致心律失常型右室心肌病

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1、致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVC）是心肌病的一种，过去叫致心律失常右室发育不良（ARVD） ，现在以 ARVC/D 表示。一般人对这种疾病知之甚少，但它并不是一种罕见病。这种疾病的患病率为 1/1000，照此计算，按北京市常住人口近 2000 万粗略估计，仅在北京就有约 2 万人患此病。之所以公众对它不熟悉，是因为很多患者早期没有明显症状或者未及时发现就已经猝死，故相关病例的报道较少。致心律失常型右室心肌病（ARVC）患者多见于中青年，平均发病年龄 29 岁，其中以男性居多，为女性的 3 倍。大多数患者在40 岁前死亡，有些发生于儿童，可见此病之危害

2、。据报道，年轻人群中近 20%的猝死是由它引起的。也就是说，很多身体“健康”的年轻人突然死亡，有很大一部分的罪魁祸首是此病。致心律失常型右室心肌病（ARVC）是一种遗传性疾病，50-80%的病例有家族史。通俗的讲，家族中若有人患此病，家族中其他成员患病的概率要远远高于旁人，因此要格外注意。除遗传外，此病还和退行性变化、感染和炎症因素、细胞凋亡、心肌细胞转移分化等有关。致心律失常型右室心肌病（ARVC）是正常的心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代，病变主要发生在右室，病人可出现反复发作的心律失常或猝死。众所周知，人的心脏由四个腔组成左心室、右心室、左心房、右心房，如同一个泵一样，心房负责回收静

3、脉回流的血液，心室负责向动脉泵出血液，循环不息。右室负责向肺动脉泵血，正常的心肌细胞对维持心脏正常的泵血功能至关重要，正常心肌中也可存在一定量的脂肪组织。但若过多，则属异常，势必影响心脏的泵血功能。另外，心脏要维持正常的跳动，要由心脏组织中的传导系统参与，因为正常组织细胞被病变的组织取代，影响到传导系统，故患者容易发生心律失常。致心律失常型右室心肌病（ARVC）的自然病史分为四个阶段：1、早期“隐匿”期，患者常无症状，但有发生心脏性猝死的危险，心脏结构的改变常局限在右室一个特定区域；2、显性电紊乱期，可发生室性心律失常并伴随相应的症状，如心悸、晕厥等；3、右室衰竭期，左室功能相对正常；4、双室

4、衰竭期，疾病晚期，心脏的泵血功能基本丧失。事实上，大多数患者在还未进行到晚期时就已经死亡。致心律失常型右室心肌病（ARVC）可通过病史、临床症状以及心电图、心脏超声、心内膜活检、CT 和核磁共振等检查手段综合诊断，但目前没有任何一项单一检查可以确诊，而且疾病的早期诊断也十分困难。致心律失常型右室心肌病（ARVC）也无根治的方法，治疗上主要是减少室性心动过速的发作，预防猝死的发生。主要治疗方法有药物治疗、射频消融、植入 ICD(植入型体内自动除颤器 )等。由以上可知，致心律失常型右室心肌病（ARVC）并不是一种罕见的疾病，是导致年轻人猝死的一个主要原因，但由于诊断技术不足及本病的临床特点以及关注度不够，导致诊断率较低。此病常表现为家族性，家族性发病约占 30-50%，故家族中若有成员患此病，对其他成员要加大关注度，争取早诊断、早治疗，做好预防工作。总之，对于本病的诊断与治疗，仍有大量的临床和实验室工作要做。