儿科学教案: (格林-巴利综合征)

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1、重庆医科大学儿科学教案重庆医科大学儿科学教案教师:蒋莉 2003 年 3 月 8 日 第(1)次课 教学方法(大课) 学时(2.0) 专业(儿科) 班级(2000 级)授课题目:格林-巴利综合征(Guillain-barr syndrome, GBS)本课目的:全面了解病因、分型、临床表现、辅助检查、鉴别诊断及治疗原则重点:发病机制、临床表现、鉴别诊断、呼吸麻痹的治疗原则难点:发病机理与病理分型本次课程采用教具及电化器材:儿科系第五版儿科学 、电脑投影仪及图片等教学程序(教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配)概述 3 分钟病因与发病机理 12 分钟空肠弯曲菌感染与周围神经损伤病理变化

2、与分型 10 分钟一、一、周围神经结构二、主要病理变化、病理分型临床表现 25 分钟一、运动障碍(肢体、颅神经、呼吸肌麻痹)二、感觉与植物神经异常辅助检查 脑脊液、神经电生理 5 分钟鉴别诊断 10 分钟治疗 呼吸肌麻痹的处理、IVIg 应用 10 分钟预后 5 分钟讲 稿 内 容格林-巴利综合征(Guillain-barr syndrome, GBS) 概述概述 : 备注(参考 文献、 授课形 式)即急性感染性多发性神经根神经炎,其发生率约为 1.6/10 万左右,是当前我 国最常见的急性周围神经病,主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪,严重者可 死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理病因与发病机理 :

3、多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素:感染(空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他) 、疫苗接种、 免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 病理变化与分型病理变化与分型 周围神经原纤维:髓鞘包绕轴索 周围神经病变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性 病理分型:按病变部位分为 (1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) (2)急性运动轴索性神经病(AMAN) (3)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) (4)Miller-Fisher 综合征(MFS) 临床表现临床表现 :一、起病 急性或亚急性;病前 1-6 周有非特异性感染;各年

4、龄均可发病, 夏秋季较多;农村多于城市二、运动障碍 肢体瘫痪:从下肢开始向上发展(少数呈下行性) ;远端至近端;从不完 全到完全麻痹;两侧基本对称;弛缓性瘫痪:肌张力降低、腱反射下降。绝 大多数进展不超过 4 周 颅神经瘫痪:发生率约 50%,对称或不对称的颅神经麻痹;以后组颅神 经(IX、X、XII)麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难;面神经常受累: 核下性面瘫 呼吸肌麻痹:发生率约 20%;周围性呼吸困难(呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱) ;肋间肌或/和膈肌麻痹(肋间肌麻痹:胸式呼吸消失;膈肌麻痹: 腹式呼吸消失、矛盾运动)讲 稿 内 容备注 (参考 授课形 式) 三、感觉障碍:早期、短暂(

5、一过性) 、程度较轻;主要表现:神经根痛、皮 肤感觉过敏(肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍) ;可出现颈强直、 kerning 征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛) 植物神经功能障碍:早期、一过性、大多轻微;主要表现:多汗、面潮红、 心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐) 、血压轻度增高、括约肌功能障碍 (发生率 20%,不超过 12-24 小时的尿潴留) 辅助检查辅助检查 一、脑脊液:“蛋白-细胞分离”(1)蛋白含量增高,细胞数计书数和其它均 正常 (2)见于 80-90%的病例 (3)1-2 周出现,2-3 周达高峰(2 倍以上) 二、神经传导速度:NCV 延长,波幅减低 鉴别诊断鉴别诊断

6、 一 脊髓灰质炎:(1)瘫痪不对称;(2)一旦出现不再进展;(3)无感 觉障碍;(4)CSF 中蛋白细胞均增加。二急性横贯性脊髓病:(1)截瘫(上运动神经元性) ,但初期锥体束性休克;(2)二便障碍;(3)传导束型感觉障碍;(4)CSF 细胞蛋白均 增高。 治疗治疗 无特效治疗 一 加强护理: (一) 营养、水电解质平衡,鼻饲。 (二) 防治褥疮。 (三) 保护呼吸道通畅。拍背、翻身、吸痰。 二 呼吸肌麻痹处理:呼吸肌麻痹是本病死亡主要原因。人工机械呼吸(气管插管或切开)指征用氧下持续性青紫PaCO250mmHg(6.65kPa)PaCO250mmHg(6.65kPa) 三 血浆交换 四 大剂量人体免疫球蛋白:0.2-0.4g/kg/day5 五五 恢复期康复训练。 预后预后 85%在病后 3 周开始恢复,少数于数周或数月后,极少数遗留后遗症如足 下垂等。主要死亡原因呼吸肌麻痹。

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