重症肌无力简介

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1、重重症症肌肌无无力力简简介介重症肌无力是一种神经 -肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。 重症肌无力示意图(1)重重症症肌肌无无力力概概述述 重症肌无重症肌无力（ MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。什什么么是是重重症症肌肌无无力力 重症肌无

2、力（ mysasthenia gravis,MG）是累及神经 -肌肉接头（ neuromuscular junction,MG）处突触膜上 乙酰胆碱受体 （acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（ antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体 , 主要是产生 Ach 受体抗体与 Ach 受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，

3、不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。重重症症肌肌无无力力是是如如何何命命名名的的？myasthenia gravis,就词义说，希腊字 “Mys”是指“肌肉”，而“gravis“是指”严重的”，所以 myasthenia gravis 称为“严重的肌肉无力 ”，我们现在的命名 “重症肌无力 ”也有相似的含义。 早在 1672 年，英国学者 Thom

4、as Willis 首先描述了第一例重症肌无力 Myasthenia Gravis ,M G病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877 年英国内科医生 Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对1 列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879 年 Erb 详细描述了三例 M G 的临床表现，并强调了症状的波动性。 1887年，Oppenheim 认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累最多。 1893 年，Goldflam 指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895 年 Jol

5、ly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为 “假性麻痹性重症肌无力 ”。1900 年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。临临床床表表现现：各种年龄组均发生、但多在 15-35 岁，男女性别比约 1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无

6、力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。重症肌无力是一种神经 -肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重

7、症肌无力）。 重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。 有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。 症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感

8、冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。 重重症症肌肌无无力力病病因因 重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T 细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反

9、应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 (1)外因环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T 细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。重重症症肌肌无无力力患患

10、者者会会出出现现肌肌肉肉萎萎缩缩吗吗？ 1958 年 Osserman 发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩，当时认为是由于合并了其他疾病，其后发现 8%20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩，最常见的是神经源性和肌源性损害，也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性，结缔组织增生等 重重症症肌肌无无力力病病理理诊诊断断重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。 1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失

11、神经性改变，肌纤维细小。 2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。 3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30左右的患者合并胸腺瘤， 4060的患者伴有胸腺肥大， 75以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。重重症症肌肌无无力力的的疗疗效效判判定定标标准准(1)记分标准 某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分

12、： (治疗前临床绝对记分总分 -治疗后临床绝对记分总分 )治疗前临床绝对计分总分。 临床相对记分 95者定为痊愈， 8095为基本痊愈， 5080为显效，2550为好转， 25为无效。 (2)一般标准 临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物， 3 年以上无复发。 临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少 34 以上，1 个月以上无复发。 显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少 12 以上，历时一个月以上无复发。 好转：临床症状和体征有好转，生活

13、自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少 14 以上，历时一个月以上无复发。 无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 重重症症肌肌无无力力症症状状 重症肌无力见于任何年龄，约60%在 30 岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累

14、，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。 编编辑辑本本段段 重重症症肌肌无无力力危危象象当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：1肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。2胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛

15、、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。 3反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别： 腾喜龙试验。 阿托品试验。 肌电图检查。重症肌无力检查 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：药物试验：1新斯的明试验。氯化腾喜龙试验。2电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振

16、幅变小。肌肉动作电位幅度降低10以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。3血清检查：血清中抗 AchR-Ab 测定约 85%患者增高。4胸部 X 线摄片或胸腺 CT 检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 重重症症肌肌无无力力理理化化检检查查根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 药物试验： 1新斯的明试验。 氯化腾喜龙试验。 2电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 3血清检查：血清中抗 AchR-Ab 测定约 85%患者增高。 4胸部 X 线摄片或胸腺 CT 检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 重症肌无力理化检查 1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10以上，单纤维兴奋传导延