抗磷脂综合征的治疗

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1、特别介绍妊娠合并抗磷脂综合征的治疗 妊娠合并 APS 的治疗和疗效与胎盘的病理组织学有关 目前主要的治疗手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。1、阿司匹林 阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂 可抑制前列腺素和血栓素 A2 的合成。血栓素 A2 TXA2 能使血管收缩 促进血小板聚集。阿司匹林作为TXA2 栓塞的形成。妊娠合并 APS 阿司匹林常用量为 80mg/d 可待续整个孕期长期服用经治疗后妊娠成功率可达 75% 且对胎儿和孕母无明显不良影响。2、泼尼松 泼尼松从妊娠开始应用 40 60mg/d 连续用药至妊娠 24 周 以后逐渐减量至 10mg 维持到分娩 同时

2、配伍阿司匹林治疗有效率达 70%以上。但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等 因此使用应谨慎 有报道有小剂量泼尼松每日 5mg 和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。 3、肝素 普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全 临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。肝素治疗开始剂量为 10000 20000U/d 分 23 次注射 中期妊娠后将剂量调节至15000 20000U 直至分娩前 24 48 小时停药。但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。目前推荐低分子量肝素的剂量是 5600U/d 认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似 但副作用和并发症较少。现临床上常用肝素

3、、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或 3 种药物联合使用 但尚无取得共识的最佳方案。4、免疫球蛋白 免疫球蛋白治疗妊娠合并 APS 给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白 400mg/kg.d-1,连用 5 天 同时长期服用阿司匹林 80mg.d-1。经过治疗后病人血清中 IgGACL 效度下降 基本上都分娩出健康婴儿 分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。编辑本段抗心磷脂抗体与乙型肝炎感染 抗心磷脂抗体是一种自身抗体 常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中 但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如 HIV感染腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。 有学者研究 抗心磷脂抗体 ACA 在乙型肝炎病毒

4、 HBV 感染中的流行情况 结果表明 HBV 感染者 ACA 阳性率 15.43% 与正常对照组 3.92% 相比有显著性升高在 HBV 感染中 肝功能异常者 ACA 阳性率明显于肝功能正常者。结果提示 ACA 可常见于乙型肝炎感染者 并可能与乙型肝炎的病情有关。目前认为乙型肝炎的组织损伤主要是由于机体的免疫应答所致。已有的研究表明 HBV 可引起一系列的自身免疫现象。正常人群的 ACA 阳性率仅为 0%-7.5% 可见 ACA 作为一种自身免疫抗体 可能参与了 HBV 感染者的自身免疫反应。陈智平等通过对 HBV 感染者不同肝功情况下的 ACA 阳性率检测 发现肝功能异常者 ACA 阳性率

5、21.51% 明显高于肝功能正常者 7.25% 和正常者 而肝功能正常者 ACA 阳性率和正常结照组相近 认为 ACA 升高可能与 HBV 感染无关 而与 HBV 感染者的病情严程度有关。 ACA 是一组异质性抗体 主要与心磷脂的磷脂部分结合 但对其异质性的本质 作用的靶抗原及其致病机理仍未十分清楚。有研究表明 ACA 可与血管内皮细胞的磷脂成分结合 破坏血管内皮细胞的结构和功能 也可与血管内皮细胞的磷脂结合形成免疫复合物 激活补体系统 从而造成其损伤。由于带负电荷的磷脂是肝细胞膜的主要构成成分 因此 在肝功能异常的 HBV 感染者中 ACA 阳性率较高 可能是 ACA 与肝细胞膜的磷脂结合

6、从而破坏肝细胞的结构和功能 也可能与肝功能异常者免疫调节功能紊乱有关。ACA 和 HBV 在肝细胞损害过程中是否存在协同作用 或者 ACA 仅是 HBV 引起机体自身免疫反应的伴随物 值得进一步研究。曾报道在 ACA 阳性的慢性丙型肝炎病人中 血小板减少、血栓形成、肝硬化和门脉高压的发生率较高 在乙型肝炎患者中是否存在这种现象 ACA 阳性能否作为乙肝病人出现血栓形成、血小板减少等征候的指征 亦有待进一步研究。 ACA 是近年来研究较多的一种自身抗体 由于带负电荷的磷脂是单位膜的主要构成成分 在体内分布很广 ACA可能在某些疾病发病过程的多个环节中发挥作用。HBV 感染者血清 ACA 的检测为

7、研究该病的发病机理提供了一条新的途径。抗磷脂抗体综合征治疗前的注意事项？ (一) 治疗 1.西医治疗 治疗的主要目标是抑制血栓形成，包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。 (1)抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成，可用肝素治疗。对有动静脉血栓者，可口服抗凝剂。对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2 次/d ，使 PTT 延长至正常值的 1.52 倍，或采用免疫抑制剂(环磷酰胺)、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。 (2)针对流产治疗：每天小剂量阿司匹林(6080mg)口服和肝素 500010000 单位皮下注射，2 次/d，可使 APS 中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的

8、骨质疏松，辅以维生素 D 和钙剂;对肝素无效或副作用明显者，可每月按 0.4g/(kgd)静脉滴注 球蛋白 45 天，同时口服小剂量阿司匹林;泼尼松 2060mg/d 加小剂量阿司匹林能成功地防止流产，但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为 APS 所致后，以小量阿司匹林，疗效明显。 2.中医治疗 中医治疗本病主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法组方治疗，临床效果良好。常用方剂有血府逐瘀汤、桂枝茯苓丸、抵挡汤、复元活血汤、补阳还五汤等，作为基础方加减治疗。中成药有血竭胶

9、囊、抗血栓丸、川芎嗪片等。 3.护理 (1)中医认为该病与气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀有关，故平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。 (2)该病 APL 增加，可形成各脏器皮肤的栓塞，必须引起重视，积极配合治疗。 (3)不论有否 SLE 合并，该病可有习惯性流产，胎死宫内，胎盘血栓和栓塞，必须早期诊断治疗。 (二) 预后 适当口服抗凝药，再发血栓的危险性小。对仅有 APL 或狼疮抗凝物存在而无临床症状者，发生血栓的危险性尚不明确。APS 患者的子女发生 APS 的危险性较少。 抗磷脂抗体综合征应该做哪些检查？ 1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和 VDRL 试验 BFP-STS 试

10、验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2.狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(KCT)是 LA 筛选试验中较敏感的方法，对妊娠期的 LA 物质检测有重要的意义。 3.抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体 APL 抗体如 LA、ACL 抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的 ELISA 法检测 APL 的程序，该方法可对 APL 的 IgG、IgA、IgM 类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达 APL

11、实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。 CT 扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的 T1、T2 信号增加。 抗磷脂抗体综合征容易与哪些疾病混淆？ 抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶缺乏、蛋白 C 缺乏、蛋白 S 缺乏、异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次一般为单一的血栓，散发于不同的血管，反复发作的间隔时间常为几个月至几年。少数重症抗

12、磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的血管内凝血，需与败血症、血栓性血小板减少性紫癜及 DIC 相鉴别。抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复流产，而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征。但流产是妇产科常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如子宫异常、其他的系统性疾病、慢性感染及遗传因素异常等。 抗磷脂抗体综合征可以并发哪些疾病？ 如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和 48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。