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1、中华放射学杂志中华放射学杂志CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 1999 年 第 1 期 No.1 1999脑桥中央髓鞘溶解症的 MR 影像诊断（附三例分析）高培毅 林燕【摘要摘要】 目的目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的 MRI 特征。方法方法 回顾性分析 3 例 CPM 患者的 MRI 表现，总结 MRI 诊断与鉴别诊断要点。结果结果 CPM 的 MRI 特征表现 为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊 髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊； （3）T1W
2、I 病灶呈低信号强度影，T2WI 则为高信号影；（4）病变的早期 阶段可见病灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂 Gd-DTPA 后，可见病灶边缘轻度增强。结论结论 MRI 是 CPM 的最好检查方法，当有 上述表现时高度提示 CPM 的可能。【关键词关键词】 脑桥 髓鞘破坏，中心性脑桥 磁共振成像MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases） GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute,
3、 Beijing 100050【Abstract】 Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as fo
4、llowed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly- like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and h
5、yperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5） Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis.【Key words】
6、 Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是 一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM 的临床表现与 脑桥梗死相似，临床上很难将两者区分开。MR 的问世为 CPM 的检出提供 了一种有效的手段。笔者报告 3 例 CPM 的 MR 影像资料，并结合文献就 其病理特点、MR 影像诊断及鉴别诊断做一初步讨论，以供同道参考。材料与方法CPM 患者 3 例，均为男性，年龄分别为 37、42 和 45 岁。3 例患者 均表
7、现为急性起病，临床表现相似，主要为昏睡或昏迷、四肢瘫及假性 球麻痹。3 例患者发病前均有酗酒史，其中 2 例患者的工作为陪酒员， 1 例因家中盖房连续 9 天酗酒。MR 机分别为 0.3 T 永磁型扫描机和 1.5 T 超导型扫描机。3 例患者 均作了矢状面和横断面扫描，T1WI TE 为 1628 毫秒，TR 为 500600 毫秒；T2WI TE 为 56102 毫秒，TR 为 1 5003 000 毫秒。扫描矩阵为 256256，采用头部专用线圈，2 次平均成像。3 例中 2 例在平扫后作 了增强扫描。1 例分别在发病后第 2、8 天及 1 个月后作了 MR 检查。结果3 例 CPM 患
8、者的 MRI 表现见表 1（图 18）。表表 1 1 3 例脑桥中央髓鞘溶解症患者的主要 MRI 表现 MRI 表现病例 性别年龄 （岁）T1WI T2WI 增强扫描1男37圆形低信号影，边缘欠 清晰环形稍高信号影，边缘清 晰2男42混杂高信号影，边缘欠 清楚环形稍高信号影，边缘欠 清晰轻微环形增 强3男45圆形低信号影，边缘模 糊环形稍高信号影，边缘清 晰无明显增强图图 1 1 例 2，横断面 T1WI 见桥脑中部有一混杂高信号影，边界不清。第 4 脑室无变形移位，脑干形态大小正常 图图 2 2 例 2，横断面 T2WI 见桥 脑中部有一环形稍高信号影，边缘略显模糊 图图 3 3 例 2，矢
9、状面 T1WI，静脉注入造影剂后病灶呈轻微环形增强 图图 4 4 例 1，横断面 T1WI，可见脑桥中部有一球形低信号影，边缘稍模糊。病灶内有一“十 字”形分隔 图图 5 5 例 1，横断面质子密度像见病灶呈“田”字形稍高 信号影 图图 6 6 例 3，横断面 T1WI 见桥脑基底部有一类圆形稍低信号影， 边界欠清楚，无明显占位征象 图图 7 7 例 3，矢状面 T2WI 见病灶为圆形 稍高信号影，边界清楚 图图 8 8 例 3，横断面 T2WI 见桥脑基底部有一环 形稍高信号影，边界尚清楚 讨论CPM 由 Adams 等于 1959 年首次报道1，病变位于脑桥中央，常呈 对称性分布，其病理特
10、点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为 CPM。病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包 括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束。与破坏的髓鞘相反，轴索、 神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。以后又 有作者发现除脑桥外，其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之 为脑桥外髓鞘溶解症(extral pontine myelinolysis, EPM)。CPM 的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的 浓度有关2-6。当有低血钠时,快速纠正低血钠是导致 CPM 的主要原因。 Schmidt 等2报道酗酒患者出现低血钠时，即使纠正钠的速度很慢， 也
11、可出现 CPM，因此认为酗酒是 CPM 的诱因。急性酒精摄入过多引起的 低血钠也可导致 CPM7。CPM 的 MRI 表现与其病理改变相符。CPM 病灶位于脑桥基底的中央部分，病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累，病灶后缘可延伸至被 盖的腹侧。脑桥最下部及中脑常不受累。因而在 MR 横断面图像上病灶 形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形，冠状面上为蝙蝠翼形。T1WI 病 灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，脑桥大小形态正常， 无占位征象。本组例 2 T1WI 上可见病灶内有散在、斑点样高信号影，这 是由于髓鞘破坏的早期阶段发生了类似沃勒变性中油脂与蛋白比率变化 的现象。此征象可以作为 C
12、PM 的早期诊断的依据。T2WI 时 CPM 病灶则表 现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。静脉注入对比剂可有 轻微环形增强改变。CPM 病灶的大小随发病时间的不同而有所变化。急 性期时，由于病灶区有水肿，所以病变范围较大，边缘略欠清晰。随着 时间的延长，水肿逐渐消失，病变的范围略有缩小，边缘逐渐清晰。CPM 的 MRI 鉴别诊断包括脑干肿瘤、脑干梗死和病毒性脑干脑炎等。 脑桥胶质瘤多位于脑干中部，但常常引起脑干明显增粗，且范围亦可超 出脑桥并累及延脑或中脑。T2WI 上，胶质瘤多表现为均匀性高信号影， 而不是 CPM 特有的环形稍高信号影。静脉注入对比剂后胶质瘤可以表现 为均匀性增强
13、或不增强。此外，胶质瘤可引起第 4 脑室及桥前池受压变 形。桥脑梗死时病灶范围常位于脑干的一侧，这与 CPM 的对称性分布不 同。脑干梗死多为不规则形的长 T1、长 T2信号影，偶见病灶边缘有散在 短 T1出血灶。亚急性脑干梗死时静脉注入对比剂可见病变边缘增强。亚 急性脑梗死的出血与侧支循环有关，这在 T1WI 上和 CPM 时病变区内油脂 与蛋白比率变化的现象一样，都表现为高信号影，但前者位于病变边缘， 后者位于病变区内。脂肪抑制 MR 扫描有助于两者的鉴别。当基底动脉 狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧对称性脑梗死，两侧病灶融合为一类圆 形区域。尽管其形态与 CPM 相似，但 T2WI 有助于鉴
14、别诊断。CPM 表现为 环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。脑桥的病毒性脑炎常位 于桥臂，T1WI 为片状稍低信号影或等信号影，边缘模糊；T2WI 多为片状 稍高信号影。静脉注入对比剂一般无增强。作者单位：100050 北京市神经外科研究所神经影像中心参考文献参考文献1 Brunner JE, Redmond JM, Haggar AM, et al. Central pontine myelinolysis and pontine lesions after rapid correction of hyponatremia: a prospective magnetic resonan
15、ce imaging study. Ann Neurol, 1990, 27:61-66. 2 Schmidt JA, Krause A, Feddersen CO, et al. Central pontine myelinolysis following severe hyponatremia. Klin Wochenschr, 1990, 68:191-198.3 Miller GM, Baker HL Jr, Okazaki H, et al. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology,
16、 1988, 168:795-802. 4 Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med, 1994, 96:408-413.5 Korogi Y, Takahashi M, Shinzato J, et al. MR findings in two presumed cases of mild central pontine myelinolysis. Am J Neuroradiol, 1993, 14:651-654.6 Rouanet F, Tison F, Dousset V, et al. Early T2 hypointense signal abnormality preceding clinical manifestations of cent
