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1、第十四单元第十四单元 小儿造血系统疾病小儿造血系统疾病第一节第一节 小儿造血及血象特点小儿造血及血象特点 （一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。（1）中胚叶造血期：在胚胎第在胚胎第 3 3 周开始出现卵黄囊造血，周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。在胚胎第在胚胎第 6 6 周后，中周后，中胚叶造血开始减退胚叶造血开始减退。（2）肝脾造血期：自胚胎肝脾造血期：自胚胎 6 68 8 周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并
2、成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第 8 8 周起，脾脏开周起，脾脏开始造血，胎儿始造血，胎儿 5 5 个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。此期胸腺与淋巴结也参与造血。（3）骨髓造血期：胚胎第胚胎第 6 6 周时开始出现骨髓，但至胎儿周时开始出现骨髓，但至胎儿 4 4 个月时才开始造血个月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生出生 2 25 5 周后骨周后骨髓成为惟一的造血场所。髓成为惟一的造血场所。2.生后造血（1 1）骨髓造血：出生后主要是骨
3、髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。57 岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。（2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤
4、其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血出生后，尤其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。例题：小儿骨髓外造血的器官是A.卵巢B.胆囊C.脾脏D.淋巴管E.盲肠答疑编号 5008431401
5、01：针对该题提问正确答案C（二）血象特点小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。1.红细胞数和血红蛋白量 促红细胞生成素特异性调节红细胞的生成，其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.07.0）1012L；血红蛋白量约 150220gL，未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后至生后 2
6、23 3 个月时红细胞数降至个月时红细胞数降至 3.0103.0101212L L 左右，血红蛋白量降至左右，血红蛋白量降至 100g100gL L 左右，出现轻度贫血，左右，出现轻度贫血，称为称为“生理性贫血生理性贫血”。“生理性贫血生理性贫血”呈自限性经过，呈自限性经过，3 3 个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至 1212 岁时达成人水平。岁时达成人水平。例题：生理性贫血最明显的时间为生后A.1 个月以内B.23 个月C.45 个月D.6 个月E.79 个月答疑编号 500843140102：针对该题提问正确答案B答案解析生理性贫血最明
7、显的时间为生后 23 个月。2.白细胞数与分类（1）白细胞总数：初生时为（1520）109L，然后逐渐下降，1 周时平均为 12109L。婴儿期白细胞数维持在婴儿期白细胞数维持在 101010109 9/L/L左右，左右，8 8 岁以后接近成人水平。岁以后接近成人水平。例题：婴儿期白细胞总数维持在A.20109LB.15109LC.10109LD.5109LE.0.9molL（50gdl）即提示红细胞内缺铁。如 SF 值低、FEP增高而未出现贫血，是缺铁 IDE 期的典型表现。（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反应血浆中铁含量，通常在 IDA 期
8、才出现异常。缺铁性贫血时 SI 降低、TIBC 增高、TS 降低。SI 62.7molL（35%gdl）意义，TS94flMCV94fl，MCH32pgMCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。外周血涂片可见红细胞大小不。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。外周血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；易见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减少。中性粒细胞变大并有分叶过多现象。这种分叶过多现象可出现在
9、骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗而松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后于胞质。并可见到大的、并有胞质空泡形成的中性粒细胞，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板。3.血清维生素血清维生素 B B1212检测：血清维生素检测：血清维生素 B B1212正常值为正常值为 200200800ng800ngL L，如，如100ng100ngL L 则提示缺乏维生素则提示缺乏维生素 B B1212。4.4.
10、血清叶酸检测：血清叶酸正常值为血清叶酸检测：血清叶酸正常值为 5 56g6gL L，如，如3g3gL L 提示叶酸缺乏。提示叶酸缺乏。（四）治疗和预防1.治疗：由于维生素 B12和叶酸缺乏的病因不尽相同，故治疗原则也各有差异。（1）维生素 B12缺乏所致的巨幼细胞贫血的治疗1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。2）去除病因：对引起维生素 B12缺乏的原因应予去除。3）肌注维生素 B12：维生素 B12 5001000g 一次肌注；或每次肌注 100g，每周 23 次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。对于维生素 B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素
11、 B12的治疗，每月肌注 1mg；当有神经系统受累的表现时，可予每日 1mg，连续肌注两周以上。单纯维生素 B12缺乏时，不宜单用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素 B12治疗后 67 小时，骨髓内巨幼红细胞即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。一般精神症状 24 天后好转，网织红细胞 24 天开始增加，67 天时达高峰，2 周后降至正常。精神神经症状大多恢复较慢，少数患者需经数月后才完全恢复。4）对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预
12、防性补钾。（2）叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血的治疗1）一般治疗：注意营养，加强护理，防治感染，及时添加辅食。2）去除病因：对引起叶酸缺乏的原因应予去除。3）叶酸治疗：叶酸口服剂量为每次叶酸治疗：叶酸口服剂量为每次 5mg5mg，每日，每日 3 3 次，连服数周至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。维生素次，连服数周至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。维生素 C C 能促进叶酸利能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。用，同时口服可提高疗效。服用叶酸后 12 天后，食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天；24 天网织红细胞增加，47 天达高峰；以后红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，26 周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日 1550mg 方能维持正常造血需要。4）输血治疗：重度贫血者可予输血。5）预防性补钾：治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。2.预防：主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去除影响维生素 B12和叶酸吸收的因素。注意合理使用抗叶酸代谢药物。
