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1、梅尼埃病及眩晕鉴别诊断,中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科 伍伟景 教授 博士生导师,Introduction,梅尼埃病(Meniere disease,MD)，为 一种特发性膜迷路积 水(endolymphatic hydrops).1861年 法国Meniere医师首 先描述内耳疾病 (膜迷 路出血)而命名。,Introduction,特征：反复发作眩晕 (episodic vertigo)； 波动性耳聋(fluctuating deafness)；波动性耳鸣 (fluctuating tinnitus)； 耳胀(闷)、头胀感(aural fullness)。,Introduction,M D
2、占耳源性眩晕疾病的5070%，单耳发病占70-85%，中壮年发病居多。,Anatomy,Labyrinth is divided into two parts (bony , membranous). Including cochlear, vestibuli, three semicircular canals (Reissners membrane, basilar membrane, organ of Corti , scala vestibuli, scala medial, scala tympanic,utricle and saccule ).Endolymph and peri
3、lymph,Anatomy,Anatomy,Etiology,仍不十分清楚一、变态反应(allergy): food and inhalant allergy 。81% of patients with MD had a history of childhood allergy,and 87% had significant symptoms of a systemic disorder suggesting allergy at the time of assessment. 自身免疫疾病 (autoimmunity):,Etiology,二、内淋巴管阻塞及内淋巴囊功能障碍：1. 先天异常
4、(congenital abnormity)；2.感染(infection)；3. 外伤 (traumatic)；4.遗传(genetic)；三、植物神经功能紊乱 (dysfunction of autonomic nervous system )四、代谢与内分泌障碍 (abnormal metabolic and endocrine states ),Pathophysiology,一、膜迷路积水膨大cochlear hydrops and saccular hy- drops,was seen in most, but utri- cular hydrops was uncommon,Pa
5、thophysiology,Endolymphatic hydrops leads to distortion of membranous labyrinth,Pathophysiology,二、前庭膜膨胀破裂眩晕发作三、耳蜗Corti器听毛细胞变性感音神经 性耳聋四、前庭器变性前庭功能减退,Clinical Presentation,一、眩晕(Vertigo)1. 突然发作外物旋转感(真性眩晕)2. 眩晕伴前庭植物神经反应：呕吐、苍白、血压偏低。3. 眩晕伴耳症状：耳鸣、耳聋、耳胀。4. 眩晕伴前庭眼动障碍：自发性水平旋转性眼震。,Clinical Presentation,5. 头部转动或
6、睁眼，眩晕加重。6. 眩晕持续短，眩晕高潮20分钟左右，一周内恢复。7. 神智清醒。8. 间歇期无眩晕，有耳鸣、听力障碍。9. 反复发作，发作间歇期个体差异大，数月至数年。,Clinical Presentation,二、耳鸣(Tinnitus)1. 波动性：发作前或发作时耳鸣加重。2. 早期低调耳鸣，晚期高调耳鸣。三、耳聋(Deafness)1. 波动性：发作时耳聋加重。2. 早期低频耳聋、晚期高频耳聋。,Clinical Presentation,3. 怕听噪音(耳蜗重振)。四、耳胀、头胀(Fullness) 75%的 病例发作期间有耳内胀满感。,investigations,一、发作期可
7、见自发性眼震（水平旋转型）。二、鼓膜、中耳、咽鼓管功能正常。三、听觉检查：功能减退，早期低频减退，晚期高频减退，4050%病人听力图呈平坦曲线,声导抗，耳蜗电图,Bedside Evaluation,Static Vestibular BalanceNystagmus:Check directionCheck for torsional componentCheck for gaze suppression,Caloric Testing,Rotatory Chair,Dynamic Posturography,Diagnosis,耳声发射，听性脑干反应均显示耳蜗聋，无蜗后病变。四、前庭功能检
8、查：Hennebert sign阳性,ENG示前庭功能减退，周围性病变。五、甘油试验：阳性,阴性不能排除MD。六、CT、MRI：内听道及CPA正常。,Diagnosis,一、诊断根据：VTDF四联症+听觉与前庭功能检查为周围病变。二、排除：神经内科、神经外科、内科、眼科、脊椎外科、骨科、心血管科疾病和内分泌疾病。三、周围性眩晕与中枢性眩晕鉴别见后表。,management,Treatment of Menieres disease can be categorized into a four step approach dietary changes, medical therapy, con
9、servative surgical therapy and ablative surgical therapy. Dietary changes include elimination of caffeine and reduction of sodium intake. Medical therapy usually includes control of any identified underlying medical problems (such as hypothyroidism or diabetes), maintenance diuretic therapy and PRN
10、use of vestibular suppressant medication during acute spells.,Medical Management,原则：(1)调节植物神经功能。(2)减轻内耳积水。(3)改善内耳血氧供给。(4)心理治疗。,Medical Management,一、药物(medical)治疗：1.前庭抑制剂；安定、盐酸氯丙嗪、苯海拉明。2.利尿脱水利；氯噻酮、双氢克尿塞。3.血管扩张剂：烟酸、脑益嗪、眩晕停、都可喜、西比灵。,Surgical Management,二、手术治疗1. 保留听力的手术：(1)内淋巴囊减压分流术；(2)胺基糖苷类抗生类：微量滴定耳部应用
11、；(3)前庭神经切断术。2. 破坏性手术：(1)迷路切除术：药物，超声波，手术切除迷路；(2)耳蜗前庭神经切断术。,Endolymphatic Sac Surgery,Surgical Management,Vestibular Nerve Section,眩晕的鉴别诊断,眩晕(Vertigo)：是一常见的临床症状。一种运动幻觉（hallucination of movement)，对空间定位和重力关系感觉障碍。发病率占总人口的0.5%，中年以上的人群中有1/4的患有眩晕。以头晕就诊耳鼻咽喉科患者中有2030%并非真正眩晕；只有3040%的患者能够得到确诊。,眩晕的鉴别诊断,注意眩晕与以下疾病
12、鉴别：体位性低血压、心脏疾患、偏头痛等神经系统疾病；低血糖、贫血和药物不良反应（青年女性血糖化验）一、维持人体平衡三个系统1. 前庭分析器(15%)；2. 视觉系统(70%)；3. 本体感受器(15%)。三者相互协调，前庭器病变眩晕，其他系统病变头晕，区别在于运动幻觉。,Vestibular Reflexes,Vestibulo-ocularHelps maintain stability of visual fieldLeads to physiologic nystagmus,眩晕的鉴别诊断,双侧前庭分析器与前庭中枢保持对称，等值冲动，冲动张力均衡破坏眩晕。二、前庭和中枢功能紊乱病因： 外
13、伤、炎症、肿瘤、血供障碍、药物毒、免疫疾病等。眩晕是多种疾病的一种症状。,眩晕的鉴别诊断,三、周围性(前庭性)眩晕与中枢性眩晕的鉴别：(一)周围性眩晕的特征1. 眩晕：突发外物旋转；时间短暂，自缓，反复发作。2. 眩晕剧烈时伴前庭植物神经症状：恶心、呕吐。,眩晕的鉴别诊断,3. 眩晕伴耳症状：耳鸣、听力障碍。4. 眩晕伴眼球震颤：水平旋转性，有快、慢相，持续短。5. 无神经系统病变，无意识障碍。6. 前庭功能检查：功能减退、前庭重振。,眩晕的鉴别诊断,(二)中枢性眩晕的特征1. 眩晕：非旋转性，时间长(数月)，进行性加重。2. 眩晕不剧烈，前庭植物症状与眩晕不相称。3. 一般不伴耳症状。,眩晕
14、的鉴别诊断,4. 可伴眼球震颤：垂直性、斜行性，无快、慢相，时间长。5. 多有神经系统病变，眩晕可有意识障碍。6. 前庭功能检查：功能可正常，可减退，前庭减振。,常见周围性(前庭性)眩晕疾病,1. 梅尼埃病(Meniere disease)2. 前庭神经元炎(Vestibular neuronitis)3. 良性位置性眩晕(BPV) 为椭圆囊斑耳石脱落，沉积在后半规管壶腹嵴的嵴帽结石病引起。听功能检查及VEMP检查正常。从坐位到卧位或从卧位到坐位出现眩晕。,常见周围性(前庭性)眩晕疾病,4. 突发性耳聋伴眩晕(Sudden deafness with vertigo)5. 药物前庭耳蜗中毒性眩
15、晕(Ototoxic vertigo)6. 迷路炎(Labyrinthitis)或迷路瘘管7. 外淋巴瘘(Perilymph fistula) 外伤或压力变化等因素致迷路窗膜和/或迷路内膜结构如前庭膜等破裂，症状复杂多样，主要表现为眩晕或慢性平衡障碍，突聋或波动性感音神经性聋。,常见周围性(前庭性)眩晕疾病,8. Hunt 综合征(Hunt syndrome)9. 听神经瘤(Acoustic neuroma)10. 大前庭水管综合征 由于耳发育障碍致前庭水管扩大。耳蜗及前庭功能障碍出现于幼儿期。多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋，镫骨肌反射及VEMP可正常。颞骨影像检查显示前庭水管扩大有助确诊。11.上半规管裂综合征(Superior Canal Dehiscence Syndrome),
