《血液系统 (贫血+淋巴瘤)》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液系统 (贫血+淋巴瘤)（20页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、贫血 内科学 P5431.定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。 （指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容低于正常。成年男性：血红蛋白100 32 3235 巨幼细胞贫血，正常细胞性贫血 80100 2632 3235 再生障碍性贫血单纯小细胞性贫血 90g/L 60-90 30-59 64.44umol/L 运铁蛋白饱和度（TS ）8mg/L（3 ）铁蛋白测定3.缺铁性红细胞生成检查FEP （红细胞原卟啉） 0.9umol/L，ZPP0.96umol/L，FEP/Hb 比值 正常 1.672.6ug/L 大于 3
2、.04.5ug/L 时有诊断价值4.血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）测定是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标， 26.5nmol/L（2.25ug/ml ）可诊断缺铁5.贮备铁缺乏检查（1 ）骨髓细胞外铁（2 ）铁粒幼细胞（3 ）血清铁蛋白（SF） 诊断符合率 95.5%（4 ）红细胞铁蛋白 结果较 SF 稳定6 诊断诊断应包括缺铁性贫血的诊断，及明确缺铁性贫血的病因或原发病。1.缺铁（ID） ，即潜在性缺铁期，仅有贮存铁的消耗，血红蛋白及血清铁正常。2.缺铁性红细胞生成（IDE） ，血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度15% 红细胞游离原卟啉 血红蛋白正常。3.缺铁性贫血（IDA） ，小细胞低色素贫血，
3、Hb 。7 鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血 ) thalassemia慢性病贫血 anemia of Chronic disease (ACD)铁粒幼细胞性贫血 Sideroblastic anemia转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血的诊断标准1. 小细胞低色素贫血2. 有明确的缺铁病因和临床表现3. 血清(血浆)铁64.44umol/L (360ug/dl)4. 运铁蛋白饱和度0.9umol/L 7. 血清铁蛋白(SF)10cm ）E: 结外 S:脾 M:骨髓 H：肝Eg 男性，发热 38.5 ,左颈及右腋下淋巴结肿大 ,两侧腹股沟淋巴结肿大, 肝脾未累及,胸部 X未见异常。请问如诊断为淋
4、巴瘤，其临床分期是：IIIB 期三 诊断与鉴别诊断慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能。（首先彻底检查淋巴结引流部位有无原发灶淋巴结穿刺（深部淋巴结穿刺可依靠 B 超或 CT）发热待查伴腹腔淋巴结肿大（表浅无）高度怀疑淋巴瘤是可做腹腔探查。活检切片明确诊断(作细胞遗传学、免疫学、分子生物学等检查)检查 LDH、血尿 2-微球蛋白、HIV 检测）鉴别诊断：炎症性淋巴结肿大，结核性淋巴结炎，转移癌（结外淋巴瘤） ，白血病四 治疗既往用 MOPP 方案，目前 ABVD 方案已经替代 MOPP 成为首选。（p595）B 非霍奇金淋巴瘤一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤；WHO 将每一种
5、类型定义为独立的疾病。（表见 P596）一 临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是特点全身性：淋巴结和淋巴组织遍及全身。多样性：组织器官不同、浸润和压迫不同所以症状多样。年龄大发病率高，男性多于女性，除惰性外一般发展迅速。对个器官的压迫和浸润较 HL 多见。二 实验室检查 （P598）病理学检查：淋巴结活检、印片： 较大的、完整的取出。淋巴细胞分化抗原（免疫酶标和流式细胞测定）染色体易位：t(14;18)滤泡淋巴瘤； t(8;14) Burkitt 淋巴瘤； t(11;14)外套细胞淋巴瘤；t(2;5) 是 ki-1(CD30+）间变大细胞淋巴瘤；3q27DLBCL基因重排:PCR 技术T
6、CR、H 链、bcl-2三 诊断与鉴别诊断诊断： （P598）鉴别：与其他淋巴结肿大的疾病鉴别：淋巴结炎和恶性肿瘤的淋巴结转移。以发热为主要表现的：结核、结缔组织病、坏死性淋巴结炎等。结外淋巴瘤：与相应器官肿瘤鉴别。R-S 细胞（ HL 的鉴别） HL NHL四 治疗 （P599-600）CHOP五 预后NHL IPI（国际预后指数）年龄（60 岁）LDH (正常 VS 正常值的 2 倍)行为能力状态 (0 或 1 VS 2-4) 分期（、 VS 、 ）结外部位受到侵袭数目（0 或 1 VS 2-4）低危 （0-1 risk） 低中危（2 risk ）高中危（3 risk ）高危 （4-5 r
7、isk）病例：男性，35 岁，周期性发热伴盗汗，皮肤瘙痒三个月。颈、腋、腹股沟淋巴结肿大；淋巴结无触痛，光滑；肝肋下 2cm,脾肋下 3cm。辅助检查：白细胞 9109/L, 血红蛋白 12 g/dl ， 血小板 10 109/L ；ESR60mm/h;骨髓涂片 细胞增生活跃，各系细胞形态未见异常； OT 试验 1：2000/1：10000 均为阴性。治疗：青霉素、头孢霉素应用不能退热，消炎痛能退热。诊断：淋巴结炎？白血病？淋巴结结核？白血病 Leukemia P578男性 63y，是一个花匠，买水果(柠檬)的，沉湎于酒色， “自 1825 年开始感觉腹胀，发热及全身乏力，住院不久即死亡。尸体
8、解剖发现肝脏和脾脏巨大，脾重 4.5g，他的血液呈稠糊状，像红色的酒上有白色酵母，这种白膜有点象“脓” ，不知道是什么病” 。1 定义是一类造血（或淋巴）干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓中呈克隆性增生积聚，抑制正常造血并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润、破坏全身任何组织、器官，产生相应症状。周围血象中恶变的细胞有量和质的变化，常出现幼稚细胞。2 分类急性白血病急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphoc
9、ytic leukemia,ANLL)/急性髓系白血病（AML）慢性白血病慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)其他少见类型多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)3 发病情况在儿童及 35 岁成人中则居第一位 急性(AL) 比慢性 (CL)多见(5.5:1)急非淋(ANLL)1.62/10 万 急淋(ALL)0.69/10 万 慢粒(CML)0.36/10 万 慢淋(
10、CLL)0.05/10万 4 病因和发病机制一.环境因素:（1 ）病毒: 人类 T 淋巴细胞病毒-1(HTLV-1) 引起成人 T 细胞白血病(ATL) ，EB 病毒、HIV 病毒与淋巴系统恶性肿瘤的发生有关。2.电离辐射: 包括 X 射线、射线、电离辐射 例如：原子弹爆炸、放射治疗3.化学因素: 苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素等二.遗传因素: 家族性、某些先天性疾病、染色体异常三.其他血液病: 真红、原发性血小板增多症、骨纤、MDS、PHN 、淋巴瘤、MM “二次打击”学说 P579急性白血病 Acute Leukemia（AL） 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚
11、细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。病情发展迅速，自然病程仅数月。一 分类a FAB 分类急性白血病(AL)可分为急淋(ALL)和急非淋(AML 或 ANLL)两大类.（1 ）急非淋 FAB 分类 （P579）M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型(M2a 和 M2b)M3 急性早幼粒细胞白血病 (M3a 和 M3b)M4 急性粒-单核细胞白血病(M4Eo)M5 急性单核细胞白血病 (M5a 和 M5b)M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病（2 ）
12、急淋 FAB 分类L1: 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um ）为主, 胞浆较少, 核型规则,核仁不清楚.L2 :原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主,胞奖较多,核型不规则,常见凹陷或折叠,核仁明显.L3 :原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,胞奖较多, 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,核型较规则 ,核仁清楚 .b MICM 分型以形态学细胞化学为首位,免疫学, 细胞遗传学和分子生物学补充不足.二 临床表现一).正常血细胞减少症群1.发热 (1)感染: 肺炎、咽峡炎、寿肛周感染、败血症、真菌感染、病毒感染(2)核蛋白代谢亢进 : 癌性发热2.出血部位遍及全身,以皮肤淤点
13、、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多多见重者颅内出血由于血小板减少,纤溶亢进（DIC ）,白血病细胞栓塞, 浸润小血管3.贫血白血病细胞干扰幼红细胞代谢,红细胞寿命缩短二).白血病细胞增多症群1.肝脾肿大: 以淋巴细胞型较为显著2.淋巴结肿大: 无压痛3.中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL): 急淋较多，临床上轻者有头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。4.皮肤黏膜: 急单多见,各种皮损、齿龈肿胀、口腔溃疡5.睾丸浸润: 急淋多见，出现无痛性肿大。6.骨、关节痛: 急淋多见7.眼部 如粒细胞肉瘤(granulocytic sar
14、coma)或绿色瘤 (chloroma)常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。三 实验室检查1.血象(1)红细胞和血红蛋白减少, 正细胞正色素,网织红常减少(2)白细胞早期常偏低 ,晚期多增多 ,涂片中可见白血病细胞，分白细胞增多性白血病和白细胞不增多性白血病。(3)血小板晚期明显降低2.骨髓象白血病细胞增生明显活跃,原始细胞和幼稚细胞的百分数超过正常(30%),正常造血细胞减少。少数为低增生性白血病。Auer 小体仅见于 ANLL，有独立诊断意义3. 细胞化学（见 P581 表）主要用于协助形态学鉴别各类白血病4. 免疫学检查根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来
15、源,如淋巴系 T/B、粒-单系、红系、巨核系、后三者统称为髓系。5. 染色体和基因检查白血病常伴有特异的染色体和基因改变。如：99% 的 M3 有 15 和 17 号染色体的易位，该易位使 15 号染色体上的 PML 与 17 上的 RARA 形成融合基因。6. 造血祖细胞培养CFU-GM, CFU-L 集落、集簇7.血液生化改变血清尿酸浓度增高，凝血机制障碍，血清和尿溶菌酶活性增高，中枢神经系统白血病（CNS-L）：脑脊液压力白细胞数增多，蛋白质增多，糖减少, 涂片中可找到白血病细胞四 诊断临床表现、体征与实验室检查骨髓形态学是主要依据 原始细胞占骨髓非红系细胞30%（20% ）以上鉴别诊断 1.骨髓增生异常综合征 MDS2.感染引起白细胞异常类白反应:NAP 积分传单:嗜异性凝集试验(+)3.巨幼细胞贫血4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜 ITP5.急性粒细胞缺乏症恢复期五 治疗1.一般治疗(1)紧急处理高白细胞血症 白细胞淤滞症(leukostasis)：呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血。(2)防治感染 (3)纠正贫血 (4)控制出血 (5)高尿酸血症治疗 (6)维持营养2.化学治疗(1)化疗策略 : 目的是达到完全缓解并延长生存期，诱导缓解，缓解后治疗( 巩固强化，维持治疗)(2)化疗原则：联合化疗、采用病人所能耐
