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1、个人资料 翻版必究第 1 页神经病学考试资料（11 药理专业）1、名词解释脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。霍纳(Horner) 综合征：颈 8胸 1 节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹) ，眼裂变小(眼睑肌麻痹), 同侧面部出汗减少；据受损部位可分癫痫：一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征。癫痫发作：癫痫发作是脑部神经
2、元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性。自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征: 病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于 30 分钟。癫痫持续状态：指一次癫痫发作持续 30 分钟以上，或连续发作而间歇期意识无好转超过 30 分钟者。自动症：癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。假性发作：是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出
3、现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等。帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。开关现象：帕金森病患者长期服用左旋多巴胺出现的药效波动现象。症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间、药物血浆浓度无关，故无法预测。蛛网膜下腔出血：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔
4、狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。缺血半暗带:动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的梗死灶中心区周围存在一个缺血边缘区，神经元处于电衰竭状态，即为缺血半暗带，是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20。 腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神个人资料 翻版必究第 2 页障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便
5、失禁等。“扳机点”亦称“触发点”： 常位于上下唇、 鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处，即为三叉神经痛患者口角，鼻翼，颊部或舌部敏感区，轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。问答题：1、简述帕金森病的主要临床表现。P279 页答：多见中老年，平均 55 岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展 。（1）主要症状（运动症状）：主要以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态障碍为主要特征。1、静止性震颤：常为首发症状，频率为 46 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，紧张时加剧，入睡后消失；2、肌强直：铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直 :肌强直合并震颤所致；3、运动迟缓：患者有不同程度主动运动减
6、少和随意运动迟缓；4、姿势步态障碍：容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲。 5、其他自主神经症状：便秘、出汗异常，口水过多、流涎。近半数患者有抑郁或睡眠障碍。约 15%-30%的患者在疾病晚期发生痴呆.（2）次要症状（非运动症状）：1、精神症状情绪障碍,焦虑或抑郁；2、语言障碍；3、认知功能障碍；4、自主神经功能障碍；5、睡眠障碍。 2、试述帕金森病的药物治疗。P282 页3、癫痫发作 2 个主要特征： 临床表现： 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫所具有的特征； 脑电图：痫性放电。 全身强直-阵挛性发作，临床表现：一起病即表现为全身强直-阵
7、挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，阵挛期：从强直转为阵挛，发作后期：醒后部分病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，复杂部分性发作：自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽 ;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。仅有意识障碍；先有单纯部分性发作，继之意识障碍，先有单纯部分性发作，后出现自动症。单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.诊断和鉴别诊断
8、：1.首先确定是否是癫痫： 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 脑电图是诊断癫痫的重要佐证， 排除其它疾病， 2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI 、脑血管造影 。治疗 去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作个人资料 翻版必究第 3 页用，保持正常生活方式。 单次发作治疗 : 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.持续状态治疗
9、: 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过 1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。 终止发作后用药维持； 去除病因和诱因，处理并发症. 发作间歇期治疗用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电 ;c. 有导致癫痫反复发作的病因. 用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物， 剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的
10、，不出现不良反应, 可监测血药浓度, 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。 逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药， 换药期间应有 57 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。 联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理
11、作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用， 长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制 3 5 年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药. 缓慢停药:临床 3 年不发， 脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小， 停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢， 一般停药过程不应短于 1 年1 年半，小发作不应短于半年. 手术治疗：药物治疗
12、无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等. 九.脑血管疾病 CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。 分类： 急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风） (出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死 .)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆 。十.TIA: 好发中老年人 5070 岁;男性多于女性; 突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。个人资料 翻版必究第 4 页局限性神经功能障碍多于 2 分钟内达到高峰，持续时间短（3d)；控制 Bp、血糖；维
13、持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。 8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。十四、脑栓塞 cerebral embolism:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 约占脑梗死的 1520。临床表现 : 见表。辅助检查： 头颅 CT 及 MRI； MRA；脑脊液；ECG、超声心动图、颈动脉超声。诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。有心脏病史或发现栓子来源。脑 CT 和 MRI 可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗与脑
14、血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后 23 小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。如系减压病应立即行高压氧治疗,可使气栓减少。脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5碳酸氢钠注射液 250ml 静脉滴注,每日 2 次。感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。十五、重症肌无力 MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病 ,临床特征为全身
15、或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 临床表现 1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段 20-40 岁女: 男为 3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显 40-75 岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增 加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。 2、诱因 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。 3、典型临床表现 受累骨骼肌病态疲劳 晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重； 易疲劳现象：活动后加重，肌 肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解
16、，肌无力症状易波动。 受累肌肉分布 ：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、 脑神经支配的肌肉(如眼外 肌和延髓肌肉)和呼吸肌。个人资料 翻版必究第 9 页4.临床分型(Osserman) .眼肌型 (15%20%) A. 轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。 B.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。 .急性爆发性 MG, (15%) 快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸 腺瘤死亡率高。.晚发型重症 MG (10%)症状同,但从到稳缓进超 2 年。 Gerstmann 综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。 脊髓半切综合征： 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。 延髓背外侧综合征：主要表现为: 眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）； 交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；
