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1、造血：造血器官生成各种血细胞的过程。能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。胚胎期造血分为：中胚叶造血、肝脏造血和骨髓造血；出生后的造血分为骨髓造血和淋巴造血。髓外造血（EH）：正常情况下，胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。 造血微环境（HIM）：由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞生存的场所。造血干细胞（HSC）：由胚胎干细胞发育而来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织
2、中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。CFU-S：能形成脾结节的干细胞称脾集落形成单位。造血祖细胞（HPC）：是指一类由造血干细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。骨髓间质干细胞（MSC）：是一种成体干细胞，具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性，可在不同环境中分化成不同种类的细胞。细胞凋亡：是细胞死亡的一种生理形式，是调控机体发育、维护内环境稳定的细胞自主的有序死亡，又称为程序性细胞死亡。无效造血：幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的“原位溶血” ，或红细胞进入循环后很快被破坏，称无效造血。骨髓细胞学检查：通过普通显微镜进行
3、骨髓细胞学检查最为简单、使用，可以了解骨髓中各种血细胞数量、细胞形态有无异常等，从而诊断、协助诊断疾病，观察疗效及判断预后。骨髓穿刺适应证：(1)不明原因的外周血细胞数量及成分异常：如一系和/或一系以上细胞减少或增多，外周血中出现原始细胞等 (2)不明原因发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等(3)不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等(4)血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察(5)其他：骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD) 测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查 (如疟疾、
4、黑热病 )等。骨髓穿刺禁忌证(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做，如为了明确疾病诊断也可做，但完成穿刺后必需局部压迫止血5-10min。而严重血友病患者禁忌(2)晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。骨髓稀释：部分稀释：抽吸骨髓液时混进血液。骨髓小粒、油滴少或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞3/5。完全稀释：抽出的骨髓液实际上就是血液，与血涂片的细胞成分完全一样。干抽：是指非技术性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。常见于原发性和继发性骨髓纤维化、骨髓增生极度活跃、骨髓增生减低、肿瘤骨髓侵润等情况。骨髓增生程度，通常根据骨髓涂片中有核细胞与成熟红细胞的比值或高倍镜下的有核细
5、胞数来判断，一般采用五级分类法。即分为增生极度活跃，增生明显活跃、增生活跃（正常） 、增生减低及增生极度减低分 级 / 有核细胞：红细胞 / 有核细胞数：一个高倍镜视野 / 临床意义举例 增生极度活跃： 1:1 / 100 / 各种白血病 增生明显活跃： 1:10 / 50-100 / 各种白血病、增生性贫血 增生活跃： 1:20 / 20-50 / 健康人、贫血 增生减低： 1:50 / 5-10 / 造血功能低下、部分稀释 增生极度减低： 1:200 / 5 / 再生障碍性贫血、完全稀释一般情况下，百分比是指有核细胞的百分比(all nucleate cell，ANC)。在某些白血病中，还
6、要计算出非红系细胞百分比(non erythroid cell，NEC) ，NEC 是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。粒红比值(granulocyte/erythrocyte，G/E)：是指各阶段粒细胞( 包括中性、嗜酸性、嗜碱粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。正常为24：1骨髓中各系列细胞比例 粒细胞系统：占40%60%红细胞系统：占15%25%，平均20%淋巴细胞系统：占20%25%单核细胞系统：4%浆细胞系统： 2%巨核细胞：735个/1.5cm3cm 血片核浆发育不平衡：造血细胞发育过程是连续的，阶段的划分是人为的，可以看见介
7、于两个阶段的“过渡型”细胞。通常细胞质和细胞核的发育之间是彼此同步的，但有时也可能速度不同，称为“核浆发育不平衡” 。 核质比：细胞核与细胞浆相对大小的比值。 细胞化学染色（Cytochemical stain）：是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。它以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对细胞内的各种化学物质（包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等）作定性、定位、半定量分析的方法。基本步骤：固定、有色沉淀反应及复染。骨髓中的铁分为细胞外铁和细胞内铁细胞外铁：反映体内贮存铁，主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中。细胞内铁：存在于中幼、晚幼和成熟红细胞中的铁。环形铁粒幼红细胞：是指幼红细胞胞质
8、中蓝色颗粒在5颗以上，围绕核周1/3以上者。成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。骨髓活体组织检查（BMB ）：简称骨髓活检，是观察骨髓组织结构和空间定位，补充骨髓涂片检查的一有效方法。适应症：(1)骨髓穿刺多次失败（怀疑骨髓纤维化、骨髓转移癌、多发性骨髓瘤、多毛细胞白血病、某些急/慢性白血病及骨髓硬化症等）(2)血象显示全血细胞减少，反复骨髓穿刺均为“血稀”或骨髓增生低下，病态造血，怀疑再障、MDS 及低增生性白血病的患者。(3)某些贫血、原因不明发热、脾或淋巴结肿大、骨髓涂片检查不能确诊者。(4)对白血病疗效的观察有指导价值。骨髓穿刺与骨髓活检比较【取材方式】：用骨髓穿刺针抽骨髓液和涂片瑞
9、氏染色后备检 / 用骨髓活检针取得一条骨髓组织，固定包埋切片后行姬姆萨染色后备检【优点】：操作简便 / 保持造血组织的天然结构，便于判断红髓和脂肪组织的比例涂片中细胞分布均匀，胞体舒展，染色良好，较易分辨各系原、幼细胞及其微细结构 / 可全面了解骨髓增生程度，有核细胞密度及其布局易于识别巨型变，巨幼样变和小巨核细胞 / 可避免血窦血的稀释细胞化学染色效果好，结果可量化 / 对骨髓纤维化、多毛细胞白血病有确诊作用，能提示 MDS 向 AML 的转化，对“干抽”有鉴别作用【缺点】：造血组织的天然结构已遭破坏，无法判断红黄髓比例 / 有核细胞群集，不易区分原、幼细胞的类型若抽吸过猛，导致血窦血稀释
10、/ 难以观察细胞内的微细结构若遇“干抽”不能分析 / 细胞化学染色结果难以量化流式细胞仪（Flow Cytometer 简称 FCM）是一项集激光技术、电子物理技术、光电测量技术、计算机技术及细胞荧光化学技术、单克隆抗体技术为一体的新型高科技仪器。概括来说，流式细胞术就是对于处在快速直线流动状态中的细胞或生物颗粒进行多参数的、快速的定量分析和分选的技术。贫血(anemia)是指患者的红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb) 、血细胞比容(HCT) 低于相应的年龄组、性别组和地域组人群的参考范围下限的一种症状。 _诊断标准（海平面条件下）：Hb（g/L） / Hct / RBC（1012/L）
11、成年男性：120 / 0.40 / 4.0 成年女性：110(孕妇低于100) / 0.35 / 3.5 10天内新生儿：145 ；1 个月以上新生儿：90；4个月以上新生儿：100；6个月6岁儿童：110；6 岁14 岁儿童：120（这一组只有 Hb 指标）再生障碍性贫血（AA）：简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变） ，导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热） ，罕有淋巴结核肝脾肿
12、大。急性造血功能停滞（AAH）：又称再障危象，是由于多种原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。病毒感染，尤其是人微小病毒 B19感染是本病是主要原因，此外有些药物也能引起此病。纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）：是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。特征是贫血和网织红细胞显著减少，白细胞和血小板正常。缺铁性贫血（IDA）：由于机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少，导致体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 为小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白（SF）：其含量能准确反映体内储存铁的情况
13、，与骨髓铁染色有良好的相关性。其减少只发生于铁缺乏症，且在铁缺乏早期就出现异常，是诊断 IDA 敏感的方法。IDA 时 SF14g/L（女性 10g/L ） 。铁粒幼细胞贫血（SA ）：是因多种原因引起血红素合成过程发生障碍，铁不能与原卟啉螯合合成血红素而积聚在线粒体内，铁利用障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血，机体出现贫血。发病机制：铁利用不良血红素生成障碍和红细胞无效性生成。巨幼细胞贫血（MgA）：是由于维生素 B12或（和）叶酸缺乏，使细胞 DNA 合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。特征：骨髓中粒、红巨核三系细胞出
14、现巨幼变，外周血为大细胞性贫血。在我国以缺乏叶酸导致的营养性 MgA 多见，因缺乏内因子导致的恶性贫血少见（北欧多见） 。溶血性贫血（HA）：是由于红细胞自身缺陷（如细胞膜、能量代谢酶和血红蛋白分子缺陷等）或外在因素使红细胞存活期缩短，破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。特征是红细胞过度破坏和红细胞生成活跃并存。原位溶血：在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某些原因使其在成熟和进入外周血循环之前就被破坏，,这种现象叫原位溶血。又称为红细胞无效性生成。遗传性球形红细胞增多症（HS）：是一种红细胞膜蛋白结构异常所致的遗传性溶血病，特点是外周血中出现较多小球型红细胞。它是一种慢性溶血
15、过程，伴有急性发作的溶血性贫血。最常见的临床表现是贫血、黄疸和脾大。遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）：是一组由于红细胞膜蛋白异常引起的异质性家族遗传新遗传病 ，共性：外周血中含有大量椭圆形成熟红细胞。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。血红蛋白病：是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。珠蛋白生成障碍性贫血：即地中海贫血/海洋性贫血，是由于基因缺陷导致血红蛋白中至少有一种珠蛋白合成缺乏或不足，引起的贫血或病理状态，是一组常染色体不完全显性遗传性疾病。 免疫性溶血性贫血：是由于红细胞表面结合抗体或（和）补体而引起溶血所致的贫血。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：是由于机体免疫调节功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，与红细胞上的抗原相互作用，或在补体参与下导致红细胞寿命缩短而引起以溶血性贫血为特征的一组疾病。温抗体型是其最常见类型（占8
