脑内海绵状血管瘤概述

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1、脑内海绵状血管瘤概述脑内海绵状血管瘤-检查1.颅骨 X 线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象可有中颅窝底骨质吸收、 蝶鞍扩大岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等也可有高颅压征象。8%10%的病灶有钙化点常 见于脑内病灶。2.CT 扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为 70%100%，但特异性小于 50%影像表现为富 含血管的占位征象脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影注射对比 剂后病灶有轻度增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清 楚的不均匀高密度区常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强 CT 骨窗像可以显示病灶 周围骨质破坏的情况。3.MRI 扫描 M

2、RI 检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法与病理符合率达 80%100%。 在 MRIT1 和 T2 加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血 及其产物)周围为低信号环(含铁血黄素沉着)注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血 者病灶周围脑组织可有水肿。4.脑血管造影多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血 管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上 不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释 因此晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。5.正电子放射扫描(PE

3、T)PET 是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅 CT 或 MRI 可提供颅内解剖结构影像，而 PET 更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血 管瘤脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高而海绵状血管瘤的吸收度很低。脑内海绵状血管瘤临床表现1.无症状占总数的 11%44%轻微头痛可能是惟一主诉常因此或体检做影像学检查而发 现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中 40%在 6 个月2 年内出现 下述症状。2.癫痫占 40%100%见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。海绵 状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑 组织

4、的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍病灶周边脑组织常因含铁血黄 素沉着胶质增生或钙化成为致痫灶动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫 动物模型，其中约 40%为难治性癫痫。3.出血从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血而有症状的显 性出血占 8%37%。根据计算病人年出血率为 0.25%3.1%；病灶年出血率为 0.7%2%大 脑半球深部海绵状血管瘤更易出血与 AVM 出血不同海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周 围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室海绵状血管瘤出血预后较 AVM 好，但首次出血后 再次出血的可能性增加中国生物治疗网 杨教授特别指出，女

5、性病人，尤其 是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功 能缺失。局部神经功能缺失占 15.4%46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病 灶出血症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性进行性或混合性。大量出血引起严重 急性神经功能症状加重较少见。并发症：术后可能出现颅内压增高和脑积水，出血、脑肿胀等如脑组织嵌入缝合的硬 脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏病变位于后颅窝手术后可能损伤面神 经。脑部海绵状血管瘤如何诊断脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种，是增生性血 管畸形1，其发生率仅次于脑

6、动静脉畸形(AVM)。我院 1996 年至 2007 年间诊断为脑内海 绵状血管瘤病例共 23 例，其中有 14 例经手术和病理证实，9 例作伽玛刀治疗，现就 MRI 对脑内海绵状血管瘤的诊断价值作一分析。1 资料与方法1.1 一般资料：23 例中，男 15 例，女 8 例，年龄 2171 岁，病程 15 天20 年，多 数病程在 3 个月以上。主要临床表现;脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风症状为主;大 脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫 痫发作症状比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。1.2 检查方法：采用 GE0.5T 和 1.5T

7、 超导型 MR 机，对疑似有脑血管疾病的病人进行常 规横断位：T1 加权(450ms,15ms)，T2 加权(5000ms,90ms)，矢状位：冠状位 T1 加权或 T2 加 权等检查，增强检查(15mlGD_DTPA 静脉推注)，层厚 57mm。MRA 成像为 3D_TOF 序列， EPI 弥散加权成 B 值=1000，方向为全部。2 结果2.1CT 和 DSA 表现：23 例均作 CT 平扫，9 例 CT 增强扫描，共发现 20 个病灶，CT 平扫 CA 表现为略高密度病变，较小病灶呈等密度，1 个病灶内 CT 可见极高密度钙化，呈斑点 状或小块状，9 例行 CT 增强扫描呈轻度到中度强化

8、者 12 个病灶，5 病灶未见强化，3 个明 显均匀强化，1 例合并脑血肿者呈高密度，但其密度不均，并有周围水肿。8 例脑行 DSA 检查者，未见增粗供养动脉和引流静脉，6 例瘤巢未显影，2 例瘤巢在静脉期轻度染色，4 例较大脑 CA 见瘤巢邻近血管受压移位。2.2MRI 表现：23 例病人单发 19 例，占 83%，其余 4 例为多发病灶。共发现 29 个病灶， MRI 检查明显优于 CT。位于脑干 1 个，小脑 5 个，大脑半球 23 个。MRI 检查行 T1WI 和 T2WI、DWI、CRE 序列。23 例脑海绵状血管瘤 6 例位于颞叶，5 例位于额叶，9 例位于顶叶 和基底节区，1 例

9、位于脑干，2 例位于小脑。最多 1 例病人脑部可见 3 个病灶。病灶最小约 0.3cm，最大约 3.5cm，边界清楚，不规则，均呈类圆形或结节状。1 个病灶呈 T1WI、T2WI 都呈高信号，13 个病灶 T1WI 和 T2WI 均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异。 T2WI28 个病灶周围均可见黑色低信号环影，7 个病灶呈线条状环，3 个病灶呈条片状环。 所做的病例 DWI 序列显示病灶 7 个呈均匀黑色低信号，2 个病灶呈中间混有高信号的不均 匀黑色低信号，病灶同周围脑组织境界较清楚。病灶内未见异常血管流空信号，15 例做 3D_MRA 成像，未见有供血动脉影像，仅 2 例较大

10、CA 显示脑动脉移位及抱球状改变，瘤巢 在 3D_TOFMRA 背景上仍呈高信号，而非动脉血流之高信号，这是因为 3D_TOFMR 不能消 除图像背景上原瘤巢的高信号所致，不能明确诊断。3 讨论3.1 海绵状血管瘤 MRI 表现病理基础：脑 CA 是脑血管畸形的一种，属先天发育性病变， 近来研究证实脑 CA 属不完全常染色体显性遗传性疾病，异常基因在第 7 条染色体上，因 此脑 CA 的发生可有家族性;但常在 2040 岁时出现症状而被发现2。海绵状血管瘤由丛状、 薄壁的血管样结构组成中国生物治疗网 杨教授特别指出，其间有 神经纤维分隔，周围为相对正常的脑组织，瘤壁缺乏弹力层及肌肉组织脑3。

11、CA 常为单发， 少数为多发，多位于幕上脑内，少数位于幕下脑内。由于海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢 内反复多次出血，存留的正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓等在 MRI 显示出特 征性表现：瘤巢中心的血栓及反复少量出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成 像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续 3 月至 1 年以上。血栓与出血灶外周形 成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号，在 T2 加权像上最明显。无脑水肿 的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑 CA 最常见最典型的 MRI 表现。本文结果显示 DWI序列显示脑 CA 周围的黑环征更明显，与中心高信号瘤巢对比更鲜明，说明

12、DWI 对此种类 型的病灶敏感性高于常规 MR 序列，无论是对影像诊断或临床判断均有很大意义。孙学进 等4采用弥散张量成像对脑海绵状血管瘤进行研究，认为海绵状血管瘤体内有神经纤维束 存在，对于诊断和鉴别诊断有价值。此外，钙化是脑 CA 的常见表现，少数脑 CA 可完全钙 化形成所谓的钙化性 CA,对钙化的显示 CT 优于 MRI。由于海绵状血管瘤往往反复多次少量 出血，瘤巢内可见部分病灶 T1WI 或 T2WI 处于血肿信号状态，成为诊断本病必不可少的特 征。在脑 CA 的 MRI 诊断中，T2WI 优于 T1WI，GRE 序列优于 T2WI，这是因为梯度回波序 列准 T2WI 具有更强的磁敏

13、感效应5。出血，含铁血黄素的沉着在 T1WI、T2Wl 中均可见到 明显的低信号影，以 T2WI 加权像最明显，一般位于病灶的边缘部位，病灶中间亦可有明 显低信号影。T2WI 加权显示的病灶范围常比 T1WI 显示的病灶范围要大，因为含铁血黄素 渗透到周围的脑组织内。病灶周围脑组织无水肿。因此，病灶大小形状无明显变化，但病 灶内信号经常有改变，因为海绵状血管瘤内出血的时间、部位不同，在各个时期的表现不 同。增强检查病灶内有轻度的不均匀强化，这点与其它部位海绵状血管瘤不同。3.2 脑内海绵状血管瘤主要影像诊断方法：MR 问世以前，脑内海绵状血管瘤主要靠 CT 诊断，可以显示急性出血，呈高密度影，

14、但无特异性，病灶较小的常常不能发现，大部分 不能明确诊断，诊断缺乏敏感性和特异性6。本文 8 例做 3D_MRA 成像，5 例做 DSA 检查， 均未发现异常的供血动脉，所以 MRADSA 检查，对脑内海绵状血管瘤均不能发现病灶。MR 多序列和多方位的检查及脑内海绵状血管瘤有一些特异性的征像，可以明确诊断海绵状血 管瘤的部位、大小及形状。由于海绵状血管瘤在 MRI 图像上具有的特征性表现，定性、定位诊断非常正确，使绝 大部分患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病，所以 MRI 是检查脑内海绵状血管瘤的首 选方法，为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。脑内海绵状血管瘤-治疗1.保守治疗基于本病的自

15、然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤可保守 治疗，并定期随访。2.手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有 1 次)难治性癫痫、病灶增 大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫 痫发作频率减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物因此对此部分病人也主张手术治疗 由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手 术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进 行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能是手 术的强烈指征手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险减少或防止癫痫发作恢复 神经功能。3.放射治疗常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线 有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目 前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。