WT1基因在骨髓增生异常综合征及急性白血病中的表达与临床相关性研究

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1、5 2 6 第 4 7卷第 6期 2 0 1 3年 1 2月 哈尔滨医科大学学报 J OURNAL OF HARBI N ME DI CAL UNI VE RS I T Y Vo 1 4 7 6 De c ,2 01 3 W T1 白血 基因在骨髓增生异常综合征及急性 病 中的表达与临床相关性研究 李晓云, 张剑, 徐萍, 张延清, 关悦, 陈曦, 聂泽强, 辛延 ( 哈尔滨医科大学附属第二医院 血液科, 黑龙江 哈尔滨 1 5 0 0 8 1 ) 摘要 目的研究 WT 1 基因在骨髓增生异常综合征( m y e l o d y s p l a s t i c s y n d r o m e

2、, M D S ) 及急性白血病 ( a c u t e l e u k e mi a , A L ) 中的表达情况 , 探讨 WT 1 基因与 A L及 MD S病情进展的关系和临床意义。方法 采用逆转录一 聚合酶链反应检测 6 0例A L患者( 包括 4例 p o s t M D S A L患者) , 4 8例 MD S患者, 1 0例正常 人外周血中 WT 1 基因的表达, 并进行分析。结果 6 0例 A L患者的 WT 1阳性率为 7 3 3 , 4例 p o s t MD S A L患者的 wT 1阳性率 1 0 0 , 4 8例 MD S患者 wT 1阳性率为 2 7 1 , 1

3、0例正常人的wn 阳性率 0 。MD S组、 p o s t MD S A L 0 0 5 ) 。R A E B 2组 与 R A E B 1 组亦无统计学意义 ( P0 0 5 ) 。另外有 一例 M D S MP D的 WT 1 m R N A表达阳性。具体情况 见表 2 。 表 2 WT 1 m R N A在 MD S各亚型中的表达情况 动态随访 7例初治 A L患者应用一线诱导方案 ( D A、 M A、 H A方案) 诱导均达完全缓解。4 6个月 后 ( 期间一直规范治疗 ) , 4例一 直处于缓解状态 , WT 1相对表达量一直处于低水平表达, 而 3例复发 患者的WT 1 基因表

4、达水平再次升高, 达到初诊时的 WT 1 表达水平 , 甚至超过 , 本研究认为 WT 1基 因可 作为监测 A L预后及 复发 的早 期诊 断指标。两 例 p o s t M D S A L患者 W T 1 基因表达情况: 一例经规范 治疗后一直处于完全缓解 , WT 1水平一直维持在低 水平 , 与 A L的 C R期水平相似 。另一例规 范治疗 C R后再次复发 , WT l 基 因也相对 出现起伏 , 且复发 后 WT 1水 平 要 高 于 正 常 A L复发 水 平 。T a ma k i 等 及 C i l l o n i 等 认为 MD S患者 wT 1 基因的表达 从阴性转为

5、阳性 , 则提示 6个月 内 MD S即将转为 A L , 故认为 WT 1 基 因可以作为预测 M D S病情进展 的一个重要指标 。 综上所述 , 检测 WT 1 基 因表达量对判断 A L发 生、 发展及监测 MR D有重要意义, 在 MD S中, 可作 为预测病情的发展及判断治疗效果 , 指导临床治疗 的指标。由于本实验病例数有 限, 今后仍需扩大样 本例数进行深入研究 。 参考文献 He wi t t S M ,Mo n a r e s A,Ko t i c k a I L,e t a 1 Re g u l a t i o n o f t h e p r o n e o g e n

6、e s b a I - 2a n d c my c b y t h e W i l ms t u mo r s u p r c s s o r g e n e W T 1 J C a n c e r R e s ,1 9 9 5 , 5 5 ( 6 ) : 5 3 8 6 - 5 3 8 9 L l i s e n L W Re g u l a t i o n o f g e n e e x p r e s s i o n b y W T1 i n d e v e l o p me n t a n d t u m o r i g e n e s i s I n t J J H e m a t

7、o l , 2 0 0 2 , 7 6 ( 2 ) : 1 1 0 1 2 6 肖志坚 骨髓增生异常综合征的诊断和治疗研究进展 c 第 九次全 国血液学学术会议论文汇编 , 2 0 0 6 : l 1 - 1 5 鲍杰 , 李 晓云 , 聂泽 强 , 等WT1基 因在 骨髓增 殖性疾 病中 的 表达及临床意义 J 哈尔滨 医科大学学报 , 2 0 1 1 , 4 5( 6 ) : 5 8 1 5 8 3 Ho s o y a N ,Mi y a g a wa K,Mi t a n i K,e t a 1 Mu t a t i o n a n a l y s i s o f t h e wT 1

8、 g e n e i n my e l o d y s p l a s t i e s y n d r o me J J a p J C a n c e r R e s , 1 9 9 8 , 8 9 ( 8 ) : 8 2 1 8 2 4 王嵘从贮存骨髓涂片提取 R N A检测骨髓 增生异常综合征病 人的 wT 】 基 因表达 J 中国实 验血 液学 杂志 , 2 0 0 1 , ( 2 ): 1 3 2 1 3 4 P a t m a s ir i w a t P, F r a i z e r G,K a n t a r j ia n H, e t a 1 WT 1 a n d G A T

9、 A1 e x p r e s s i o n i n m y e l o d y s p l a s t i c s y n d r o m e a n d a c u t e l e u k e m i a J L e u k e m i a ,1 9 9 9 , 1 3( 6 ) : 8 9 1 - 9 O 0 T a ma k i H ,Og a wa H, Oh y a s h i k i K ,e t a 1 T h e W i h n s t u mo r g e n e WT1 i s a g o o d ma r k e r f o r d ia g n o s i s o

10、f d i s e a s e p r o g r e s s i o n o f m y e l o d y s p l a s t i c s y n d r o me s J L e u k e mi a ,1 9 9 9 , 1 3( 3) :3 9 3 3 9 9 Ci l l o n i D,Go t a r d i E,Me s s a F,e t a 1 S i n g i fi c a n t c o r r e l a t i o n b e - t we e n t h e d e gre e o f W T1 e x p r e s s i o n a n d t h e I n t e r n a t i n o n a l Pr o ng o s t i c S c o rin g S y s t e m S c o r e i n p a t i e n t s wi t h my e l o d y s p l a s t i c s y n d r o me s J J C l i n O n c o l , 2 0 0 3 , 2 1 ( 8 ) : 1 9 8 8 1 9 9 5 5 2 5 5 0 2 l O

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