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1、第七单元第七单元 风湿性疾病风湿性疾病风风 湿湿 热热风湿热也称急性风湿热，是链球菌感染后的全身免疫性炎症，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结；常反复发作，遗留下心脏瓣膜损害，称为风湿性心脏病，是小儿常见的后天性心脏病；发病年龄以 615 岁多见，性别无差异。（一）病因和发病机制前驱疾病为前驱疾病为 A A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎组乙型溶血性链球菌咽峡炎，14 周后发病；但是链球菌感染如何导致风湿热的确切机制尚不清楚，目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病，链球菌菌体成分与宿主心肌、心瓣膜、血管平滑肌、下丘脑、尾状核，关节等有交叉抗原，当链球菌感染时宿主一方面产生保护性免
2、疫反应，清除链球菌，另一方面由于链球菌抗原的分子模拟，也对那些与链球菌有交叉抗原的器官产生自身免疫反应，导致器官损害。（二）临床表现和辅助检查1.临床表现：多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。（1）一般表现发热：约半数患儿在发病前 15 周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在 3840间，热型不规则，12 周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。其他表现：精神不振、疲倦乏力、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。（2）心脏炎：首发病例中 40%50%累及心脏，是风湿热惟一的持续性器官损害。多于发病 12 周内即出现症状。以心肌炎和心内膜炎多见，亦可发生全
3、心炎，轻者症状不明显，重者可致心力衰竭，甚至死亡。1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率与体温不成比例（体温升高 1，心率增加 1015次分），入睡后心率仍增快，心界扩大，心尖搏动弥散，心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可听到轻度收缩期杂音，ECG 示 I 度房室传导阻滞、ST 段下移及 T 波平坦或倒置，或有心律失常。2） 心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的 23 级吹风样收缩期杂音，向腋下传导，以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音；主动脉瓣闭锁不全时胸骨左缘第 3 肋音可闻及叹
4、气样舒张期杂音。由于早期病变为急性炎症所致，杂音可以消失，反复发作 6 个月至 2 年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。3）心包炎：患儿可有心前区疼痛，积液量少时临床上难以发现，有时心底部听到心包摩擦音；积液量多时，心音遥远，有颈静脉怒张，肝大等心包压塞的表现；ECG 示低电压，广泛 ST 段抬高，以后 ST 段下降和 T 波平坦或倒置。X 线检查心搏减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。发生心包炎者，一般都患有全心炎。（3）关节炎：见于 50%60%患儿，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主
5、，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续 34 周。（4）舞蹈病：占风湿热总数的 3%10%，年长女孩多见，儿童多于成人，累及锥体外系，其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动，如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。病程呈自限性，3 个月左右，偶有持续 612 个月者。（5）皮肤症状：环形红斑：见于 2%5%患儿，位于躯干及四肢近端屈侧，呈环形，受热时明显，环内皮肤正常，边缘呈匐行性轻微隆起，直径约 2.5cm 左右。可持续数周。皮下小结：见于 5%10%的风湿热患儿，常伴
6、发严重心脏炎，起病后数周才出现，经 24 周消失；小结呈圆形，质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径 0.11cm，硬而无压痛，与皮肤不粘连，24 周消失。2.辅助检查（1）血象：白细胞计数增高伴核左移，常有轻度贫血，血小板计数正常。（2）急相反应蛋白：血沉增快，C-反应蛋白阳性（CRP），a2球蛋白增高，黏蛋白增高等。（3）抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素 O（ASO）升高，抗脱氧核糖核酸酶 B（anti-DNase B）升高，单独应用阳性率约 80%，二者合用阳性率达 90%以上。（4）免疫球蛋白及补体测定：IgG、Ig
7、A 升高，C3升高。（5）ECG：可见 P-R 间期延长、度工型房室传导阻滞，ST-T 变化，非阵发性结性心动过速，房室肥大等。（6）超声波检查：确诊心包积液和心内膜炎，并可判断房室肥大、左心室收缩和舒张功能。（三）诊断标准1.Jones 诊断标准及其使用方法 包括 3 个部分：主要指标。次要指标。链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，具有 2 项主要表现，或 1 项主要表现和 2 项次要表现时均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能作出诊断（表 21-9）。在确定有链球菌感染的前提下，存在以下 3 项之一者亦应考虑风湿热：排除其他原因的舞蹈病。无其他原因可解释的隐匿性心脏炎。以往已确诊为
8、风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现2.是否伴有心脏炎：这对于预后的估计和治疗的选择具有重要意义。3.风湿热活动性判断：风湿热持续活动表现为上述 5 个主要表现的持续存在，发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快，CRP 阳性、黏蛋白增高、进行性贫血和 P-R 间期延长等。（四）治疗1. 休息休息急性期应卧床休息 2 周，若无心脏受累，可逐渐恢复活动，2 周后达正常活动水平。心脏炎无心力衰竭患儿，应绝对卧床休息 4 周后，逐渐于 4 周内恢
9、复正常活动。心脏炎伴心力衰竭患儿，应卧床休息 8 周，再经 6 周恢复至正常活动水平。心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息 812 周，然后在 3 个月内逐渐增加活动量。2.清除链球菌感染：大剂量青霉素（480 万960 万 Ud）静脉滴注至少 23 周；肌注青霉素 80 万 U，每日二次，不少于 2 周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素，剂量为每日 3050mgkg，分 4 次口服。3.抗风湿药物治疗：心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素治疗，无心脏炎患儿可用阿司匹林。（1）阿司匹林：每日 80100mgkg，最大量3gd，分次口服，两周后逐渐减量，持续 48 周。阿司匹林的副作用有
10、恶心、呕吐、消化道出血、肝功能损害等，副作用严重时可考虑停药或改用激素。最好能测定阿司匹林血浓度，使之维持在0.200.25gL 为宜。该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显。（2）肾上腺皮质激素：泼尼松每日用量 2mgkg，最大量60mgd，分次口服，24 周后减量，总疗程 812 周。肾上腺皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速，用于阿司匹林不能控制的全身症状和有心脏损害者。极度严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次 10mg30mgkg，每日 1 次，视病情连用 23 天，多可控制心脏炎症，心力衰竭也随之缓解。用药期间应进低盐饮食，预防感染。4.对症治疗（1）凡发生心力衰竭者，均视
11、为风湿热活动伴严重心脏炎，应立即给予肾上腺皮质激素治疗。并可慎重使用洋地黄制剂，宜用快速制剂，剂量偏小，不必洋地黄化，不宜维持给药，以防发生洋地黄中毒。并加用卡托普利（巯甲丙脯酸）。同时应用吸氧、利尿及低盐饮食，注意限制液体入量。（2）舞蹈病时可加用镇静剂，注意环境安静，并给予心理治疗。（3）关节肿痛时应予制动。（五）预防1.预防风湿热复发：应用长效青霉素 120 万 U 深部肌注，每月 1 次，青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服，每月口服1 周，红霉素剂量 2040mg（kgd），分次服用；预防期限不得少于 5 年，有心脏炎者应延长至 10 年或至青春期后，最好持续至25 岁。有风湿性心脏病者，宜做终身药物预防。2.预防细菌性心内膜炎：风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。例题：10 岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是A.避免关节损伤B.忌海鲜C.减少体育运动D.长效青霉素肌注E.激素吸入维持答疑编号 500843070101：针对该题提问正确答案D答案解析对患过风湿热的小儿应选长效青霉素进行继发性预防。
