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1、脑瘫儿童康复研究进展摘要：了解目前我国对小儿脑性瘫痪的研究现状，从中找出经验和教训，为明确其诊断及分型，全面有效评估和提高康复质量提供参考方法。在中国期刊网，用小儿脑性瘫痪、小儿脑瘫、脑性瘫痪患儿、脑瘫患儿、脑性瘫痪儿童、脑瘫儿童 6 个关键词检索 2000 年 1月2015 年 5 月相关文献，为避免重复检索，所有文献均从第二次检索中取得。结果：自2000 年以来，小儿脑瘫的定义、诊断及分型在多处做出修订，脑瘫康复的评定逐步由身体功能及结构的片面评估向 ICF-CY 框架下的评估靠拢，脑瘫康复技术由重复的被动运动转变为任务导向性训练为主的训练模式。结论：需认真研读中国脑性瘫痪康复指南（201
2、5） ，深入理解脑性瘫痪的定义，对医师、治疗师进行深入培训，需按照最新的分型方法对患儿进行分类，并选择推荐等级较高的治疗方法应用于患儿，医师和治疗师也需转变康复理念，调整工作思路，将指南中提出的在 ICF-CY 框架下的主动康复和全人康复的理念运用到工作中。关键词：小儿脑瘫；脑瘫的定义；脑瘫的分型及诊断；脑瘫评定；脑瘫康复小儿脑瘫（CP）是神经系统的常见病之一，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一，且发病率有上升趋势，给社会、家庭及个人带来极大的心理压力和经济负担，严重影响我国人口素质的提高。多年来，脑瘫的定义、分型及诊断版本较多，康复评定技术繁杂，其诸多康复技术存在争议，导致脑瘫康复难以实现规范
3、化诊治。因此，明确其诊断及分型，建立合理的评定体系，选择有效的治疗技术对脑瘫儿童得到有效康复，使其回归社会具有重要意义。1.脑瘫的定义、分型及诊断1.1 脑瘫的定义2004年以前，国内一直沿用1988年在佳木斯举行的第一届全国脑瘫座谈会上提出的“小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型” 1。，但在应用过程IJ发现一峰不足的地方。2004年全国小儿脑性瘫痪专题研讨会针对该问题进行总结，对脑瘫的定义、诊断条件及分型做了新的修订；2006年全围小儿脑瘫康复学术会议义对2004年的定义进行修订 2，表述为：“脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。”并
4、包括以下诊断条件：引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性；引起运动障碍的病变部位在脑部；症状在婴儿期出现；有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。近年来，国际脑瘫康复界对最初于2004年发表的脑瘫定义展开广泛的讨论 3，在听取各方意见尤其足参照ICF后，依据2006版国际脑瘫定义的原则 4，第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于2014年4月通过了我国脑性瘫痪定义：脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉
5、、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题 5。与以往的定义相比，2014年的目际定义还对定义的关键JI语进行详尽的注解。许多用语来自于ICF，提出只有理解注解才能充分地掌握定义的内涵；指出运动发育和姿势异常足脑瘫的核心表现，临床康复治疗和研究应该以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑瘫定义中的本质特征是发育，表明脑瘫康复中应该充分考虑发育性；在新的定义中还加入活动受限的词汇；另外肌肉骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患者常伴有继发性骨骼肌问题诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。每次脑瘫定义的重要演变都标志着对脑瘫疾病产生了新的认识。指出运动发育和姿势异常是脑瘫
6、的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑瘫定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；在新的定义中加入了活动受限的词汇；肌肉、骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患儿常伴有继发性肌肉、骨骼问题，如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位和脊柱畸形等。新的定义更加遵循ICF核心要素，即涵盖了脑瘫患儿的躯体功能和结构、活动及参与、环境因素三大方面，从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价 6。1.2 脑瘫的分型参考2006版国际脑性瘫痪定义、分型和分级标准，ICD-10和近几年的国外文献，第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于2014年4月制定我国
7、脑性瘫痪新的临床分型、分级标准。（1）痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia）以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。（2）痉挛型双瘫（spastic diplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。（3）痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。（4）不随意运动型（dyskinetic） 以锥体外系受损为主，主要包括
8、舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、ATNR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。（5）共济失调型（ataxia） 以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚
9、，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。（6）混合型(mixed types)具有两型以上的特点 7-9。新的分型方法将徐动型和舞蹈征合并为不随意运动型，将身体部位与张力类型合并，提出痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫和痉挛型偏瘫的分型方法，取消了以往需分别以张力类型和累及身体部位分别诊断的步骤，取消了三肢瘫的概念，简化了工作流程。1.3 脑瘫的诊断1.3.1必备条件（1）中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻
10、身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。（2）运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。 （3）反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。（4）肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止
11、性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定1016。1.3.2参考条件（1）有引起脑瘫的病因学依据。（2）可有头颅影像学佐证（52%92%）(4个级证据，4个级证据)。该诊断标准强调脑瘫的诊断应以临床表现及体格检查所提供的内容为主要诊断依据，影像学检查及病因学依据仅作为参考条件即可，提示临床医师需认真、详细、系统的进行体格检查，应减少对影像学资料的依赖。2.脑瘫康复评定2.1 脑瘫儿童常用的痉挛、运动和综合能力评估量表2.1.1痉挛改良Arshworth检查(大于1岁)：0级，无肌张
12、力增加；1级，肌张力轻度增加：受累部分被动屈伸时，在ROM之末，呈现最小阻力或出现突然卡住和释放；1+级，肌张力轻度增加：在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50%ROM均呈现最小阻力；2级，肌张力较明显增加：通过ROM的大部分时，肌张力均较明显的增加，但受累部分仍能较容易地被移动；3级，肌张力严重增高：被动运动困难；4级，僵直：受累部分被动屈伸时，呈现僵直状态而不能动。2.1.2运动功能粗大运动功能分级系统(GMFCS) 171997年，Palisano等在对脑瘫儿童粗大运动功能测量研究的基础上，开发了粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classific
13、ation System，GMFCS)，揭示了自主运动和测量随时间的变化对粗大运动功能的影响。GMFCS本来用于18个月6岁的脑瘫儿童，后扩展到10个月12岁。但2岁前脑瘫儿童的严重程度分级必须特别慎重，应以他们的校正年龄来考虑。2.1.3脑瘫患儿手功能分级系统 17脑瘫患儿手功能分级系统(Manual Ability Classification System，MACS)是针对脑瘫患儿在日常生活中操作物品的能力进行分级的系统，旨在反映患儿在家庭、学校和社区中最典型的日常能力表现，通过分级评定在日常活动中的双手参与能力。MACS参照GMFCS的分级方法，同样有5个级别，I级为最高而V级为最低，
14、适用于418岁患儿。通过专业人员和家长对瑞典和澳大利亚168例418岁脑瘫患儿的评价，确定了MACS具有良好的专业人员评估者间信度，同时与家长间也具有很好的信度。2.2儿童残疾评价表 17儿童残疾评价表(Pediatric Evaluation of Disability Inventory， PEDI)是一个综合性的临床评价工具，它从6个月至7-5岁儿童中选取关键的功能性能力和表现进行评估。PEDI主要是设计用于年幼儿童的功能评价，但如果儿童的功能性能力低于7-5岁正常儿童的水平，也可适用于年龄更大儿童的评价。PEDI包括197个功能性技巧项目，20个评估护理人辅助和调整的项目，能力是通过确
15、定已被儿童掌握并能运用的功能性技巧来测评的。日常功能性活动的表现根据护理人对孩子完成主要功能活动所给与的辅助水平来测评。经过结构性面谈，利用家长的报告，用标准化的工具来测量与自我管理和移动相关的精细和粗大运动；护理人辅助量表测评的是在典型的日常情景下，护理人辅助的程度。调整量表补充了功能性活动的实际表现情况。它测量的是在孩子的日常活动中环境改造和辅助器具的使用情况。PEDI评分应由熟悉孩子所测量领域通常能力的个人或一群人来完成，通常的回答者是父母和给孩子提供一系列服务的专业人员。2.3残疾儿童综合功能评定法 18残疾儿童综合功能评定法分为5大项：认知能力、言语能力、运动能力、自理动作、社会适应
16、。每大项又分为10小项，每项满分2分，总分100分。评分标准：每项完成给2分，每项大部分完成给1-5分，每项完成一半给1分，每项小部分完成给0-5分，不能完成给0分。无论国外还是国内的常用早期筛查与评估的量表均各自有侧重性。可侧重筛查、评价或预测一方面或多方面能力；测试所需时间、测试环境及测试人员的要求也均不相同。可根据实际情况具体选择。但无论采用哪种评价方法，均要根据评价目的并结合患儿的实际情况，如年龄、是否早产等合理选择，必要的随访是不可缺失的。3 脑瘫康复技术3.1 引导式教育引导式教育体系将脑瘫患儿的主要问题归结为学习困难，不能像正常儿童一样在自然状态下逐渐掌握各种技能；它强调要为患儿创造合适的环境，将一个动作分解成许多小的步骤，并适当组合成各种习作程序，在不同体位下进行反复练习直到完全掌握；它还特别强调主动运动是学习和掌握运动技能的唯一途径，并用各种方法引导和鼓励患儿主动地学习运动技能，如运用小组的动力，有趣的游戏和节律性意向的诱
