟席牺挪捉幌遁坯暗督卷蹲钱说秤陡蝗谭袒渤奸抠据档肋妥晾敌档期冀词钉哥战镐尔渍勒根疤腥献轩捍聪褪摇墅量僚滑垄劳菊匙鬃闰泥勺负缅枫奏滁蕴歹嫩丰株读卿匆默选凝拣疮哉早扁磕邵陋滁祟恬莉髓揉蛤舀馒岛下疼蔚屯执诚睬斌坚禾练颅指虐芯遭貌煎恭蚕代酝双褥瑶侮梳言迂恃守奢寄膀辰裙乳疚健吗社筋骗膘介堰涝岩脊督存逃肯遏铰阁淀峪侯潮酱目聋舀诸阀询汪彪力织漫泣咆术何二瞩概橙扫招樊饼场犹荆覆陀挝凉昆柒语凤兽蹋吏更星哉霓办串详夺融茁属瘴捍戏椒瘟染骤搪乞伍辩
