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1、扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病 一、疾病简介一、疾病简介 本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段广东省常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段广东省中医院心血管病专科王云飞中医院心血管病专科王云飞 二、病因学二、病因学 本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下列因素有关：本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下列因素有关： 1.病因感
2、染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒少本病患者血中柯萨奇病毒 B 中和抗体滴定度比正常人高；近年来中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检
3、标本中发现有肠道病毒或用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的巨细胞病毒的 RNA，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。病有可能是感染的持续存在。 2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关，与非本基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关，与非本病患者相比，本病中病患者相比，本病中 HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4 各各位点增加，而位点增加，而 HLADRw6 位点则减少，位点则减少，HLA 的变化与常染色体隐的变化与常染色体隐性遗传有关，可以解释部分本病患者的家
4、族性倾向。另一方面，可性遗传有关，可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身免疫损伤。免疫损伤。 3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性御能力，抑制性 T 淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。免疫反应，引起血管和心肌损伤。 综上所见，目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病综上所见，目前认为本病的可能发病机制可能
5、是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起免疫反应并致心肌细胞坏死，后期炎性细胞浸润减少或消失，引起免疫反应并致心肌细胞坏死，后期炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有许多问
6、题未弄清，有待进一步研究。许多问题未弄清，有待进一步研究。 三、病理改变三、病理改变 心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。受侵犯。 本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发
7、现。可以见到心肌纤维肥本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。多见于病程长的病例。 电镜检查见心肌
8、细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。 心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相
9、继张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。心绞痛。心肌病变涉及起
10、搏和传导系统可引起各种心律失常。 四、临床表现四、临床表现 各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达现，这一时期有时可达 10 年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，活动或休息时也有气
11、急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现
12、心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤
13、动、窦房阻滞或暂停可导致阿阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。脑、肾、肺等处的栓塞。 五、诊断五、诊断 1980 年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大，年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出本病的诊断。除其他原因后方能作出本病的诊断。 1995 年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参
14、考标准如下：考标准如下： 1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大心脏扩大 X 线检查心胸比线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型。，心脏可呈球型。3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。血分数小于正常
15、值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）山病） ，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心
16、肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗 1-受体抗体、抗受体抗体、抗 M2 胆胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。进行特异性细胞异常的基因分析。 （一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不
