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1、小儿顽固性癫痫的外科治疗解放军总医院第一附属医院神经外科 首都癫痫外科治疗中心 梁树立 癫痫俗称 “ 羊痫疯 ” 、 “ 羊羔疯 ” 。是由于多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，以大脑神经细胞群反复超同步放电引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱为特征。顽固性癫痫又名难治性癫痫、耐药性癫痫，是由于各种持续存在的病因引起的、合理使用足够剂量的一线抗癫痫药物、单药或多药联合治疗、血药浓度达到治疗范围仍难以在足够长的时间（ 23 年）内完全控制发作的癫痫。外科治疗的癫痫主要是顽固性癫痫。 小儿癫痫的流行病学、病因及病理生理 小儿癫痫手术适应证与时机一、手术适应证 癫痫灶定位分析位于一个脑叶或以一个脑
2、叶为主，经正规药物治疗 2 年以上，并满足以下其中之一者： 无明显结构异常，服药治疗期间有明显进行性智力下降、每月发作超过 8 次、发作时常威胁到病人或他人的生命或明显影响生活及学习； 结构异常，正规服药效果不佳，发作逐渐频繁，每月发作次数超过到 4 次。 二、经验分享应用手术标准二、手术时机 我国传统的癫痫手术标准认为病人年龄应当超过 12 岁，但在国外许多医疗单位则主张早期处理儿童期的癫痫。 我国许多医疗单位也正进行儿童期癫痫的手术，并认为早期手术的优点在于： 防止癫痫对智力的长期损害，消除癫痫对认知与精神行为的影响，避免精神损害后遗症。 癫痫儿童的精神异常发病率是成人的 24 倍，行为异
3、常发病率也明显增加，尽管不少癫痫儿童成人后可以达到学习和行为正常，但相当一部分儿童出现学习困难、行为障碍；而影响认知和精神行为的主要因素是癫痫病例的发病年龄、病程和发作频率，通过手术减少发作是提高认知的关键。 儿童期病人神经可塑性强，术后恢复快。 特别是 10 岁以前对一些功能区的损伤随着大脑的发育功能也可以得到恢复，无论是前颞叶切除还是胼胝体切开均未见患者有明显的智商及行为能力降低。 小儿癫痫灶的定位癫痫活动灶的准确定位可使医生的注意力集中在切除癫痫病灶或阻断癫痫放电的扩散途径上。癫痫外科手术成功的关键是癫痫灶的准确定位。头颅 CT 与 MRI 扫描已成为癫痫病人检查的常规，特别是 MRI
4、扫描不仅要包括 T1 、 T2 像，还要进行 Flare 扫描和常规的海马冠状扫描，其主要目的是发现颅内异常结构病灶，排除肿瘤、血管病等病变，但仅 20% 的癫痫能够通过 MRI 或 CT 等结构影象检查确认病理灶定位，同时通常病理灶与癫痫灶不吻合或不完全吻合。 无论是否存在结构性病灶，确定引起癫痫发作的功能性致痫灶是最重要的。 目前新的检查方法的不断出现为功能性致痫灶的检出提供了可能。现将常用的功能定位检查方法介绍如下： 一、单光子发射计算机断层扫描（ SPECT ） SPECT 是一种把放射性核素应用于计算机断层扫描的新的诊断技术，主要是反应局部脑组织的血流情况。可以在发作间期或发作期进行
5、检查，发作期常表现为高灌流，可以显示有 90 的病人癫痫灶区有血流的增加，发作间表现为低灌流，但对于结果的分析较为困难。 二、正电子发射计算机断层扫描（ PET ） 目前常用的示踪剂主要是反应葡萄糖代谢的 18 FDG 。 FDG PET 检查癫痫灶在发作期的发作早期多为高代谢灶，发作间期主要为低代谢灶，由于发作期不适于进行癫痫检查，所以 PET 结果显示癫痫灶为发作间期的低代谢灶， PET 检查准确率达到 85.7% ，对颞叶癫痫和婴幼儿癫痫敏感性和特异性均较高，FDG-PET 对颞叶癫痫的诊断敏感性可以达到 84 ，特异度可达 86 。 三、磁共振成像波谱分析（ MRS ） 活体 MRS
6、利用磁共振技术检测体内含有特定原子核的化学成份的无创性功能影像检查方法，目前多应用是 1 H-MRS 。 1 H-MRS 主要应用于颞叶癫痫的诊断，多个研究显示 MRS 对判断癫痫灶的侧有非常高的敏感性。 MRS 对于一些双颞叶代谢异常的病人的术后结果的估计有重要意义， MRS 还用于癫痫的发病机理研究 。 四、功能性磁共振成像（ fMRI ） fMRI 是一种在 MRI 基础上发展的、能反映特定的脑功能活动或血液动力学变化的脑组织的实时功能性成像技术，既保留的普通 MRI 的解剖学成像特点，又可同时获得生理学信息。常用的成像技术有弥散成像、灌注成像、血氧水平依赖测量，图像采集序列有 GRE
7、、 FLASH 、 EPI ，磁共振功能成像研究人脑的功能结构最常用的是血氧水平依赖测量 EPI 成像。 目前有关 fMRI 应用主要是判断语言、情感、视觉、运动等功能区的部位及癫痫灶的位置，以便合理选择治疗方式， fMRI 可以来判断前颞叶切除后的癫痫控制和功能缺失情况。 MRS 和 fMRI 均为无创性检查，不需要射线或对比照影剂或者放射性同位素示踪的情况下时间分辨率为数秒级、空间分辨率为毫米级，但检查时间长。 五、脑电图（ EEG ） 近年来发展的视频脑电 (VEEG) 成为鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法之一，亦是国际上普遍采用的癫痫和癫痫综合征分类的重要依据。视频脑电在临床实时记
8、录病人发作期或发作间期的脑电活动及体态活动，为医生提供最为直接、准确的评断依据。 随着视频脑电长程监测技术的发展，对癫痫类型的判定、致痫部位的定位，尤其对全身性癫痫棘波灶的起源和定位提供了前所未有的有利依据。而且近年来为增强检测的准确性，在脑电图的导联数上得到了极大的发展，目前已能提供达到 256 导的头皮电极。目前偶极子定位法的应用在一定程度上提高了定位的精确性。 六、脑磁图（ MEG ） MEG 是一种对人体完全无接触、无侵袭、无损伤的诊断仪器，目前已广泛应用于手术前的脑功能检测定位，癫痫病灶焦点的定位，生理学上的功能性缺损诊断，神经药理学的调查，脑外伤的诊断，在神经科学和精神医学领域内的
9、应用也日益广泛。其中最直接的临床应用是癫痫灶定位。 MEG 可以准确的癫痫灶定位，并明确病灶与脑重要结构和功能区的关系，对采取正确的手术方案和取得较满意的治疗效果十分重要。利用 MEG 发现原发性癫痫病灶后还能将其焦点位置定位在 MRI 或 CT 上形成集病灶与脑重要功能区为一体的的解剖功能形态学影象，这为外科手术治疗顽固性癫痫提供了准确的癫痫灶定位。利用信号时限差技术 MEG 不仅可以确定双侧大脑半球同时出现而 EEG 难以鉴别的双侧广泛性癫痫波病灶，而且还能分辨一侧半球中多脑叶出现的异常间歇期活动病灶。 没有一种功能定位的方法是完善的，癫痫定位往往需要几种方法、包括解剖影像的联合应用。目前
10、各种方法的联合取得了良好的结果，如 EEG/MEG 和 CT/MRI 的融合、 EEG 和 fMRI 、 PET 和 MRI 的融合等。小儿癫痫的手术治疗方法总体来说，小儿癫痫的手术治疗方法可以分为三类：致痫灶的去除、阻断癫痫通路的传导、增高癫痫阈值的手术。我们就目前常用的 6 种治疗方法进行介绍。 一、迷走神经刺激术 (VNS) 迷走神经刺激术于 1994 年得到欧洲的许可应用于临床，并确定其治疗的适应证是局部性癫痫，伴或不伴继发性的全身性癫痫发作， 1997 年得到美国食品与药物管理局（ FDA ）的批准，并于 1998 年将该手术的适应证扩大到全身原发性癫痫。 VNS 是第一个采用植入方
11、式治疗癫痫的手术，也是 FDA 近百年来第一个批准的治疗癫痫的方法。 当前主要用于成人，小儿应用较少。 二、前颞叶切除术（ ATL ） 颞叶癫痫是难治性癫痫特别是小儿癫痫中最常见的的一类，也是最适合进行手术处理的一类癫痫，处理的方法多用前颞叶切除术，同时许多原发性癫痫也需要联合应用颞叶切除术。 适用于本手术的病人为复杂部分发作或继发性全身发作、三种以上的药物增加到极量仍不能控制，致痫部位在一个颞叶。心理异常或严重的精神障碍是相对禁忌症，但这类病人如果有死亡或严重损伤的危险时同样可以手术；多部位癫痫或非颞叶癫痫不适合前颞叶切除。 三、立体定向放射治疗 四、多处软膜下横切（ MST ）多处软膜下横
12、切目前是用于功能区癫痫的主要方法，但此技术自 1989 年 Morrell 提出后一直存在较大的争议。 我 国栾国明 教授于 1992 年开始进行多处皮层热灼术，其原理与软膜横切相近，近期治疗效果也近似于软膜下横切术，无蛛网膜下腔出血等并发症，但长期疗效有待观察。五、致痫灶切除术（ REF ）致痫灶切除术一直被认为是治疗颞叶外非功能区癫痫的最佳方式，但由于顽固性癫痫常常没有明显的结构异常，即无病灶癫痫，所以病灶切除术的应用受到限制。 近年来随着新的检查方法的不断出现和改进，一些潜在的 “ 致痫灶 ” 检出率达到 90 以上，从而使顽固性癫痫的病灶切除术又有了新的意义。 六、大脑半球切除术 大脑
13、半球切除术是儿童癫痫常用的方法之一，少用于成人，其选择标准包括：顽固性癫痫；病变半球对侧的偏瘫；所有的解剖与生理试验提示致痫区局限于偏瘫对侧有大脑半球，所有的解剖与生理检查提示偏瘫同侧的半球正常。此外还适合于大脑半球切除术的有婴儿偏瘫痉挛综合征、 Rasussen 综合症及 Sturge-Weber 综合征。 癫痫的方法很多，但对于不同病人的选择与组合非常重要 手术方式选择的原则 ： 优先切除致痫病灶、同时要对致痫区域进行阻断和孤立，并尽可能将向对侧或海马传导的途径切除，但同时要兼顾到并发症。 小儿癫痫的外科治疗效果儿童期癫痫的手术效果很好也是促进儿童癫痫外科发展的主要因素之一， Keene 等报道 18 岁以下的患者 64 例开颅手术 83 可以达到完全控制或发作减少 90 以上。我科 86 例手术后随访超过 1 年儿童癫痫中，满意 75 例 (87.2%) ，显著改善 7 例 (8.1%) ，好转 3 例 (3.5%) ，无效 1 例。
