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1、7 7 8 。中华肿润杂志2 00， 年10月第29卷第10期 C hin J 0 n col， 伐to 比r Z 加7 ， vot 29. No一 10 临 床应 用 .腺泡状软组织肉瘤的临床和预后分析徐立斌于胜吉邵永孚张宏图赵振 国【 摘要】 目 的 探讨腺泡状软组织肉 瘤( A S PS) 的临床特点、 治疗方法和预后情况。方法 58 例A s 玲患者除6 例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外， 其余52例均行手术治疗， 其中19例行局部切除术， 33例行扩大切除术。19 例术后接受辅助性放疗或化疗。58 例患者均获得随访， 中位随 访时间为52个月。结果 50例肿瘤完整切除患者中， n
2、例( 22， 。 %) 出现局 部复发。 全组58例患者 中， 31例( 53. 4 %) 发生 肺转移。 全组总的3 、 5 和ro年生 存率分别为89. 5 %、 74. 1 %和57. 7 %。中位 生存时间为1 25个月。 男性患者的3 、 5 和10年生存率分别为79. 6 %、 67， 2 %和49. 7 %， 女性患者分别为 1 00. 0 %、 81 6 %和65. 3 %( 尸二 0 . 026)。结论A S PS恶性程度不高， 肿瘤生长较为缓慢， 局部复 发率不高， 但远处转移较为常见， 肺是其最常见的转移器官。手术切除仍是目 前治疗局限期AS飞的 惟一有效手段。术后辅助性
3、放化疗对控制局部复发和远处转移效果并不令人满意。女性患者的预后好于男性。1 主题词1 腺泡状软组织肉瘤; 治疗; 预后C l in i 侧 目fea 切似 叨dp r 雌. 胎七of目 、 即】 . r 扣nPartsa彻 ma X U刀 一 bin ，YU S 六 已 刀 召 湃， 5 刀 月 OYol 堵 币止 ， 2 刀 月 NC Ho咭一 似， 2 1 1 月 02 六 刀 团 J .刀 印口 井 切 心of山娜 ae而 凡熠e 尽. ca场吕 p . 以，chi 呼月 。 1应哪 of腕血心反必 呻 ，T r e a l lll e n t ; P 阳 9 1 0 ， 15腺 泡 状
4、软 组 织肉 瘤( 司 ve ol arso ft p 斌5 二om a ， A S 阵) 是一种罕见的软组织肿瘤， 因 其在显微镜下 具有独特的腺泡状结构而得名。A S 咫组织起源和 生物学行 为至今仍不明确， 因此， 其临床特点、 患者 治疗方案 选择及预后情况也有待于 进一步研究。 我 院近40年来共收治A S 玲 患者58 例， 现分析报告 如下。资料与方法作者单位: 1 仪 犯 空 1 北京， 中国氏学科学院肿瘤医院骨科( 徐立斌 、 于胜吉 、 赵振 国)腹 部外科 邵 永孚 ) . 病理 科( 张宏 图 ) / 尹通 讯 作 者 : 邵 永 孚 ， E. 二 】 : 劝 vbui
5、l 68 。 ina二 。 。1 .一般资料: 中国医学科学院肿瘤医院1 蚝7年 7 月至2 以 拓年6 月间共收治A S PS患者58例， 其中 男27例， 女31 例; 确诊年龄8一 5 6岁， 平均年龄 2 5 . 1 岁， 其中 3 0 岁4 5 例， 3 0 岁1 3 例。肿瘤位 于 下肢33例， 其中 臀部2 例， 大 腿22例， 小腿8 例， 足部1 例; 上肢13例， 其中 肩部3 例， 上臂4 例， 前 臂5 例， 手部 1 例; 躯干4 例， 其中背部3 例， 胸壁 1 例; 头颈部6例. 其中舌2例， 眼 1 例， 面部1 例， 下中华肿瘸杂志2 。 斤年1 0月第四卷第
6、1 0期 c h in j o 配 。 1 。 0 凶 。 1咒 r Z 仪1， ， V o l 2 9 ， N o . 1 0扫州n妇州州 8h4夕)蜂仲州详踌领1 例， 颈部1 例; 其他部位2 例， 其中腰大肌1 例， 阴 道1 例。所有肿瘤均为单发， 主要表现为生长缓 慢的深部软组织肿块， 多数为无痛性， 少数可有酸胀 或麻木感。 术前病程由 数天至数年不等， 最长10 年， 平均16. 7 个月。2 . 外科治疗: 除6例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外， 其余 52 例均行手术治疗， 其中我院 手术31例， 外院手术21 例。肿瘤局部切除19例， 其中2 例因远 处转移 或肿瘤巨
7、大 广泛侵犯 仅行姑息 性切除; 扩大切除3 3 例。3 . 辅助治疗: 50 例肿瘤完全切除患者中， 19例接受术后辅助性治疗。巧例行局部放疗( 剂量4D - 70 街) ， 其中3 例同时行预防性全肺照射( 15衍) ; 4 例行长春新碱、 环磷酞胺、 表阿霉素、 足叶乙贰等 联合化疗3 一 8 个周期。4 . 病理检查: ( 1)大 体观 察: 肿瘤均位于 深部肌 肉或肌膜， 呈椭圆形或圆形， 部分为结节状， 其中 5。 m抖例， 2 一 5 。 m四例， 蕊 2 。 ms 例。 肿瘤大部分界限清楚， 部分有假包膜或不完整包膜。切面灰 褐色或灰白色， 可伴有出血坏死， 少数有囊性变。 (
8、 2 ) 镜下观察: 瘤细胞体积较大， 呈多边形或圆形， 界限清楚; 核圆 形或 椭圆 形， 位于细胞中 央或偏位; 核仁明显， 胞浆丰富且淡 染。 瘤细 胞呈巢状分布， 周 围有丰富的窦状或裂隙状血管， 呈典型的“ 腺泡样”结构。5 . 随访和统计学分析: 随访采用门诊复查、 书 信或电 话等方式 进行， 随访 截止日 期为2 00 6 年7 月 31 日 。全组58例均获随访， 随访时间2一 246 个 月， 中位时间为 5 2个月。生存分析应用S PSS13. 0 统计软件， 应用 K 叩1 叨 一 M ei er方法进行， 并行 肠9ran k检验 。月。男性患者的3 、 5和 10年
9、生存率分别为79 6 %、67. 2 %和49. 7 %， 女性患者分别为 1 00 0 %、 81， 6 % 和65. 3 %， 二者生存率差异有统计学意义( 尸= 0 . 0 2 6 ， 图1 ) 。 5 0 例肿瘤完 整切除患者的3 、 5 和1 0 年生 存率分别为97， 4 %、 79. 8 肠和61. 1 %。一女性 恩者一 男性 患者1 ( )1 3 随 访时间 ( 年)2 02 月图 1 5 8 例腺 泡 状软 组织 肉瘤 不 同性 别 患者 的生存曲线讨论结果1 . 复发和远处转移: 50 例肿瘤完整切除患者 中， 11例出 现局部复发， 复发率为22. 0 %。全 组58
10、例患者中， 31 例( 53. 4 %) 发生肺转移， 其中9例发 生于就诊时或术后6 个月内;7例发生于术后5 年 以上， 最长 时间为术后1 06个月， 中 位肺转移时间为 术后或确诊后27个月。 肺转移后的1 、 3 和5 年生 存率仍可达96. 8 %、 57. 9 %和49 6 %， 中位生存时 间为5 3 个月。14例合并骨、 脑、 肝、 淋巴结、 腹腔、 直肠、 乳腺等处转移。2 . 预后: 全 组总的3 、 5 和 10年生存率分别为 8 9 . 5 %、 7 4 . 1 %和5 7 . 7 %， 中位生存时间为 1 25 个A S PS是一种罕见的 软组织肿瘤， 其发生率仅占
11、 软组 织肉 瘤的0 . 5 %一 1 . 0 %川。 关于A s Ps的组织 起源， 目前尚不明确， 曾先后出现过几种假说( 颗粒 细胞肌母细胞来源、 非嗜铬性副神经节来源、 肾小球 球旁细 胞来源、 肌组织来源) ， 但没有一种假说能得 到合 理和 全面的验证， 因此， A S PS 至今仍被归属于 来源不明的软组织肿瘤。不过， 近年来越来越多的研究提示， A S PS 可能来源于肌肉组织， 特别是横纹 肌组织: ( 1)超微结构观察发现， A S PS 胞浆内可见具有诊断意义的细颗粒状和杆状结晶体， 该结晶体 在结构 上与肌动蛋白相似川; ( 2)免疫组化研究表 明， 肌动蛋白、 结蛋白
12、、 波形 蛋白 等相关标记在A s Ps 中均有 不同程度的表达l; ( 3)分子生物学研究提 示， 肌调节蛋白、 。 一 肌动蛋白 等m R N A 可在A s Ps 中 表达，。A S PS 好 发于青年人， 发病高峰年龄为 巧一 35 岁， 女性略多于男性， A s 伟好发于四肢软 组织深部， 尤以 下 肢多见。 本组发生于四肢肠例， 占发4 %， 其 中下肢33 例， 占56. 1 %。临床症状主要为生长缓 慢的深 部软组织肿块， 病程往往较长。 本组病例病 程平均16. 7 个月， 最长10年。影像学检查除提示 为高血 供的 肿瘤外， 并无特 异性表现困。同 其他软组织肉 瘤不同，
13、A S PS 的 局部复发率并 不 高 。 文 献 报 道 约 为 20 %一 30 % “ 。 K ayto。 等 川和o go s e 等 分 析 发 现 ， A s PS的 复 发 与 肿 瘤 的 局 部中华肿瘤杂志Z oc7 年10月第29卷第10期cb访J o n c o l ， o c IO 悦1 2 007 ， v ul29， N o . 10残存有关， 并报道在行扩大切除术的病例组中， A S 玲的 复发率均为0 。本组 11例出现局部复发， 首 次 手术均仅 行局部 切除 术， 与肠” n 等 5和 0 90 5 。 等 6 的 结 果 一 致。A S Ps血供极其丰富， 病
14、理学检查往往可以发现 粗 大 的 肿 瘤 血 管， 因 此 极 易发 生 血 行 转 移 。 肺脏是其转移的最常见部位， 但发生肺转移的时间并无 明显 规律可循。本组有31 例( 53. 4 %) 发生肺转 移， 其中9 例发生于就诊时或术后6 个月内;7例发 生于 术后5 年以上， 最长时间为术后1 06个月。 但是， A S 咫 生长速度缓慢， 病情进展隐匿， 即便发生肺 转移， 预后仍较良 好。 本组肺转移后的1 、 3 和5 年生存率仍可达 96. 8 %、 57. 9 %和49. 6 %， 中位生存 时间 为53个月， 明显好于其他软组织肉 瘤， 但若发 生脑转移则预后不佳。 本组5
15、 例发生脑转移， 均在 6 个月内死亡。手术切除仍是目 前治疗局限 期A S PS 的 惟一有 效手段l1。同 其他软组织肉瘤一样， 彻底切除肿瘤对控制局部复发、 远处转移以及降低病死率至关重 要。 本组33例行扩大切除术， 均未发生局部复发， 仅1 例术后 第52个月死亡， 3 、 5和ro年生存率分 别为1 阅. 0 %、 90. 9 %和卯. 9 %; 19例行局部切除 术， 其中11例( 57. 9 %) 发生局部复 发， 8 例死亡， 3 、 5 和ro年生存率分别为90. 5 %、 68. 4 %和43. 5 %。 sh e rm an等川 曾 建议 ， A s Ps应常 规 行
16、辅助 放 疗， 以 降低局部复 发率。但对于已 行扩大切除术的患者， 局部复发少 见， 甚至未见， 故局部复发并非是 影响 预 后的 重 要 因 素 e， 因 此我 们并 不主 张 术后 行 常 规 辅 助放疗。对于术后辅助化疗， 文献【 6 报道和我们 的 研究均未 显示其必要性。对于局限期A S 咫， 我们 建议行扩大 切除 术或根治性切除术， 以期彻底切除 肿瘤。若首次手术切缘不净或可疑， 我们仍建议积极再次手术， 扩 大手术范围， 避免肿瘤残存。若肿瘤 位置特殊、 无足 够范围 可供扩大切除 者， 我们才推荐行术后辅助性放疗。性别可能是影响腺泡状软组织肉瘤预后的一个 重要因素。 本组男性患者的3 、 5和ro年生存率为 79. 6 %、 67. 2 %和49. 7 %， 女性患者分别为1 田. 0 %、 81. 6 %和65. 3 %( 尸 二 0 ， 0 2 6 ) 。 近年来， 分子生物学 研究发现， A S PS存在特异性的d e r ( 1 7 ) t ( X : 1 7
