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1、贫血概论一,选择题 【 A 型题 】 1,慢性贫血病人对缺氧的耐受性增加主要是由于 A 心输出量增加,血液循环加速 B 呼吸频率加速,增加换气功能 C 红细胞中 2,3-二磷酸甘油酸浓度增高 D 缺氧敏感器官的血流量增加 E 骨髓幼红细胞增生 2,慢性全身性疾病导致贫血的机制重要的是:A,红细胞寿命缩短 B,骨髓不能代偿增生 C,网状内皮系统不能释放储存铁 D,无效造血 E,EPO 水平降低3,血细胞来源于骨髓的是 A,网状细胞 B,巨噬细胞 C,T 细胞 D,B 细胞 E,多能干细胞 4,贫血时病人皮肤及粘膜苍白,较为可靠的检查部位是 A,面颊皮肤及上腭粘膜 B,手背皮肤及口腔粘膜 C,耳廓
2、皮肤 D,颈部皮肤及舌面 E,睑结膜,指甲及口唇 5,下列哪一种表现为小细胞低色素性贫血: A,免疫性溶血性贫血 B,再生障碍性贫血 C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病 E,慢性失血性贫血 6,贫血的临床表现不取决于: A,贫血的程度 B,贫血的速度 C,患者的体力活动程度 D,性别 E,机体对缺氧的代偿能力和适应能力 【 B 型题 】 问题 710 A,大面积烧伤引起贫血 B,肾功能不全引起贫血 C,肝炎引起贫血 D,小肠切除或肠吻合术后贫血 E,慢性失血性贫血 7,巨幼红细胞性贫血: 8,促红细胞生成素缺乏: 9,骨髓干细胞损伤: 10,溶血性贫血: 问题 1112 A,慢性化脓性感染所致
3、的贫血 B,缺铁性贫血 C,再生障碍性贫血 D,叶酸缺乏所致的贫血 E,慢性失血性贫血 11,小细胞正色素性贫血: 12,正细胞正色素性贫血: 问题 1315 A,缺铁性贫血 B,再生障碍性贫血 C,机械性溶血性贫血 D,遗传性球形红细胞增多症引起的贫血 E,失血性贫血 13,造血功能障碍 14,造血原料缺乏 15,红细胞内在缺陷 【 X 型题 】(多项选择题)16,贫血常见的临床表现有: A,疲乏,软弱无力 B,心悸,气短 C,杵状指 D,头晕 E,耳鸣 17,对贫血患者的体格检查应注意: A,皮肤,巩膜有无出血点 B,皮肤,巩膜有无黄染 C,淋巴结,肝,脾是否大 D,肛门指检是否有指套染血
4、 E,舌乳头萎缩 18,因造血干细胞增生和分化异常而造成贫血的疾病包括: A,再生障碍性贫血 B,骨髓增生异常综合征 C,白血病 D,恶性组织细胞病 E,甲状腺功能减退症 二,名词解释 贫血:三,思考题1,简述贫血的定义及分类2,贫血的诊断标准3,简述贫血的发病机制4,贫血的临床表现有哪些 5,简述贫血的治疗原则贫血概论答案一,选择题 【 A 型题 】 1,C 2,B 3,E 4,E 5,E 6,D 【 B 型题 】 7,D8,B9,C10,A11,A12,C13,B14,A15,D【 X 型题 】(多项选择题)16,A B D E 17,A B C E 18,A B C 二,名词解释 答:贫
5、血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.由于红细胞容量测定较复杂,临床上以血红蛋白浓度来代替,故定义为:单位容积血液中,血红蛋白浓度低于正常参考值的下限即为贫血.三,思考题1,贫血的定义及分类答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.2,贫血的诊断标准答:在海平面地区,成年男性 Hb0.96umol/L(全血),FEP/Hb4.5ug/
6、gHb.从铁的代谢规律论述缺铁贫的病因及发病机制 一,病因需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收铁丢失过多二.发病机制(1) 缺铁对铁代谢影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢指标发生异常. (2)缺铁对造血系统的影响:红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能合成铁为血红素,血红蛋白合成减少,发生小细胞低色素性贫血.(3)缺铁对组织细胞代影响:组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低.进而影响患者的精神,行为,体力,免疫功能及患儿的生长发育和智力.简述缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1 ID(1)血清铁蛋白10109/L B,肝,脾淋巴结肿大C,骨髓增生极度活跃 D,骨髓中巨
7、核及红系极度减少E,骨髓中原始粒细胞30%19,慢性粒细胞白血病化疗药物首选A.羟基脲 B.环磷酰胺 C.阿糖胞苷 D.柔红霉E. 马利兰20,急性白血病治疗完全降解后一周,渐感头痛加重,厌食恶心而嗜睡,体检:T37.5,皮肤不苍白,无出血点,颈稍有抵抗,WBC 3.5109/L,BPC 99109/L.应首先考虑是:A.白血病骨髓复发 B.结核性脑膜炎C.脑膜白血病 D.颅内出血E.病毒性脑炎二,简述题 简述急性白血病的定义及分类2,简述急性白血病的临床表现3,简述急性白血病的骨髓象特点4,简述急性白血病诊断5,简述急性白血病的治疗原则及方法6,试述慢性粒细胞白血病的临床分期及治疗方法7,试
8、述急淋,急粒,急单三种急性白血病的化学鉴别特点8,试述慢性粒细胞白血病的治疗9,试述急淋白血病的化学治疗.三,名词解释 1. 白血病(leukemia) 2. 急性白血病(acute leukemia) 3. 绿色瘤(chloroma) 4. 中枢神经系统白血病(CNS-L)四,思考题 : 1, 男性, 48 岁.左上腹发现肿块 3 年,近 10 天来高热,全身酸痛.贫血貌,胸骨有压痛,脾大平脐.血红蛋白 72g/L,白细胞 210G/L,原粒细胞+早幼粒细胞 0.36,血小板 35G/L.骨髓有核细胞极度增生,原粒细胞 0.17,早幼粒细胞 0.28.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.本例最可能
9、的诊断是: 急性粒细胞白血病 B. 慢性粒细胞白血病 C. 慢性粒细胞白血病急性变 D. 急性早幼粒细胞白血病 E. 类白血病反应白血病答案一,选择题 【 A 型题】1,E 2,C 3,E4,B 5,B 6,C 7,C 8,E 9,C10,E11,B 12,A 13,C 14,B 15,E 16,E17,B 18,E19,A 20,C 二,简述题 1,答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚
10、细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月.分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).2,答:1 正常骨髓造血功能受抑表现:贫血发热出血2 白血病细胞增殖浸润表现:淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以 ALL 多见.纵隔淋巴结肿大常见于 T 细胞 ALL.骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈
11、兰色结节.中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷睾丸:出现无痛性肿大,仅次于 CNSL 的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累.3,答:FAB 协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞30%为 AL 的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占 30%以上者,称为低增生性 AL.Auer 小体仅见于 ANLL,有独立诊断意义.4,诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.
12、同时,必须结合患者病史,症状等综合判断.临床有贫血,出血,感染及发热表现;有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过 30%;有白血病融合基因如 PML/RaRa 基因检出;异常染色体检出.5,其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL 的 CR 率,延长存活期并不断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL 治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞的负荷,达到完全缓解,延长患者的
13、生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应注意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调节剂治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞1.5109/L,Plt100109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨髓中原幼细胞5%.6,分为慢性期,加速期,急变期.治疗包括白血病淤滞症的紧急处理,化学治疗包括羟基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等.伊马替尼,-干扰素,异基因骨髓移植.其晚期治疗主要为化疗,伊马替尼,异基因骨髓移植.7,急淋,急粒,急单三种
14、急性白血病的化学鉴别特点急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(-)分化差的原始细胞(-)-(+)分化好的原始细胞(+)(+)(-)或(+)糖原染色(+)成块或颗粒(-)或(+),弥漫性淡红色(-)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶(-)(-)或(+),氟化钠抑制50%,(+),氟化钠抑制50%,中性粒细胞碱性磷酸酶增加减少或()正常或增加8,慢性粒细胞白血病的治疗包括:羟基脲,白消安,其他药物如阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等,-干扰素,异基因骨髓移植.9,急淋白血病的化学治疗包括:诱导缓解治疗:长春新碱(V)+泼尼松(P)构成其基本方案,+蒽环类抗生素如柔红霉素等,为 VDP 方
15、案,如加上左旋门东酰氨酶则构成 VDLP 方案.缓解后治疗:强化巩固治疗和维持治疗十分必要.大剂量阿糖胞苷及大剂量甲氨喋玲通常使用,同时用 MTX+阿糖胞苷+氟美松三联鞘内注射预防中枢神经系统的浸润.三,名词解释 1. 白血病(leukemia) 答:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞于细胞发育的不同阶段.在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累及,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类.根据受累的细胞系列可将 AL 分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病;CL 分
16、为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病;以及少见类型的白血病,如 HCL,PLL 等.2. 急性白血病(acute leukemia)答:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝,脾,淋巴结等各种脏器,抑制正常造血.主要表现为贫血,出血,感染和浸润等征象.3. 绿色瘤(chloroma)答:常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病例,多侵袭骨膜,硬脑膜及韧带组织.好发于眼眶骨膜之下,引起突眼症,其次也见于颞骨,鼻窦,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈结节或肿块.浸润之处呈绿色.绿色瘤的绿色是由于含大量的髓过氧化酶所致.4. 中枢神经系统白血病(CNS-L)答:中枢神经系统白血病(CNS-L):是白血病细胞对中枢神经的侵犯.由于血脑屏障,一般的化疗药物难以到达该部,而使白血病细胞隐藏于此,成为复发的根源.可发生于白血病的各个时期,以缓解期多见,以急性淋巴细胞白血病最常见,儿童尤甚.主要表现
